Удамшлын фосфатын чихрийн шижин (Д аминдэм тэсвэртэй, гипофосфатемик, рахит)

ILive-ийн бүх агуулгыг эмнэлгийн мэргэжилтнүүд шалгаж, баримтуудын хамгийн нарийвчлалтай, нийцтэй байдлыг шалгаж үздэг.

Бид мэдээллийн эх сурвалжийг сонгох хатуу дүрмүүдтэй бөгөөд зөвхөн нэр хүнд бүхий сайтууд, эрдэм шинжилгээний хүрээлэнгүүд, боломжтой бол нотлогдсон анагаах ухааны судалгааг л хэлдэг. Хаалтанд байгаа тоо (гэх мэт) нь эдгээр судалгааны интерактив холбоосууд болохыг анхаарна уу.

Хэрэв та манай ямар нэгэн материал буруу, хуучирсан эсвэл өөр байдлаар эргэлзээтэй гэж бодож байвал үүнийг сонгоод Ctrl + Enter дарна уу.

Удамшлын фосфатын чихрийн шижин нь фосфат ба Д аминдэмийн метаболизм алдагдсан удамшлын өвчин юм. Гипофосфатемик рахит бол гипофосфатеми, кальци шингээх чадваргүй, рахит эсвэл остеомалакия, Д аминдэмд мэдрэмтгий биш шинж тэмдгүүд орно. өсөлт. Оношлогоо нь сийвэнгийн фосфат, шүлтлэг фосфатаза ба 1,25-дигидроксивитамин D3 түвшинг тодорхойлоход суурилдаг. Эмчилгээ нь фосфат, кальцитриолыг шингээхэд ордог.

, , , , ,

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шалтгаан ба эмгэг жам

Гэр бүлийн гипофосфатик рахит нь X-тэй давамгайлсан төрлөөр өвлөгддөг. Гэдэсний олдмол гипофосфатик рахитын тохиолдлууд заримдаа мезенхимийн оношлогдсон хавдар (онкоген рахит) -тай холбоотой байдаг.

Өвчний үндэс нь проксимал хоолой дахь фосфатын реабсорбци буурах бөгөөд энэ нь гипофосфатемия үүсгэдэг. Энэ согог нь хүчин зүйлийн эргэлтийн улмаас үүсдэг бөгөөд остеобластын үйл ажиллагааны анхан шатны хэвийн бус байдалтай холбоотой байдаг. Мөн гэдэс, кальци, фосфатын шингээлт буурч байна. Ясны эрдэсжилт буурсан нь кальцийн дутагдалтай рахит дахь фосфат бага, остеобластуудын үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой байдаг. 1,25-дигидроксицальциферол (1,25-дигидроксивитамин D) хэмжээ хэвийн буюу бага зэрэг буурсан тул Д аминдэмийн идэвхтэй хэлбэр үүсэх дутагдлыг тооцож болно, ердийн гипофосфатеми нь 1,25-дигидроксивитамин Д-ийн түвшинг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг.

Проксимал хоолойд фосфатын реабсорбци буурснаас болж гипофосфатемик рахит (фосфатын чихрийн шижин) үүсдэг. Энэ гуурсан хоолойн тасалдал нь тусгаарлалтаар ажиглагддаг, өвлөх хэлбэр давамгайлж, X хромосомтой холбогддог. Үүнээс гадна фосфатын чихрийн шижин нь Фанкони хам шинжийн нэг бүрэлдэхүүн хэсэг юм.

Паранеопластик фосфатын чихрийн шижин нь паратироидын гормонтой төстэй хүчин зүйлийг хавдрын эсүүдээр үүсгэдэг.

, , , , ,

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Гипофосфатемик рахит нь асимптоматик гипофосфатемиас бие бялдрын хөгжил, бага өсөлт, хүнд хэлбэрийн рахит эсвэл остеомалакийн эмнэлэгт хүртэл хэд хэдэн эмгэг хэлбэрээр илэрдэг. Хүүхдүүд илрэх нь ихэвчлэн алхаж эхэлснээс хойш ялгаатай байдаг бөгөөд хөлний яс хэлбэрийн муруйлт, ясны бусад хэв гажилт, псевдо-хугарал, ясны өвдөлт, богино богиносгодог. Булчингийн хавсарсан газар ясны өсөлт нь хөдөлгөөнийг хязгаарлаж чаддаг. Гипофосфатемик рахит, нурууны эсвэл аарцгийн ясны рахит, Д витамины дутагдалтай рахиттай ургадаг шүдний паалан, спазмофили зэрэг согогууд ховор ажиглагддаг.

