Чихрийн шижин insipidus гэж юу вэ: өвчний шалтгаан, шинж тэмдэг, өвчний хэлбэр

Чихрийн шижингийн insipidus нь антидиуретик даавар вазопрессины үйлдвэрлэл хангалтгүй явагдсанаас үүсдэг өвчин юм.

Энэ нь их хэмжээний концентрацигүй шээс ялгарах замаар тодорхой цангааг илэрхийлдэг. Энэ хам шинж нь нейрогипофиз буюу гипоталамусын доройтолтой шууд холбоотой.

Нейрогений чихрийн шижинтэй үед аргинин-васопрессины синтез, шүүрэл эсвэл тээвэрлэлт ихээхэн зөрчилтэй байдаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Сүүлийнх нь таны мэдэж байгаагаар шингэнийг арилгахад саад болж, шээсний концентрацийг нэмэгдүүлдэг.

Энэ бодисын дутагдал нь полиури болон бие махбодийн шингэн алдалтанд хүргэдэг. Vasopressin-ийн сайжруулсан ялгаруулалт нь циркадианы хэмнэлийг дагаж мөрддөг боловч шөнийн цагаар ADH-ийн агууламж дээд цэгтээ хүрдэг. Өдрийн цагаар, эсрэгээр, энэ нь хамгийн бага тэмдэг хүртэл буурдаг.

Энэ нийтлэлд та өвчин эмгэгийн үндсэн шалтгааныг олж мэдэх боломжтой. Тиймээс чихрийн шижин insipidus гэж юу вэ, хэлбэр нь юу вэ, энэ өвчний тархалт дэлхий даяар ямар байдаг вэ?

Чихрийн шижин insipidus: энэ юу вэ?

Амь нас, эрүүл мэндэд аюултай өвчин бол полиурия (өдөрт 6-14 литр хүртэл шээс ялгаруулдаг) эсвэл полидипси (цангах) -аар тодорхойлогддог гипоталамус эсвэл гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны эвдрэлээс үүдэлтэй ховор тохиолддог өвчин юм.

Энэ өвчин архаг хэлбэрээр үргэлжилж, илүү сул, хүчтэй хүйсийн хүмүүсийн аль алинд нь тохиолддог.

Энэ нь ихэнхдээ хүүхдүүдэд оношлогддог. Ихэвчлэн энэ хэлбэрийн чихрийн шижин нь ихэвчлэн залуу, залуу хүмүүст нөлөөлдөг - 17-26 насныхан. Одоогийн байдлаар нялх хүүхэд өвчилсөн тохиолдол амьдралын эхний саруудад мэдэгдэж байна.

Өөрөөр хэлбэл чихрийн шижин insipidus (чихрийн шижин) нь антидиуретик даавар (ADH) ялгарах дутагдал эсвэл бөөрний эд эсийн хэт мэдрэг байдал буурах үед идэвхитэй нөлөөлдөг.

Үүний дараа шээсээр ялгарсан шингэний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, цангаж байгаа нь ажиглагддаг. Хэрэв усны алдагдал бүрэн нөхөгдөхгүй бол бие нь шингэн алдалт (шингэн алдалт) болохыг анхаарах нь чухал юм.

Өвчний оношлогоо нь эмнэлзүйн ерөнхий зураглал, өвчтөний цусны сийвэн дэх ADH-ийн үзүүлэлтийг тодорхойлоход суурилдаг. Энэ төрлийн чихрийн шижин өвчний шалтгааныг илүү нарийвчлалтай тодорхойлохын тулд та зохих шинжилгээ хийлгэх хэрэгтэй.

Чихрийн шижин ба чихрийн шижин өвчний эсрэг заалт: ялгаа

Таны мэдэж байгаагаар чихрийн шижин ба чихрийн шижин insipidus гэсэн үндсэн хоёр төрөл байдаг. Өвчний эдгээр сортууд нь бие биенээсээ эрс ялгаатай байдаг.

Гол ялгаа нь ижил төстэй нэртэй боловч тэдгээр нь бүрэн эсрэг шалтгаантай байдаг. Түүнчлэн эмгэгийн шинж тэмдгүүд бие биенээсээ ялгаатай байдаг.

