Хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин: шалтгаан ба шинж тэмдэг

Фосфатын чихрийн шижин - генетикийн хувьд эрдэс бодисын солилцоог зөрчсөний улмаас бие махбодид фосфорын нэгдлүүдийн шингээлт, шингээх чадвар алдагддаг бөгөөд энэ нь араг ясны тогтолцооны эмгэг өөрчлөлтөд хүргэдэг. Хамгийн сүүлийн үеийн мэдээллээр бол энэ нь удамшлын өвчний бүхэл бүтэн бүлэг юм. Энэ нь булчингийн гипотензи, араг ясны рахит (доод мөчдийн ясны сийрэгжилт, рахит болон бусад), өсөлтийн саатал зэргээр илэрдэг. Фосфатын чихрийн шижингийн оношлогоо нь цус, шээсний лабораторийн шинжилгээний дүн (шүлтлэг фосфатазын түвшин, кальцийн ион, Д аминдэмийн идэвхтэй хэлбэр), молекулын генетикийн шинжилгээний үр дүн дээр суурилдаг. Энэ өвчнийг эмчлэхэд Д аминдэм, фосфор, кальцийн нэгдлүүдийн өндөр тунг өгөх, араг ясны гажигийг ортопедийн буюу мэс заслын аргаар засах замаар хийдэг.

Ерөнхий мэдээлэл

Фосфатын чихрийн шижин (Д аминдэмтэй тэсвэртэй рахит) нь генетикийн хувьд тодорхойлогдсон олон тооны tubulopathies буюу бөөрний гуурсан хоолой дахь бодисыг зөөвөрлөх эмгэгийн эмгэг юм. Фосфатын ионуудын бичил биетэн дэхь реабсорбци нь бие махбодид дутагдалтай болоход хүргэдэг. X хромосомтой холбоотой давамгайлсан механизмаар дамждаг энэхүү өвчний хамгийн түгээмэл гэр бүлийн хэлбэрүүдийн нэгийг 1937 онд дүрсэлсэн байдаг. Дараагийн жилүүдэд генетикчид өөр өөр этиологи, удамшлын халдвар, клиник дүр зураг бүхий фосфатын чихрийн шижингийн өөр хэд хэдэн төрлийг илрүүлжээ. Гэсэн хэдий ч эдгээр нь бүгд нийтлэг шинж чанартай байдаг - эдгээр нь бөөр дэх фосфор шингээх чадваргүй болох, рахиттай төстэй шинж тэмдгүүдээр тодорхойлогддог бөгөөд витамин Д-ийн ердийн тунг хэрэглэхэд тэсвэртэй байдаг. Өнөөдрийг хүртэл фосфатын чихрийн шижингийн овгийн хэлбэрүүд илэрч, тэдгээрийн дамжуулалтыг X хромосомтой холбосон байна ( давамгайлсан ба рецессив), аутосомын давамгайлал ба аутосомын рецессив. Энэ нөхцлийн хамгийн түгээмэл сортуудын тархалт нь 1:20 000 (X-давамгайлсан хэлбэр), бусад төрөл нь хамаагүй бага түгээмэл байдаг.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шалтгаан ба ангилал

Фосфатын чихрийн шижингийн генетик гетероген нь тодорхой боловч өвчний янз бүрийн хэлбэрийн гипофосфатемийн шууд шалтгаан нь ижил байдаг - бөөрний өтгөрүүлсэн хоолой дахь фосфатын урвуу шимэгдэлтийг (реабсорбци) зөрчиж байна. Энэ нь танд энэ нөхцөл байдлыг tubulopathies эсвэл шээсний системийн эмгэгийг тодорхойлох боломжийг олгодог боловч ийм зүйл тохиолдоход бүх бие, ялангуяа булчингийн тогтолцооны өвчин тусдаг. Үүнээс гадна фосфатын чихрийн шижин өвчний зарим хэлбэрүүд гэдэс, бөөрөнд кальцийг шингээх чадваргүй болох, urolithiasis үүсэх, паратироидын булчирхайн хэвийн бус үйл ажиллагаа дагалддаг. Өвчний удамшлын болон клиник сортуудын хоорондох хамаарал байдаг бөгөөд энэ нь эмгэг судлалын 5 хэлбэрийг багтаасан тодорхой, нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангиллыг бий болгох боломжийг олгодог.