Өвчтөнүүд сийвэн дэх кальци, фосфат, шүлтлэг фосфатаза ба 1,25-дигидроксивитамин D, HPT зэргийг, түүнчлэн шээсний фосфатын ялгаралтыг тодорхойлно. Гипофосфатемик рахиттай холбоотойгоор цусны сийвэн дэх фосфатын түвшин буурдаг боловч шээсээр ялгарах нь их байдаг. Сийвэнгийн кальци ба PTH түвшин хэвийн, шүлтлэг фосфатаза ихэвчлэн өндөр байдаг. Кальцийн дутагдалтай рахитын үед гипокальциеми ажиглагддаг, гипофосфатеми байхгүй эсвэл зөөлөн байдаг, шээсэнд фосфатын ялгаруулалт нэмэгддэггүй.

Нярайд гипофосфатеми аль хэдийн илэрсэн байдаг. Амьдралын 1-2 жилийн хугацаанд өвчний клиник шинж тэмдэг илэрдэг: өсөлтийн саатал, доод мөчдийн хүнд хэлбэрийн гажиг. Булчингийн сулрал нь зөөлөн эсвэл байхгүй байдаг. Харьцаагүй богино хөл нь онцлог шинж чанартай байдаг. Насанд хүрэгчдэд osteomalacia аажмаар үүсдэг.

Өнөөдрийг хүртэл гипофосфатик рахит дахь өвлөн авсан эмгэгийн 4 төрлийг тайлбарласан болно.

I төрөл - Х-уялдаатай гипофосфатеми - Д аминдэмд тэсвэртэй рахит (гипофосфатемик тубулопати, гэр бүлийн гипофосфатеми, удамшлын фосфатын бөөрний чихрийн шижин, бөөрний фосфатын чихрийн шижин, гэр бүлийн тогтвортой фосфатын чихрийн шижин, бөөрний гуурсан хоолойн рахит, Альберт Блэйрт өвчин). бөөрний проксимал хоолой дахь фосфат реабсорбци буурч байгаатай холбоотой бөгөөд гиперфосфататури, гипофосфатеми, витамины ердийн тунгаар тэсвэртэй рахиттай төстэй өөрчлөлтүүд үүсдэг. D.

Х-тэй гипофосфатемик рахиттай холбоотойгоор фосфаттай 1-а-гидроксилазын үйл ажиллагааны зохицуулалт алдагдсан гэж үздэг бөгөөд энэ нь Д аминдэмийн метаболит 1.25 (OH) 2D3-ийн синтезийн согогийг илтгэнэ. Өвчтөнд l, 25 (OH) 2D3-ийн агууламж одоо байгаа гипофосфатемийн хувьд хангалтгүй буурдаг.

Өвчин нь 2 нас хүртэл илэрдэг. Хамгийн онцлог шинж тэмдгүүд:

зогсонги байдалтай өсөлт, булчингийн хүч чадал, байнгын шүдний паалангийн гипоплази байхгүй боловч целлюлозын орон зай, халцрах,
хэвийн цусны кальци агуулсан гипофосфатеми ба гиперфосфататури, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил нэмэгддэг.
хөлний хүнд хэлбэрийн гажиг (алхаж эхлэх)
Рентген туяа шиг ясны өөрчлөлт - кортикал давхаргын өтгөрөлт бүхий өргөн диафиз, трабекулагийн бүдүүн хэлбэр, ясны сийрэгжилт, доод мөчдийн үтрээний гажиг, араг ясны формац үүсэх, араг ясны нийт кальцийн агууламж нэмэгддэг.

Бөөр дэх фосфатын дахин исэлдэлт 20-30% ба түүнээс бага болж, шээсэнд фосфорын ялгаруулалт өдөрт 5 г хүртэл нэмэгдэж, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил нэмэгддэг (нормтой харьцуулахад 2-4 дахин их). Гипераминоацидури ба глюкозури нь өвөрмөц бус шинж чанартай байдаг. Кальцийн ялгаруулалт өөрчлөгддөггүй.

Д аминдэмийг нэвтрүүлэх урвалын дагуу фосфатын чихрийн шижингийн 4 эмнэлзүйн ба биохимийн хувилбарууд байдаг. Эхний хувилбараар эмчилгээний явцад цусан дахь органик бус фосфатын агууламж нэмэгдэх нь бөөрний сувагт тэдгээрийн реабсорбци ихэссэнтэй, хоёрдугаарт, бөөр, гэдэс дотор фосфатын нөхөн төлжилт нэмэгддэг. - Reabsorption нэмэгдэх нь зөвхөн гэдэс дотор, дөрөвдүгээрт, Д аминдэмийн мэдрэмтгий чанар мэдэгдэхүйц нэмэгддэг тул Д аминдэмийн харьцангуй бага тун нь согтох шинж тэмдэг үүсгэдэг.