Чихрийн шижин өвчнийг нэлээд түгээмэл өвчин гэж үздэг бөгөөд энэ нь чихрийн шижин өвчнөөс хамаагүй илүү түгээмэл байдаг. Ихэнхдээ чихрийн шижин нь буруу амьдралын хэв маягаас болж гарч ирдэг: бүх зүйл тэнцвэргүй хооллолт, дасгал хөдөлгөөний дутагдал, стресс, түүнчлэн муу зуршлаас болж буруутгах явдал юм. Энэ нь хүний бодисын солилцооны үйл явцад асар их нөлөө үзүүлдэг эдгээр хүчин зүйлүүд юм.

Түүнчлэн чихрийн шижин нь чихрийн шижингийн insipidus-ээс ялгаатай нь гадаад төрх нь эндокринологич хүний биед ноцтой аутоиммун патологийн үзэгдлийг өдөөж болно. Эхний болон хоёр дахь зүйлийн ялгаа нь сүүлийнх нь хүний гавлын ясанд амь насанд аюултай гэмтэл, хүний биед хорт хавдрын эсүүд үүссэнтэй холбоотой юм.Гэхдээ чихрийн шижингийн insipidus нь гипоталамик-гипофизийн тогтолцооны үйл ажиллагаанд тодорхой эмгэгүүд илэрдэг.

Энэ нь дараа нь антидиуретик даавар вазопрессин үүсэхийг эрс бууруулж, бүрэн зогсооход хүргэдэг.

Энэхүү өвөрмөц даавар нь хүний биед шингэн түгээх ажлыг гүйцэтгэдэг. Үүнээс гадна тэрээр биеэс зайлуулсан усны хэмжээг зохицуулах замаар гомеостазыг хадгалах үйл явцад шууд оролцдог.

Гипоталамик-гипофизийн тогтолцоонд ноцтой зөрчил гарвал дааврын хэмжээ хамгийн бага байх болно. Энэ нь дүрмээр бол реабсорбц хийхэд хангалтгүй бөгөөд энэ нь бөөрний хоолойн бүтцээр ус шингээхтэй яг эсрэг юм. Энэ хүсээгүй нөхцөл байдал нь полиурийн харагдах байдалд хүргэдэг.

Хүний тархинд гипоталамусын байршил

Нүүрс ус солилцооны үйл ажиллагааг зөрчсөн тохиолдолд хүний биед нойр булчирхайн даавар, инсулин хангалтгүй оношлогддог. Гэхдээ тэр өвчтөний цусан дахь сийвэн дэх глюкозыг эсүүд шингээж авах үйл явцыг хариуцдаг.

Нойр булчирхайн даавар хангалттай үүссэн тохиолдолд бие махбодийн эсүүд үүнийг тэсвэрлэх чадвартай бол чихрийн шижин өвчний явц нэмэгдэж байгааг анхаарах хэрэгтэй. Сүүлчийн тохиолдолд бие махбодийн эсийн бүтэц нь глюкозын агууламжийг бүрэн зогсоох буюу мэдэгдэхүйц бууруулдаг бөгөөд энэ нь аажмаар нүүрс усны солилцоог бууруулж, цусны сийвэн дэх элсэн чихэр их хэмжээгээр хуримтлагдахад хүргэдэг.

Хоёр эрс ялгаатай өвчний хоорондох ялгааг ойлгохын тулд эхлээд өвчтөнд өвчний хөгжлийн үндсэн шалтгааныг ойлгох хэрэгтэй.

Өвчний хэлбэрүүд

Одоогийн байдлаар орчин үеийн эндокринологи нь өвчний явцыг ноцтой эмгэг, хүндрэлийг тэмдэглэж байгаа түвшингээс хамааран ангилдаг.

Таны мэдэж байгаагаар өвчний төв (нейроген, гипоталамик-гипофиз) ба бөөрний хэлбэрүүд ялгагдана.

Эхний асуудал нь гипоталамусын эсрэг нянгийн эсрэг дааврыг үйлдвэрлэх үе шатанд эсвэл түүний цус руу ялгарах түвшинд гардаг. Гэхдээ хоёрдугаарт, нефронуудын дистал хоолойн эсийн бүтцээс ADH-ийн ойлголтонд гажуудал байдаг.

Төвлөрсөн чихрийн шижин өвчнийг идиопатик (генетикийн урьдал нөхцөлд олж авсан өвчин, ADH синтезийн мэдэгдэхүйц бууралтаар тодорхойлогддог өвчин) болон шинж тэмдгийн (бусад эмгэг судлалын арын хэсгээс ажиглаж болно) гэж хувааж болно гэдгийг анхаарах хэрэгтэй.