Фосфатын давамгайлсан фосфатын X-тэй холбоотой - PHEX генийн мутацийн улмаас энэ эмгэгийн хамгийн түгээмэл хувилбар юм. Энэ нь эндопептидаза хэмээх ферментийг кодлодог бөгөөд энэ нь бөөр, жижиг гэдэсний ион сувгийн үйл ажиллагааг хянадаг. Генетикийн согогийн үр дүнд олж авсан фермент нь үүргээ гүйцэтгэж чадахгүй тул дээрх эрхтнүүдийн эсийн мембранаар фосфат ионуудын идэвхитэй тээвэрлэлт удааширдаг. Энэ нь шээсэнд байгаа фосфат ионуудын алдагдал нэмэгдэж, ходоод гэдэсний замд шингээхэд хүндрэл учруулж, улмаар цусан дахь гипофосфатеми үүсч, ашигт малтмалын бүрэлдэхүүн хэсгүүдийн дутагдлаас болж ясны эдэд рахиттай төстэй өөрчлөлт гардаг.

X-рецессив фосфатын чихрийн шижин - өмнөх хувилбараас ялгаатай нь энэ нь зөвхөн эрчүүдэд нөлөөлдөг бол эмэгтэйчүүд зөвхөн эмгэг судлалын генийг зөөгч болж чаддаг. Өвчин эмгэгийн энэ хэлбэрийн шалтгаан нь уураг-хлор ионы сувгийн дарааллыг кодлодог CLCN5 генийн мутаци юм. Генетикийн гажигийн улмаас нефроны эпителийн эсийн мембранаар дамжин бүх ион (фосфатууд) дамжин өнгөрч, улмаар фосфатын чихрийн шижин үүсдэг.

Аутосомын давамгайлсан фосфатын чихрийн шижин - 12-р хромосом дээр байрлах FGF23 генийн мутациас үүдэлтэй өвчний нэг хэлбэр. Түүний илэрхийлэлийн бүтээгдэхүүн нь фибробласт-23 өсөлтийн хүчин зүйл гэж буруу андуурдаг уураг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн остеобластуудаас ялгардаг ба шээс дэх фосфат ионуудын ялгаралтыг хурдасгадаг. Фосфатын чихрийн шижин нь FGF23 мутацитай хамт үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд түүний гаргаж буй уураг нь цусны протеазуудын үйлчлэлд тэсвэртэй болж, улмаар хуримтлагдах бөгөөд үүний үр дүнд гипофосфатемийн хөгжлийг дагаад нөлөө нь эрчимждэг. Энэ төрлийн өвчнийг фосфатын чихрийн шижин өвчний харьцангуй хөнгөн хэлбэр гэж үздэг.

Аутосомын рецессив фосфатын чихрийн шижин 4-р хромосом дээр байрлах DMP1 генийн мутацын улмаас үүссэн нэлээд ховор төрлийн эмгэг юм. Уг ген нь дентин ба ясны эдэд үүсдэг хүчиллэг матрицын дентин фосфопротеиныг кодлодог бөгөөд тэдгээрийн хөгжлийг зохицуулдаг. Энэхүү генийн хувилбар дахь фосфатын чихрийн шижингийн эмгэг жамыг нарийвчлан судлаагүй болно.