II төрөл - гипофосфатемик рахитын нэг хэлбэр нь автосомын давамгайлал бөгөөд X хромосомын өвчинтэй холбоогүй болно. Өвчин нь дараахь байдлаар тодорхойлогддог.

Өвчин нь 1-2 настай,
алхах эхлэлтэй хөлийн муруйлт, гэхдээ өндрөө өөрчлөхгүйгээр, хүчтэй бие бялдар, араг ясны хэв гажилт,
ердийн кальцийн түвшинтэй гипофосфатемия ба гиперфосфататури, шүлтлэг фосфатазын идэвхжил бага зэрэг нэмэгддэг,
Рентген зураг: рахитын бага зэргийн шинж тэмдэг, гэхдээ хүнд хэлбэрийн остеомалаки.

Электролит, CBS, паратироид дааврын концентраци, цусны амин хүчлийн найрлага, креатинины түвшин, ийлдэс дэх азотын үлдэгдэл зэрэгт өөрчлөлт ороогүй болно. Шээсний өөрчлөлт нь өвөрмөц бус шинж чанартай байдаг.

III төрөл - Д аминдэмээс аутосомын рецессив хамааралтай байдал (гипокальцемик рахит, остеомалакия, аминофидатури бүхий гипофосфатемик витамин Д-ээс хамааралтай рахит). Өвчин үүсгэгч шалтгаан нь бөөрөнд 1.25 (OH) 2D3 үүссэний улмаас гэдэс дотор кальцийг шингээх чадваргүй болох, Д аминдэмийн тодорхой ясны рецептор, гипокальциеми, гипераминоацидури, хоёрдогч гиперпаратиреодидизм, үнэ цэнэ буурсан фосфор реабсорбци, гипофосфатеми зэрэгт шууд нөлөөлдөг.

Өвчин эхлэх нь 6 сартайгаас хамаардаг. 2 жил хүртэл Хамгийн онцлог шинж тэмдгүүд:

сэрэл, гипотензи, таталт,
гипокалциеми, гипофосфатеми, гиперфосфататури, цусан дахь шүлтлэг фосфатазын идэвхжил. Энэ нь цусны сийвэн дэх паратироид дааврын концентрациас ихэсдэг ба аминоцидури, гажиг ажиглагддаг, заримдаа шээсний хүчиллэг гажиг,
алхах, хоцролттой болох, хурдацтай хөгжиж буй хэв гажилт, булчин сулрах, паалантай гипоплази, шүдний хэвийн бус байдал,
Рентген зураг нь урт хоолойн ясны ургалт, кортикал давхаргын нарийсалт, ясны сийрэгжилтийн хандлагатай байгааг тогтоов. Үлдэгдэл азотын агууламж CBS-т өөрчлөлт орохгүй боловч цусан дахь l, 25 (OH) 2D3-ийн агууламж огцом буурдаг.

IV төрөл - Д3 аминдэмийн дутагдал - аутосомын рецессив хэлбэрээр өвлөгддөг эсвэл хааяа тохиолддог бол охид ихэвчлэн өвчтэй байдаг. Өвчний эхэн үеийг бага насны хүүхдүүдэд тэмдэглэдэг бөгөөд энэ нь дараахь шинж чанартай байдаг.

хөлний муруйлт, араг ясны хэв гажилт, хөл
байнга давтдаг шүд, заримдаа
Рентген шинжилгээгээр янз бүрийн градусын рахит илэрсэн.

Фосфатын чихрийн шижингийн оношлогоо

Фосфатын чихрийн шижин гэж сэжиглэж буй хүмүүсийн нэг бол рахит өвчнөөр шаналж буй хүүхдэд Д аминдэмийн стандарт тун (2000-5000 IU / өдөр). Гэсэн хэдий ч фосфатын чихрийн шижгийг өмнө нь хэрэглэдэг "Д аминдэмд тэсвэртэй рахит" гэсэн нэр томъёо нь бүрэн зөв биш юм.

, , , ,

Фосфатын чихрийн шижингийн ялгаатай оношлогоо

Уламжлалт фосфатын чихрийн шижинийг Д аминдэмийн дутагдалтай рахитаар ялгах шаардлагатай бөгөөд энэ нь нарийн төвөгтэй эмчилгээ, де Тони-Дебре-Фанкони синдром, бөөрний архаг дутагдлын үед үүссэн остеопати зэрэг болно.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг насанд хүрэгчдэд анх удаа гарч ирвэл онкоген гипофосфатемати остеомалаки гэж үзнэ. Паранеопластик синдромын энэ хувилбар нь олон хавдар, түүний дотор арьсанд (олон тооны диспластик неви) ажиглагддаг.

Фосфатын чихрийн шижин гэж юу вэ

Фосфатын чихрийн шижин нь удамшлын өвчний түгээмэл нэр бөгөөд түүний шинж чанарууд нь дараахь шинж чанарууд юм.