Хоёрдахь хэлбэр нь дүрмийн дагуу тархины аюултай гэмтэл авсны дараа амьдралын туршид (олж авсан) хөгжиж эхэлдэг.

Энэ өвчний гадаад үзэмжийг өдөөж болох өвчний жагсаалтад менингоэнцефалитын шинж тэмдэг илэрч болно.

Өвчин нь төрөлтөөс хойш болон ADH генийн мутациар илэрч болно.

Гэхдээ бөөрний хэлбэрийн хувьд энэ нь нефроны анатомийн дутагдал эсвэл антидиуретик даавар эмзэг мэдрэмтгий рецепторын мэдрэмжийг маш ховор тохиолддог. Эдгээр хүндрэлүүд нь ялгарах тогтолцооны амин чухал эрхтнүүдэд хар тамхи, бодисын солилцооны үйл ажиллагааны үр дүнд төрөлхийн буюу үүсч болно.

Үүссэн шалтгаан

Чихрийн шижин нь энэ эмчилгээг галаас айдаг!

Та зүгээр л өргөдөл гаргах хэрэгтэй ...

Өмнө дурьдсанчлан энэ нь ихэвчлэн оношлогддог гипоталамик-гипофизик устгалтай шууд холбоотой өвчний төв хэлбэр юм.

Өвчин нь анхдагч буюу гэгдэх метастазын хавдрын хавдрын улмаас үүсч болно.

Энэ өвчний гадаад төрхийг өдөөж буй өөр нэг шалтгаан нь мэс заслын тодорхой арга хэмжээ, судасны гэмтэл, зарим эрхтнүүдийн сүрьеэ, хумхаа, тэр ч байтугай тэмбүү орно. Идиопатик чихрийн шижинтэй бол гипоталамик-гипофизийн тогтолцоонд органик гэмтэл байхгүй болно. Үүний шалтгаан нь гормон үүсгэдэг эсийн эсрэгбие гэнэт гарч ирдэг.

Бөөрний олон төрлийн чихрийн шижин insipidus гарал үүсэл нь ялгадасны тогтолцооны эрхтнүүдийн төрөлхийн буюу олдмол өвчний улмаас үүсдэг. Дүрмээр бол эдгээр нь бөөрний дутагдал, амилоидоз, гиперкальциеми орно. Ихэнх тохиолдолд өвчний энэ хэлбэрийг өдөөсөн хүчин зүйл бол эмийн литийн хордлого юм.

Ихэвчлэн төрөлтөөс авсан чихрийн шижингийн хэлбэрүүд голдуу вольфрамын хамшинжийг аутосомын рецессив аргаар олж авдаг бөгөөд түүний шинж тэмдгүүд нь нарийн төвөгтэй (оптик атрофийн оношлогоо, дүлийрэл зэрэг) эсвэл хэсэгчилсэн (чихрийн шижин, чихрийн шижингийн insipidus зэргийг хослуулан) байдаг.

Чихрийн шижингийн insipidus үүсэх шалтгаан нь дараах байдалтай байна.

гипоталамус буюу гипофиз булчирхайд хортой формац үүсч,
тархины гипоталамус-гипофизи бүсэд хорт хавдрын эсийн метастаз үүсэх,
гипоталамус-гипофизийн тогтолцооны үйл ажиллагаанд чухал асуудал тулгардаг.
хүнд, амь насанд аюултай
хүний биед генийн урьдал нөхцөл байдал үүсдэг
судас дарангуйлах үед бөөрний эд эсийн үйл ажиллагаа алдагдах,
том эсвэл жижиг аль аль нь хүсээгүй аневризм үүсэх, эсвэл цусны судас бөглөрөх,
тархины мембран, эсвэл энцефалит үрэвслийн зарим хэлбэрийн өвчтөнд харагдах байдал.
Гистоцитын үйл ажиллагааны эмгэгийн өсөлтөөр тодорхойлогддог Хенд-Шуллер-Христийн хам шинж.

Статистикууд

Эмнэлгийн статистик мэдээгээр өвчний хөгжил нь тухайн хүний хүйс, наснаас хамаардаггүй. Дүрмээр бол өвчин 21-ээс 45 насны хүмүүст оношлогддог.

Зөв зохистой эмчилгээ хийснээр өвчтөний тойм судалгааны үр дүнд энэ өвчний илрэлийг багасгах боломжтой юм.

Өвчний хамгийн тод шинж тэмдэг бол полиурия ба полидипсиа юм.