Гиперкальциури бүхий аутосомын рецессив фосфатын чихрийн шижин - мөн 9-р хромосом дээр байрлах SLC34A3 генийн мутациас үүдэлтэй энэ өвчний ховор хувилбар. Энэ нь бөөр дэх фосфатын ионуудын натриас хамааралтай сувгийн дарааллыг кодлодог бөгөөд бүтэц нь гажигтай тул шээс дэх кальци, фосфорын ялгаралт нэмэгдэж, сийвэнгийн хэмжээ буурдаг.

Мөн фосфатын чихрийн шижин хэлбэрүүд байдаг бөгөөд гиперпаратиреодидизм, urolithiasis болон бусад эмгэгүүд дагалддаг. Энэ өвчний зарим сортууд нь ENPP1, SLC34A1 болон бусад зарим генүүдтэй холбоотой байдаг. Фосфатын чихрийн шижин өвчний бүх боломжит шалтгааныг судлах ажил үргэлжилж байна.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Энэ өвчний удамшлын генетик шинж чанараас шалтгаалан фосфатын чихрийн шижин өвчний илрэл нь нэлээд өргөн цар хүрээтэй шинж чанартай байдаг - бараг асимптоматик курсээс эхлээд тодорхой хүнд хэлбэрийн эмгэг хүртэл. Эмгэг судлалын зарим тохиолдлууд (жишээлбэл, FGF23 ген дэх мутацын улмаас) зөвхөн гипофосфатеми болон шээсэн дэх фосфорын хэмжээ ихэссэнээр илэрдэг боловч эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрээгүй байдаг. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд фосфатын чихрийн шижин нь ердийн рахит өвчний зураглалд хүргэдэг бөгөөд ихэвчлэн бага насны үед үүсдэг - 1-2 жилийн дараа хүүхэд алхаж эхэлдэг.

Нярайн эхэн үед булчингийн гипотензи нь фосфатын чихрийн шижин өвчний анхны илрэлүүдийн нэг байж болох боловч бүх тохиолдолд ажиглагддаггүй. Ихэнх тохиолдолд өвчний хөгжил нь хөлний O хэлбэрийн хэв гажилтаас эхэлдэг бөгөөд энэ нь хөлний хөдөлгөөн буурахад хүргэдэг. Фосфатын чихрийн шижин өвчний цаашдын явцтай бол рахитын бусад эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илэрч болно - өсөлтийн саатал, бие бялдрын хөгжил, шүд үүсэх буурсан (ялангуяа өвчний аутосомын рецессив хэлбэртэй), халцрах. Патологийн ан цав, рахитын "розари" харагдах байдал, мөчдийн ясны метафизын нягтрал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Түүнчлэн фосфатын чихрийн шижин өвчтэй бол нуруундаа (ихэвчлэн мэдрэлийн шинж чанартай), яс нь ажиглагддаг, ховор тохиолдолд, хөлний өвдөлтөөс болж хүүхэд алхах боломжоо алддаг. Энэ өвчний оюуны хөгжлийн эмгэг, дүрмээр, тэмдэглэгддэггүй.

Фосфатын чихрийн шижингийн оношлогоо

Фосфатын чихрийн шижинийг оношлох хамгийн эртний аргуудын нэг бол өвчтэй хүүхдийг ерөнхийд нь шалгаж, Д аминдэмийн ердийн тунг хэрэглэхэд өвчний хариу урвалыг судлах Дүрмээр бол энэхүү эмгэгийн үед энэ витамины уламжлалт эмийг (загасны тос, тосны уусмал) хэрэглэхэд эсэргүүцэлтэй рахитын эмнэлзүйн зураглал байдаг. Байна. Цус, шээсний биохимийн судалгаа, рентген шинжилгээ, молекулын генетикийн шинжилгээний аргыг ашиглан фосфатын чихрийн шижинг илүү нарийвчлалтай тодорхойлохын тулд. Энэ өвчний байнгын илрэл бол гипофосфатеми буюу цусны сийвэн дэх фосфат ионуудын түвшин буурах явдал бөгөөд үүнийг биохимийн шинжилгээний нэг хэсэг болгон тодорхойлдог. Үүний зэрэгцээ кальцийн түвшин хэвийн, бүр нэмэгдэх боломжтой боловч фосфатын чихрийн шижингийн зарим хэлбэр (SLC34A3 ген дэх мутацын улмаас) мөн гипокальциемийн шинж чанартай байдаг. Түүнчлэн, фосфатын чихрийн шижинтэй үед шүлтлэг фосфатазын түвшин нэмэгдэж, заримдаа паратироид дааврын түвшин нэмэгдэж болно. Шээсний биохимийн шинжилгээнд фосфор (гиперфосфатурия), зарим тохиолдолд гиперкальциури их хэмжээгээр ялгардаг.

