Чихрийн шижингийн insipidus - шинж тэмдэг, шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ

- Тийм ээ, та чихрийн шижинтэй байна, найз минь!
-Таныг та үүнийг тааварлав уу?
-Таны ялаа нээлттэй байхад зөгий нисч байна!
(сахалтай эмнэлгийн онигоо)

Чихрийн шижин гэдэг үгийг хүн бүхэн мэддэг. Гэхдээ цөөхөн хүн энэ нь юу гэсэн үг болохыг мэддэг бөгөөд чихрийн шижин нь чихрийн шижингээс хэрхэн ялгаатай болохыг тайлбарлаж чаддаг. Энэ зөрүүг нөхөх цаг иржээ. Эпиграф болгосон хошигнол нь чихэрт нисдэг зөгий дурсдаг. Ардын мэргэн ухаан чихрийн шижингийн шинж тэмдгийг анзаарсан: глюкозури (зөгий), өөрөөр хэлбэл шээсэнд агуулагдах сахарын хэмжээ нэмэгддэг.

Ердийн үед цусан дахь сахарыг нойр булчирхайгаар үүсгэдэг инсулин даавараар эдэд хэрэглэдэг. Хэрэв энэ нь хомс эсвэл огт байхгүй, эсвэл эд эс нь түүний "ажилд" мэдрэмтгий биш бол цус нь ихэссэн чихэр агуулдаг бөгөөд дараа нь бүгд шээс рүү ордог.

Тиймээс "чихрийн шижин" гэсэн үг нь Латин "чихрийн шижин" гэсэн товчлол бөгөөд "зөгийн балаар дамжсан" гэсэн утгатай. Эцсийн эцэст, Сэргэн мандалтын үеийн эмч нар, шинэ цаг үе, тэр байтугай XIX зууны үед лабораторийн оношлогооны хэрэгсэлгүй байсан тул өвчтөний шээсийг амтлахаас өөр аргагүй болжээ. Магадгүй ийм учраас гэрчилгээтэй эмчийн очих нь хуучин өдрүүдэд үргэлж их хэмжээний мөнгө зарцуулж байсан байх.

Гэхдээ яаж? Чихрийн шижин хэрхэн "чихэргүй" болох вэ? Энэ нь шээс нь глюкоз агуулаагүй гэсэн үг үү? Хэрхэн байх Үнэндээ энд логик зөрчилдөөн байхгүй. Чихрийн шижингийн хоёрдахь шинж тэмдэг бол полиурия, өөрөөр хэлбэл өдрийн цагаар ялгарч буй шээсний хэмжээ нэмэгддэг.

Үүнтэй ижил төстэй байдал нь өвчнийг “чихрийн шижин insipidus”, эсвэл “чихрийн шижин элс” гэж нэрлэдэг байсан. Энэ өвчин юу вэ? Энэ нь хэр олон удаа тохиолддог вэ, яаж эмчилдэг вэ?

Хуудасны хурдан хайлт хийх

Хүүхдэд чихрийн шижингийн insipidus

Бага насны хүүхдүүдэд чихрийн шижин өвчнийг дараах шинж тэмдгээр сэжиглэж болно.

тогтмол живх солих шаардлага гардаг.
нойтон живх
унтаж амрах,
унтах эмгэг.

Шингэн алдалтын хамт (мөн энэ нь насанд хүрэгчдийнхээс хамаагүй хурдан хүүхдүүдэд тохиолддог) халуурах, бөөлжих, өтгөн хатах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Хүүхэд биеийн жингээ алдах, алдах чадваргүй, муу ургадаг.