Эхний шинж тэмдэг нь өдөрт үйлдвэрлэсэн шээсний хэмжээ мэдэгдэхүйц нэмэгдсэнээр тодорхойлогддог. Дүрмээр бол түүний эзлэхүүн 4-ээс 12 литр хүртэл байж болно. Зарим хүнд тохиолдолд, өдрийн шээсний хэмжээ 20 эсвэл бүр 30 литр хүрч болно.

Түүнээс гадна, энэ нь дүрмээр бол өнгөгүй бөгөөд натрийн давс багатай гэдгээрээ онцлог юм. Үүнээс гадна, өвчтөн хүчтэй цангах мэдрэмжийг орхихгүй. Энэ төрлийн өвчний улмаас хүн их хэмжээний ус болон бусад шингэн уухаас өөр аргагүй болдог. Асуудалтай байгаа өвчний ноцтой байдлыг антидиуретик даавар дутагдсанаар тодорхойлно.

Идиопатын чихрийн шижин insipidus ихэвчлэн нэлээд хурц хэлбэрээр хөгждөг. Ховор тохиолдолд энэ нь аажмаар явагддаг. Хүүхэд төрүүлэх нь өвчний илрэлийг өдөөж болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Ариун цэврийн өрөөнд байнга яаралтай хандах нь нойрны ноцтой эмгэг, мэдрэлийн эмгэг, түүнчлэн ядаргаа нэмэгдэхэд хүргэдэг. Үүний үр дүнд хүн сэтгэл хөдлөлийн хувьд тэнцвэргүй болдог.

Нялх хүүхдэд чихрийн шижин insipidus-ийн анхны шинж тэмдгүүд нь энурез юм.

Хэсэг хугацааны дараа түүнд дараахь үр дагаврууд дагалддаг: бие бялдрын хөгжил, түүнчлэн бэлгийн хөгжилд мэдэгдэхүйц саатал үүсдэг. Гэхдээ энэ өвчний сүүлчийн шинж тэмдэг нь бөөр, шээсний суваг, давсагны аарцагны эрхтнүүдийн мэдэгдэхүйц өргөжилт юм. Дараа нь, усны хэт ачааллаас болж ходоодны хэт их суналт, пролапс илэрдэг.

Хэсэг хугацааны дараа хүн цөсний дискинези үүсдэг. Түүнчлэн өвчтөнүүд архаг хэлбэртэй байдаг гэдэсний салст бүрхэвчийг цочрох талаар гомдоллодог. Энэ өвчтэй хүмүүст арьс нь ихэвчлэн хуурай, хуурайшилттай байдаг. Хөлс, шүлс нь бараг гарахгүй.

Хоолны дуршил мэдэгдэхүйц буурдаг. Хэсэг хугацааны дараа өвчтөнүүд шингэн алдалт, илүүдэл фунт огцом, хурдан алдах, бөөлжихийг шаардах, толгойд тэвчихгүй өвдөлт, мэдрэлийн эмгэгийн аюултай эмгэгүүд байгааг тэмдэглэжээ.

Өвчтөнд гипофиз дутагдалтай хэвээр байна.

Эрэгтэйчүүдэд потенциал мэдэгдэхүйц сулрах нь оношлогддог бол эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн ноцтой гажиг оношлогддог.

Эмгэг судлалын анхны шинж тэмдгүүд гарч ирэх үед та тэр даруй эмчид хандана уу.

Холбоотой видео

Елена Малышеватай "Амьд эрүүл!" ТВ-ийн нэвтрүүлэгт орсон чихрийн шижингийн шинж тэмдгүүдийн талаар

Энэ өвчин нь хүн төрөлхтөнд маш их аюул учруулж байгааг анхаарах нь чухал тул шингэн алдалтын эрсдэлтэй байдаг. Дүрмээр бол шээсээр ус алдах нь ихэвчлэн нөхөн олгогддоггүй.

Үүнээс гадна шингэн алдалт нь ерөнхий сулрал, тахикарди, бөөлжих, сэтгэцийн ноцтой эмгэг, түүнчлэн цусны сийвэнгийн өтгөрөлт зэргээр илэрдэг. Ямар ч тохиолдолд өөрийгөө эмчлэх ёсгүй, учир нь энэ нь биеийн байдлыг улам дордуулж болзошгүй юм. Эмчтэйгээ цаг тухайд нь зөвлөгөө авах нь чухал юм.