Фосфатын чихрийн шижингийн рентген судалгаа нь рахитын сонгодог шинж тэмдгийг тодорхойлдог - хөл, өвдөг, хонго ясны хэв гажилт, ясны сийрэгжилт (зарим тохиолдолд орон нутгийн остеосклероз үүсч болно), остеомалаки. Ясны бүтэц өөрчлөгдөж - кортикал давхарга өтгөрч, трабекуляр хэлбэр нь бүдгэрч, диафиз өргөждөг. Ихэнхдээ фосфатын чихрийн шижин дэх ясны рентген нас нь бодит байдлаас ихээхэн хоцрогддог бөгөөд энэ нь араг ясны хөгжил удааширч байгааг илтгэнэ. Орчин үеийн генетик нь энэ өвчний бараг бүх төрлийг оношлох боломжийг олгодог бөгөөд дүрмээр бол эмгэг судлалтай холбоотой генийг шууд дарааллын аргыг ашигладаг. Зарим тохиолдолд өвчтөний генетик түүх нь фосфатын чихрийн шижингийн генетик шинж чанарыг илтгэж болно.

Фосфатын чихрийн шижингийн эмчилгээ

Фосфатын чихрийн шижинийг витамин эмчилгээ, ортопед болон заримдаа мэс заслын аргуудтай хавсарч эмчилдэг. Энэ эмгэгийн өөр нэр (Д аминдэмтэй тэсвэртэй рахит) боловч энэ витаминыг энэ өвчний эмчилгээнд идэвхтэй ашигладаг боловч тунг мэдэгдэхүйц нэмэгдүүлэх шаардлагатай. Үүнээс гадна фосфатын чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд кальци, фосфорын бэлдмэл, А, Е, В бүлгийн витаминыг агуулдаг. Өөх тосонд уусдаг витамин (ялангуяа D ба А) бүхий эмчилгээг зөвхөн эмчийн хяналтан дор хийх бөгөөд хүсээгүй сөрөг урвал, урьдчилан сэргийлэх зорилгоор тунг анхааралтай хийх нь чухал юм. хүндрэл. Эмчилгээний үр дүн, эмийн тогтоосон тунгийн зөв эсэхийг хянахын тулд шээсэн дэх фосфат, кальцийн түвшинг тогтмол хэмждэг. Фосфатын чихрийн шижин өвчний хүнд хэлбэрийн үед Д аминдэмийн хэрэглээг насан туршид нь зааж өгч болно.

Энэ өвчнийг эрт оношлоход түүний эмчилгээ нь ерөнхийдөө хүлээн зөвшөөрөгдсөн ортопедийн аргаар араг ясны эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхийг шаарддаг - нуруунд боолт өмсдөг. Ходоодны хүнд хэлбэрийн гажигтай фосфатын чихрийн шижин хожим илэрсэн тохиолдолд мэс заслын залруулга зааж өгч болно. Ихэнх шинжээчдийн үзэж байгаагаар зөвхөн гипофосфатеми ба гиперфосфататуригаар илэрдэг энэ өвчний асимптомат хэлбэр нь эрчимт эмчилгээ шаарддаггүй. Гэсэн хэдий ч араг ясны яс, булчингийн систем, бөөрний байдлыг нарийвчлан хянах (urolithiasis-аас урьдчилан сэргийлэх) шаардлагатай бөгөөд үүнийг эндокринологичоор тогтмол эмчийн үзлэгээр хийдэг.