Чихрийн шижин өвчний шалтгаан

Шалтгаан нь өөр өөр байдаг тул чихрийн шижингийн хэд хэдэн төрөл байдаг:

Төвийн чихрийн шижин insipidus нь мэс засал, гэмтэл, тархины энэ хэсэгт хавдар үүссэний дараа гипоталамус ба / эсвэл гипофиз булчирхайн гэмтэл дагалддаг. Түр зуурын эсвэл байнгын байж болох ADH-ийн дутагдал байдаг. Мөн төрөлтөөр илэрдэг ADH-ийн хангалтгүй шүүрлийн генетик хэлбэрүүд байдаг. Эмчилгээ: антидиуретик дааврын синтетик аналогийг шахмал хэлбэрээр авах.
Нефроген чихрийн шижин insipidus нь бөөрний гуурсан хоолой нь зөв хэмжээний шингэнийг шингээж авах шаардлагатай бол судасны цохилтыг өдөөж чадахгүй. Энэ тохиолдолд дааврын дутагдал байхгүй боловч түүний нөлөө буурдаг. Энэ өвчин нь ихэнхдээ удамшлын гажигтай байдаг ба төрснөөсөө илүү илэрдэг бол хөвгүүд ихэвчлэн өвддөг. Эмчилгээ - давсны хэрэглээ буурах, шингэний хангалттай хэмжээ, заримдаа шээс хөөх эмийн бүлгийн эмүүд тусалдаг (парадоксик байдлаар).
Жирэмсний үед чихрийн шижингийн insipidus нь жирэмслэлттэй холбоотой байдаг. Заримдаа жирэмсэн үед ихэс үүсгэдэг фермент нь эхийн цусан дахь ADH-ийг устгадаг бөгөөд чихрийн шижин insipidus үүсдэг. Аз болоход, энэ сонголт ховор байдаг. Заримдаа ADH аналоги бүхий эмчилгээ шаардлагатай байдаг.

Тэнд бас бий анхдагч полипипси - гипоталамус дахь цангах төвийн үйл ажиллагаа тасалдсан нөхцөл байдал. Үүний зэрэгцээ хүн байнга цангадаг бөгөөд их хэмжээний шээс ялгарах нь шингэний хэт их хэрэглээтэй холбоотой байдаг. Энэ эмгэгийн улмаас шөнийн унтах нь ихэвчлэн хөндөгддөггүй бөгөөд өглөө илүү их төвлөрсөн шээс ялгардаг.

Чихрийн шижин insipidus-ийн аюул

Өвчтөн архи уух боломжтой бол өвчин нь тийм ч аюултай биш юм. Энэ бол маш тохиромжгүй - та байнга ууж, бие засах газар, түүний дотор шөнийн цагаар байнга очдог боловч энэ нь тийм ч аюултай биш юм. Гэсэн хэдий ч шингэний дутагдалтай үед чихрийн шижин өвчтэй хүн шингэн алдалтыг хурдан хийдэг тул шээсний гаралт хангалтгүй хэвээр байна.

Шингэн алдалт нь амны хуурайшилт, арьсны уян хатан чанар буурч (өөх нь шулуун болдоггүй), хүчтэй цангах, сулрах зэргээр илэрдэг. Хэрэв нөхцөл байдлыг цаг тухайд нь засч залруулахгүй бол электролитийн эвдрэл үүсдэг (цусан дахь натри, калийн агууламж өөрчлөгддөг). Эдгээр нь хүчтэй сул дорой байдал, дотор муухайрах, бөөлжих, таталт, төөрөгдөл зэргээр илэрдэг бөгөөд яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг.

Хэрэв та чихрийн шижин insipidus гэж сэжиглэж байгаа бол яах вэ

Хэт их шээх шалтгаан олон байдаг тул чадвартай эмчээс зөвлөгөө аваарай. Чихрийн шижингийн insipidus нь тийм хэцүү оношлогоо биш боловч үүнтэй холбоотой сэжиглэлүүд үүнээс илүү олон удаа гарч ирдэг. Шингэн дутагдлын шинжилгээ нь түүнийг бусад шалтгаанаас ялгаж салгахад тусалдаг (өвчтөн хэдэн цагийн турш уухгүй, үүний эсрэг шээс, цусны шинжилгээ, жин, ялгарсан шээсний хэмжээг тооцоолох гэх мэт). Үүнээс гадна чихрийн шижингийн insipidus-ийг батлахдаа гипоталамик-гипофизик бүсийн хавдраас зайлсхийх хэрэгтэй.

Чихрийн шижин insipidus - энэ юу вэ?

эрэгтэй хүний чихрийн шижингийн insipidus шинж тэмдэг 1 зураг

Чихрийн шижингийн insipidus нь бөөр нь шээсийг төвлөрүүлэх чадвараа алддаг дотоод шүүрлийн өвчин юм. Энэ эмгэг нь антидиуретик дааврын дутагдалтайгаас үүсдэг бөгөөд энэ өвчний үндсэн шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүд юм.

Их хэмжээний "шингэлсэн" шээсийг тусгаарлах,
Шингэн алдахтай холбоотой их цангалт.

Шударга байдлаас үзэхэд анхдагч шээс үүсэх хэвийн хэмжээ (жишээ нь цусны сийвэн дэх шүүлтүүр) 100 мл / минут байна гэж хэлэх ёстой. Энэ нь нэг цагийн дотор 6 литр шээс ялгарч, өдөрт 150 литр буюу 50 литрийн багтаамжтай лааз гэсэн үг юм!

Шаардлагатай бодисууд орсон энэ шээсний 99% нь бөөрний сувагт урвалд ордог. Энэ үйл ажиллагааг усан дахь гол үүрэг гүйцэтгэдэг гипофиз даавараар зохицуулдаг бөгөөд энэ нь бие махбодийн давсны солилцоо юм. Үүнийг хүмүүст антидиуретик даавар (жишээ нь, шээс хөөх эм эсвэл өдөр тутмын шээсний хэмжээг бууруулдаг) гэж нэрлэдэг.

Энэ өвчний илрэх давтамж нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст, хүүхдүүдэд адилхан боловч энэ нь ердийн чихрийн шижин өвчнөөс хамаагүй бага тохиолддог. Ихэнхдээ залуу хүмүүс зовдог.

Энэ бүхэн яаж ажилладаг вэ?

Антидиуретик даавар буюу васопрессин нь цусны даралт, судасны өнгө, бие махбодийн шингэн, натри зэрэг нь ренин-ангиотензин-альдостероны систем (RAAS) гэж нэрлэгддэг ганц "зангилаа" -нд хоорондоо нягт холбогддог зохицуулалтын цогц тогтолцооны нэг хэсэг юм.

Тиймээс, хэрэв бөөрөнд цусны урсгал буурвал (даралт буурч, натрийн хэмжээ буурдаг), дараа нь бөөрний гломерули дээр дохионы хариуд тусгай бодис үүсдэг - ренин. Энэ нь цусны сийвэнгийн уураг хувиргах каскадыг өдөөж, ангиотензин үүсдэг бөгөөд энэ нь цусны судасны люменийг бууруулдаг. Үүний үр дүнд даралтыг сэргээдэг.

Васопрессин буюу антидиуретик даавар (ADH) нь энэхүү системийн ажиллагааг хянах зорилгоор тархинд үйлдвэрлэгддэг. Энэ нь шээсний хэмжээг бууруулж, цусны урсгал руу буцаж буй усны шингээлтийг нэмэгдүүлдэг. Бөөрний гуурсан хоолойнуудад тусгай "бөгсүүд" байдаг бөгөөд онгойлгоход анхдагч шээсний ус цус руу буцдаг. Эдгээр нүхнүүд дээр мянга мянган "хавхлаг" онгойлгохын тулд васопрессины молекул буюу ADH хэрэгтэй болно.

Одоо бид вазопрессины үйл ажиллагаа, түүний бөөрний үйл ажиллагааг зохицуулахад ямар үүрэг гүйцэтгэдэг болохыг тодорхой зааж өгсөн (чихрийн шижин) чихрийн шижин insipidus-ийн ямар хэлбэрүүд байгааг бид ойлгож чадна. Одоо ч гэсэн дархан хүн өвчний үндсэн хоёр хэлбэр байдаг: төв ба захын.