Фосфатын чихрийн шижин өвчнийг урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Фосфатын чихрийн шижингийн прогноз нь өөр өөр байж болох бөгөөд олон хүчин зүйлээс хамаардаг - өвчний хэлбэр, шинж тэмдгийн хүнд байдал, эмгэгийг тодорхойлох нас, зөв эмчилгээ эхлэх үе. Илүү олон удаа таамаглал тааламжтай байдаг боловч D витамин, кальци, фосфорын бэлдмэл хэрэглэхэд насан туршийн хэрэгцээ үргэлжлэх болно. Хожуу оношлогдсон эсвэл фосфатын чихрийн шижингийн зохисгүй эмчилгээ хийснээс үүссэн гавлын ясны гажиг нь өвчтөний амьдралын чанарыг доройтуулж болзошгүй юм. Энэхүү удамшлын өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь хүүхэд төрөхөөс өмнө эцэг эхийн эмнэлгийн болон генетикийн зөвлөгөө хэлбэрээр боломжтой тул жирэмсний өмнөх оношлогооны зарим аргыг боловсруулсан болно.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шалтгаан ба сортууд

Өвчний анхны тодорхойлолт 20-р зуунд гарч ирэв. Өвчтөн гипофосфатемик рахитын хамгийн түгээмэл хувилбараар бүртгэгдсэн бөгөөд түүний илрэл дэх удамшлын үүрэг батлагдсан. Хожим нь фосфатын чихрийн шижингийн бусад төрлийг тодорхойлж, тэдгээрийн нийтлэг шинж чанар, тэдгээрийн шалтгаан, өвлөлийн төрөл, дамжлагын онцлог шинжүүдтэй байв. Доороос бид голуудын талаар анхаарлаа хандуулав.

X-холбосон гипофосфатик рахит. Энэ бол рахиттай төстэй хамгийн түгээмэл өвчин бөгөөд түүний давтамж нь хүүхдийн популяцийн 1: 20,000 байдаг. Энэхүү эмгэг судлалын шалтгаан нь янз бүрийн пептид гормонуудын идэвхижүүлэлт, доройтолд оролцдог эндопептидаза ферментийн үйл ажиллагааг кодлодог PHEX ген дэх мутаци гэж үздэг. Энэ тохиолдолд уургийн дутагдал үүсч, нефрон (бөөрний бүтцийн хэсэг) ба гэдэс дотор фосфорын нэгдлүүдийг зөөвөрлөж, шээсэнд байгаа фосфорын ион алдагдаж, хоол боловсруулах эрхтний шингээлт буурдаг. Тиймээс бие махбодид фосфор-кальцийн бодисын солилцоо тасалдаж, үүнтэй холбоотой янз бүрийн эмгэг шинж тэмдэг илэрдэг. Өвчний явц нь гепатоцит (элэгний эсүүд) дэх Д аминдэмийн бодисын солилцоог зөрчиж, паратироид даавараар паратироид булчирхайг хэт их шүүрдэг.
Аутосомын давамгайлсан гипофосфатик рахит. Өвчний энэ хэлбэр нь өмнөхөөсөө бага тохиолддог бөгөөд хүнд явцтай байдаг. Энэ нь 12-р хромосом дээр кариотипт орсон FGF-23 генийн мутацтай холбоотой юм. Энэ ген нь фосфатын бөөрний реабсорбцийг (шээснээс дахин шингээх) дарангуйлах зорилгоор остеоцит (ясны эсүүд) -ээр нийлэгждэг эргэлтийн хүчин зүйл юм. Цусан дахь түүний идэвхжил нэмэгдэхийн хэрээр гипофосфатемия ажиглагддаг.
Аутосомын рецессив гипофосфатик рахит. Фосфатын чихрийн шижингийн энэ хувилбар нь DMP1 ген дэх мутацтай холбоотой бөгөөд энэ нь ялгаагүй остеобластуудын (ясны эсийн эсийн) тархалтыг зохицуулахад оролцдог тодорхой ясны уургийн нийлэгжилтийг хариуцдаг. Энэ нь паратироидын даавар, кальцитриолын хэвийн концентрацид шээсэн дэх фосфор алдагдахыг нэмэгдүүлдэг.
Гиперкальциуритай удамшлын гипофосфатемик рахит. Энэ нь бөөрний гуурсан хоолой ба фосфатын гомеостаз дахь бодисыг трансмембранаар тээвэрлэдэг натрийн фосфатын котранспортеруудын үйл ажиллагааг кодлодог SLC34A3 генийн мутацийн улмаас нэлээд ховор тохиолддог эмгэг юм. Энэ нь шээсэнд фосфор, кальци алдагдах, кальцитиолын идэвхжил нэмэгдэх, рахит үүсэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний клиник явц нь полиморф юм. Өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдийн дебют хийдэг, гэхдээ дараа нь илэрч болно - 7-9 насандаа. Түүнээс гадна эмгэгийн шинж тэмдгийн ноцтой байдал өөр байж болно. Зарим тохиолдолд өвчин нь асимптоматик шинж чанартай бөгөөд фосфор-кальцийн солилцооны бага зэргийн өөрчлөлтөөр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч ихэвчлэн гипофосфатик рахит нь тодорхой эмнэлзүйн дүр төрхтэй байдаг.