Төвийн чихрийн шижин

эмэгтэйчүүдийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Төвийн чихрийн шижин insipidus нь "төв", өөрөөр хэлбэл тархи ямар нэгэн шалтгааны улмаас гормоныг цусанд ялгаруулдаггүй, эсвэл маш бага байвал үүсдэг. Энэ бодисын үнэмлэхүй дутагдал байдаг.

Энэ хэлбэрийн шалтгааныг тархинд нөлөөлж буй дараах өвчин, нөхцөлд хайх хэрэгтэй.

гипофал булчирхайн болон гипоталамик бүсийн хорт хавдар, хорт хавдар,
халдварын дараах хам шинж. Ханиад томуу болон бусад вируст халдварын дараа гарч болзошгүй.
гипофиз болон гипоталамусын цусны хангамжийг тасалдуулдаг ишемийн цус харвалт,
гипофиз булчирхайн гэмтлийн дараах цистийг хөгжүүлэх,
гипоталамик-гипофизийн системийн метастаз гэмтэл.

Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus - захын хэлбэр

Захын хэлбэр нь нефроген чихрийн шижин insipidus юм. "Нефроген" гэсэн үг нь "бөөрөнд гарч ирсэн" гэсэн утгатай. Өөрөөр хэлбэл тархи, гипоталамус, гипофиз булчирхай нь энэ дааврыг хангалттай хэмжээгээр үйлдвэрлэдэг боловч бөөрний эд нь түүний захиалгыг хүлээн авдаггүй бөгөөд үүнээс гарах шээсний хэмжээ буурдаггүй.

Нэмж хэлэхэд жирэмсний үед гарч ирдэг чихрийн шижингийн гуравдахь хэлбэр байдаг боловч аз болоход гуравдахь гурван сарын эцэс гэхэд эсвэл хүүхэд төрсний дараа өөрөө алга болдог. Үүний илрэл нь ихэсийн шүүрэл үүсгэдэг тусгай фермент нь дааврын молекулыг устгах чадвартай байдаг тул харьцангуй дутагдалд хүргэдэг.

Нефрогенийн чихрийн шижингийн insipidus-ийн шалтгаан нь мэдээж бөөрний гэмтэл, түүнчлэн зарим ноцтой цусны өвчин юм.

бөөрний төрөлхийн болон олж авсан хэвийн бус байдал
гломерулонефрит,
хадуур эсийн цус багадалт,
амилоидоз ба поликистик бөөрний өвчин,
CRF, эсвэл бөөрний архаг дутагдал,
бөөрний эдэд хортой гэмтэл учруулах (архины орлуулалтыг буруугаар ашиглах, удаан хугацааны бутлах синдромтой, мансууруулах бодис хэрэглэснээр).

Бөөрний бүх гэмтэл нь "сарнисан" байх ёстой бөгөөд бөөрний аль алинд нь нөлөөлдөг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй. Эцэст нь хэлэхэд, жишээ нь хөгжлийн гажиг эсвэл гэмтлийн дараах контузия нь зөвхөн нэг бөөрөнд нөлөөлж, хоёрдугаарт бүрэн эрүүл хэвээр байвал түүний ажил нь бие махбодид бүрэн нийцдэг.

Нэг бөөрийг зайлуулах (хэрэв хоёрдугаарт эрүүл байвал түүний цусны урсгал, шээс нь бүрэн хадгалагдах болно) нь биед ямар ч хор хөнөөлгүй болох нь мэдэгдэж байна.

Cryptogenic чихрийн шижин insipidus бас байдаг. Энэ нь яг тодорхой шалтгааныг олж чадаагүй гэсэн үг бөгөөд ийм оношлогооны давтамж өндөр, ойролцоогоор 30% байна. Ялангуяа энэ оношийг олон тооны дотоод шүүрлийн эмгэг бүхий өндөр настай өвчтөнүүдэд хийдэг. Чихрийн шижин insipidus хэрхэн явагддаг вэ, ямар шинж тэмдэг илэрдэг вэ?