биеийн хөгжлийн бууралт,
гавлын ясны хэв гажилт (доод мөчдийн венийн хэв гажилт, хавирганы “рахит”, шууг хамрын гуурсан хоолойн ясны зузаан, гавлын ясны хэв гажилт)
хүүхдийн нялх байдлыг өөрчлөх (нугастай төстэй)
шүд үүсэх зөрчил,
эмгэг байдаг,
ясны өвдөлт гэх мэт.

Жинхэнэ рахитын шинж чанар болох булчингийн гипотензи нь фосфатын чихрийн шижинд ихэвчлэн байдаггүй.

Энэ өвчний оюуны хөгжил зовж шаналдаггүй.

Оношлогоо

Хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин өвчний оношлогоо нь ердийн клиник зураг, бие махбодийн үзлэг, шинжилгээний мэдээлэл дээр үндэслэгддэг. Оношийг лабораторийн болон багаж хэрэгслийн судалгааны үр дүнгээр баталгаажуулдаг.

цусны шинжилгээний өөрчлөлт (гипофосфатеми, шүлтлэг фосфатазын хэмжээ, паратироид гормон ба кальцитониний хэвийн хэмжээ, түвшин ихсэх) ба шээс (гиперфосфататури, бөөрний хоолойд фосфат реабсорбци буурах, кальцийн ялгаралтыг зөвхөн кальциуртай гипофосфатик рахитаар нэмэгдүүлэх),
Рентген шинжилгээний өгөгдөл (системийн ясны сийрэгжилт, ясны хэв гажилт, ясны бүтцийн өөрчлөлт, ясны сийрэгжилт).

Заримдаа өвчний эхэн үед ийм өвчтөнүүдэд рахит өвчнөөр оношлогддог бөгөөд эмийг Д аминдэмээр тогтоодог тул ийм эмчилгээ үр дүн өгөхгүй бөгөөд хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин байгааг сэжиглэх үндэслэл болдог. Шаардлагатай бол ийм тохиолдолд генетикийн согогийг тодорхойлох молекулын генетикийн судалгааг томилж болно.

Дифференциал оношлогоо хийх шаардлагатай бусад эмгэгийн нөхцөлд гипофосфатемати ба үе мөчний рахитын хослол нь ажиглагддаг.