Чихрийн шижин insipidus-ийн шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

эмэгтэйчүүдийн чихрийн шижин insipidus

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн шинж тэмдэг эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүст ижил байдаг гэж бид дээр хэлсэн. Энэ даавар нь хүйсийн аль алинд нь ижил концентрацид ордог бөгөөд бие махбодид ижил үүрэг гүйцэтгэдэг. Гэсэн хэдий ч эмэгтэйчүүдэд өвчний үр дагавар нь өндгөвчний үйл ажиллагааг зөрчих явдал юм - сарын тэмдгийн мөчлөг, аменорея, дараа нь - үргүйдэл. Эмнэлзүйн зураглалын ноцтой байдал нь хоёр хүчин зүйлээс хамаарна.

Цусан дахь гормоны түвшин
Үүнд мэдрэмтгий байдал нь бөөрний сувагт байрладаг тусгай рецепторууд юм.

Хэрэв та санаж байвал үүнтэй ижил зүйл чихрийн шижин өвчний явцыг тодорхойлдог: инсулин байхгүй бол чихрийн шижингийн 1-р хэлбэр, чихрийн шижин 2-р хэлбэрийн инсулины эсэргүүцэл зэрэгт хүргэдэг. Ерөнхийдөө энэ бол дотоод шүүрлийн олон өвчний нийтлэг механизм юм.

Хэрэв бүх зүйл эвдэрч, гормонууд цөөхөн, рецепторууд муу ажилладаг бол өвчний тодорхой клиник зураг үүсдэг. Тэргүүлэх шинж тэмдгүүд нь бүтэн цагийн турш цангах, цочрох, хурдан, үр дүнтэй шээх явдал юм. Өдөрт үйлдвэрлэсэн шээсний хэмжээ 20-25 литр хүрч чаддаг. Мэдээжийн хэрэг, бие нь ийм ачааллыг удаан хугацаанд тэсвэрлэх чадваргүй байдаг.

Тиймээс удалгүй нөхөн олговрын боломж хомсдож, өвчтөнүүд чихрийн шижин insipidus-ийн хоёрдогч шинж тэмдэг илэрдэг. Үүнд:

Өвчний үрэвсэл, шингэн алдалтын шинж тэмдгүүд (хуурай ам, салст бүрхэвч, хоолой өвдөх, тургор буурах),
Турах, турах,
Гастроптоз (өвчтөн бараг өдөржингөө уудаг тул ходоод гэдэс дотрыг бууруулах, гэдэс бууруулах)
гэдэсний шингэн булчирхай дахь шингэний дутагдал ба их хэмжээний усны ачааллыг нэгтгэснээр хоол боловсруулах эрхтний дутагдал үүсдэг.
Цөс, нойр булчирхайн шүүсний үйлдвэрлэл тасалдаж, дисбиоз үүсч,
Стрессийн улмаас шээс, давсагны зөрүү зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.
Хөлрөх нь хөндөгддөг
Шингэн алдалтаас болж хэмнэл алдагдах, цусны даралт буурах,
Цусны өтгөрөлтөөс болж биеийн температур буурч, зүрхний шигдээс, цус харвалт үүсэх хүртэл тромбоз үүсэх,
Давсагны сфинктерийн энгийн ядаргаа зэргээс болж өдрийн тэмдэглэгээ үүсэх магадлалтай.
Өвчтөн байнгын нойрмоглох, сулрах, ажиллах чадвар мэдэгдэхүйц буурах, хоолны дуршил алдагдах, дотор муухайрах, бөөлжих зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Үнэндээ өвчтөн ус шахахаар шавхагдсан "үйлдвэр" болж хувирдаг.

Чихрийн шижин өвчний оношлогооны талаар

Ердийн тохиолдолд чихрийн шижингийн insipidus-ийг оношлох нь тийм ч хэцүү биш юм. Гомдол, эмнэлзүйн дүр төрх дээр үндэслэн цусан дахь дааврын түвшинг тодорхойлж, бөөрний үйл ажиллагааг шалгана. Гэхдээ хамгийн хэцүү ажил бол оношийг тогтоох биш харин шалтгааныг нь олох явдал юм.