бөөрний өвчин (бөөрний гуурсан хоолойн ацидоз, бөөрний архаг өвчин), элэг (цирроз),
дотоод шүүрлийн эмгэг (паратироид булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал),
шархлаат колит, целиак enteropathy, гаж нөлөө үүсгэдэг.
D витамин болон фосфорын дутагдалтай хоол хүнс
тодорхой эм ууж байгаа

Гипофосфатик рахитын цогц эмчилгээ нь өвчний эхний шатанд эхлэх ёстой. Юуны өмнө энэ нь бодисын солилцооны эмгэгийг засах, ясны хэв гажилтаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Үүнийг зааж өгсөн тохиолдолд үйл явцын идэвх, эмийн бие даасан хүлцэл зэргийг харгалзан үздэг.

Эмчилгээний үр дүнгийн үндэс нь витамин Д-ийн өндөр тунгаар удаан хугацааны эмчилгээ юм.

ясны эд эсэд идэвхтэй рахит байдаг бол
шээсэн дэх фосфорын нэгдэл алдагдах,
цусан дахь шүлтлэг фосфатазын түвшин ихсэж,
гавлын ясны гажигийг засах мэс засалд бэлтгэх үе шатанд.

Д аминдэмийн эхний тун нь өдөрт 10,000-20000 IU байна. Тэдгээрийн цаашдын өсөлтийг цусан дахь фосфор-кальцийн солилцооны үзүүлэлтүүдийн хяналтан дор явуулдаг. Өдөр тутмын хамгийн их тун нь маш өндөр бөгөөд заримдаа 250,000-300,000 IU хүрч болно.

Д аминдэм, түүнчлэн хүнд хэлбэрийн гиперкальциури зэрэг хүмүүст бие даасан үл тэвчих шинж тэмдэг илэрвэл ийм эмчилгээг томилох нь зохисгүй гэж үздэг.

Д аминдэмээс гадна ийм өвчтөнд дараахь зүйлийг авахыг зөвлөж байна.

фосфор, кальцийн бэлдмэл
цитрат хольц (эдгээр ул мөр элементийн шингээлтийг сайжруулахын тулд 6 сарын хугацаанд),
өсөлтийн даавар.

Процессийн өндөр идэвхжилийн үед өвчтөнүүд орондоо амрахыг зөвлөж байна, ремикс хийсний дараа - эмчилгээний массаж, тунгаар биеийн хөдөлгөөн, рашаан эмчилгээ.

Консерватив эмчилгээний үр дүнгийн шалгуур нь дараахь зүйлүүд юм.

ерөнхий сайн сайхан байдал
өсөлтийн хурдац,
биед фосфорын солилцоог хэвийн болгох,
эерэг радиологийн динамик (ясны хэвийн бүтцийг сэргээх).

Эмнэлзүйн болон лабораторийн байнгын нөхөн сэргээлтийн үндсэн ясны хэв гажилт байгаа тохиолдолд мэс заслын залруулга хийдэг. Үүний тулд дараахь аргыг ашиглаж болно.

мөчний тэнхлэгийг залруулах замаар урт хоолойн ясны остеотоми (задрал),
Илизаровын анхаарлыг сарниулах, шахалтын аппаратаар хөлний хөдөлгөөн хийх.

Ийм ажиллагааг консерватив эмчилгээг удаан хугацаагаар хийж, нарийн шинжилгээ хийсний дараа л хийх ёстой.

Аль эмчтэй холбоо барих вэ

Хэрэв фосфатын чихрийн шижинтэй гэж сэжиглэж байгаа бол эхний үзлэг хийсний дараа хүүхдийг эндокринологич, ортопедист, нефрологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай бол хүүхдийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Эмчилгээнд массажчин, физик эмчилгээний эмч, дасгалын эмчилгээ, эмчилгээний хоол тэжээлийн мэргэжилтэн оролцдог. Шаардлагатай бол эмчилгээг ортопед мэс засалч хийдэг.