Үүний тулд MRI болон тархины ангиографи, Туркийн эмээлийн зургийг хийж, дааврын өргөн хүрээний судалгаа хийдэг. Бөөрний хэт авиан шинжилгээ, цусны шинжилгээ, цусны сийвэн дэх ионууд, электролитүүдийн osmolyarity шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Чихрийн шижингийн энэ хэлбэрийг оношлох тоон шалгуурууд байдаг. Үүнд дараах шалгуурууд багтана.

гипернатриеми (155-аас дээш),
плазмын гиперosmolarity нь 290 гаруй mosm,
шээсний hypoosmolarity (бууралт) 200-аас бага хэмжээтэй,
изохипостенури, өөрөөр хэлбэл 1010-аас хэтрэхгүй шээсний нягтрал бага байдаг.

Эдгээр бүх өгөгдөл нь чихрийн шижин өвчний оношийг оношлох боломжтой. Тэд ихэвчлэн чихрийн шижин, түүнчлэн нейроген (психоген) полипипсиас ялгаатай байдаг. Энэ хүнд явцтай эмгэгийг хэрхэн яаж эмчлэх вэ, нөхцлийг бүрэн нөхөх боломжтой юу?

Чихрийн шижингийн insipidus, эмийн эмчилгээ

Заримдаа шалтгааныг арилгах (жишээлбэл, гломерулонефритийг эмчлэх) нь энэ өвчний шинж тэмдгүүд алга болоход хүргэдэг. Шалтгаан нь олдоогүй, ялгарсан шээсний хэмжээ өдөрт 3-4 литрээс хэтрэхгүй байвал эмэгтэйчүүд, эрэгтэйчүүдэд чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгийн эмчилгээг хоолны дэглэм, дагаж мөрдөхөд хялбар байдаг.

Бэлтгэл ажил

Өвчин хүнд явцтай, байхгүй, цусан дахь дааврын түвшин огцом буурсан тохиолдолд ADH-ийн аналог болох desmopressin-тай орлуулах эмчилгээг тогтооно. Уг эмийг "Минирин" гэж нэрлэдэг бөгөөд таблет хэлбэрээр хэрэглэдэг.

Гормоны үйлдвэрлэлийн "норм" нь түүний дутагдлын түвшингээс хамаардаг тул элсэлтийн эхний долоо хоногт тунг сонгодог бөгөөд энэ нь эрүүл мэндийг хэвийн болгох, өвчний шинж тэмдгийг арилгах хүртэл аажмаар нэмэгддэг. Мансууруулах бодисыг өдөрт гурван удаа ууна.

Хэрэв ADH-ийн төв хэлбэрүүд гарсаар байгаа бол чихрийн шижингийн insipidus нь ADH-ийн шүүрлийг нэмэгдүүлдэг эмээр эмчилдэг. Эдгээрт Мисклерон ба антиконвульсан эмийн карбамазепин орно.

Бөөрний хэлбэрээр нарийн төвөгтэй эмчилгээг тогтоодог. NSAID-ийг хэрэглэдэг, тэд хоолны дэглэм, цитостатик эм хэрэглэдэг (ялангуяа аутоиммун бөөрний үрэвслийг эмчлэхэд).Хоолны дэглэм дэх давсны хэмжээг багасгаж, кали (шатаасан төмс, хатаасан жимс) нэмнэ. Цангааг тайлахын тулд чихэрлэг хоол хүнснээс татгалзах хэрэгтэй.

Эмчилгээний урьдчилсан мэдээ

Эрт, цаг алдалгүй оношлох тохиолдолд чихрийн шижин инсипидус нь ердийн "хяналтын өвчин" юм. Криптогеник хэлбэрийн тусламжтайгаар өвчтөн бүх амьдралынхаа туршид эмчилдэг бөгөөд тэрээр амьдралын хувьд туйлын хангалтгүй тохиолдолд Минирин эмийг авдаг бөгөөд үе үе ион солилцооны үзүүлэлтүүдийг хянаж байдаг.