биед фосфорын дутагдалтай байдаг.
ясны өвчин,
рахиттай төстэй шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал.

Фосфатын чихрийн шижин нь маш ховор тохиолддог эмгэг бөгөөд үүнийг хөгжүүлэх боломжтой: 1: 20,000.

Тодорхой генийн мутациас хамаарч эмгэгийн найман төрлийг ялгаж үздэг. Хамгийн түгээмэл нь X-тэй холбоотой давамгайлсан гипофосфатемик рахит юм.

Орчин үеийн анагаах ухааны судалгаагаар хүний удамшлын материалд 28 мянга гаруй ген багтдаг.

Фосфатын чихрийн шижин нь төрөлхийн өвчин бөгөөд эмгэг судлалын олдмол хэлбэр байхгүй байна.

Өвчин эмгэгийн үед хүний биед агуулагдах фосфорын хэмжээ яагаад буурдаг вэ?

Генетик "задаргаа" нь бөөрний сувагт фосфорын реабсорбци явагдахад хүргэдэг. Цус нь бөөрний хоолой руу орж, шүүх процесс явагдана. Үүний үр дүнд анхдагч ба хоёрдогч шээс үүсдэг. Анхан шатны шээс нь биед шаардлагатай бодис агуулдаг: глюкоз, уураг, натри, фосфор, кальци. Бөөрний хоолойн эдгээр ашигтай бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг буцааж цусанд шингээж өгдөг. Ийм процессыг "реабсорбци" гэж нэрлэдэг.

Бөөрний гуурсан хоолойд бие махбодид ашигтай бодисын нөхөн сэргээлт үүсдэг

Шаардлагагүй бодис (хорт бодис, токсин) бөөрөөс хоёрдогч шээсээр ялгардаг: шээс нь шээсэнд, давсаг руу орж, шээсний замаар биеэс гадагшилдаг. Фосфатын чихрийн шижин өвчний үед фосфор нь бөөрөөс цус руу шингээгддэггүй, харин шээсний замаар дамждаг. Бие махбодид энэ бодисын дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь ясны эд, булчингийн хатингиршил, бөөр, мэдрэлийн болон судасны өвчин үүсэхэд хүргэдэг.

Фосфор нь хүний ясны төлөв байдлыг хариуцдаг ба зүрх, бөөрний ажилд нөлөөлдөг.

Фосфатын чихрийн шижин дэх бусад бодисын солилцооны эмгэг

Өвчинтэй холбоотойгоор бие махбод дахь бусад сөрөг үйл явцыг ажиглаж болно.

кальци-фосфорын солилцоог зохицуулдаг паратироид дааврын (паратироид гормон) гэмтэл. Үүний үр дүнд кальцийн реабсорбци багасдаг.
хэт ягаан туяаны нөлөөн дор арьсанд нийлэгждэг Д аминдэмийн биед үүсэх процессыг зөрчиж, хоол хүнсээр бие махбодид ордог. Гэсэн хэдий ч Д витамин нь зөвхөн бөөрний сувагт тохиолддог хэд хэдэн үйл явцын дараа идэвхтэй болж чаддаг. Фосфатын чихрийн шижинтэй холбоотойгоор эдгээр процессууд тасалддаг тул биед Д аминдэмийн дутагдал үүсдэг.

Эмгэг судлалын шинж тэмдэг

Өвчин нь аль хэдийн 1-2 настай хүүхдүүдэд илэрдэг бөгөөд дараахь шинж тэмдгүүд дагалддаг.

цээжний хөндий
урд талын булчирхай,
Хөлний “дугуй хэлбэртэй”

Фосфатын чихрийн шижин өвчний улмаас хүүхдийн хөл нь "o" үсгийн хэлбэртэй байдаг.

Хэрэв өвчний эмчилгээ нь бага наснаасаа эхлээгүй бол насанд хүрэгчдийн өвчтөнд фосфатын чихрийн шижин өвчний илүү тодорхой шинж тэмдэг ажиглагддаг.

доод мөч, гар, нурууны үе мөчний хүнд өвдөлт
хөдөлгөөний хөшүүн байдал. Эрэгтэй хүн алхах, доошоо бөхийх, доош бөхийлгөхөд хэцүү байдаг.
ясны устгалын үр дүнд гар, гар ихэвчлэн
бохины цус алдалт
шүдний хэсэгчилсэн эсвэл бүрэн байхгүй байх.
сонсгол алдагдах
Нуруу нугасны судасны атрофийн дэвсгэр дээр тохиолддог толгой эргэх, нойрмоглох.

Эмийн хэрэглээ

Фосфатын чихрийн шижин өвчний үед дараах эмүүдийг тогтооно.

фосфорын бэлдмэл. Хүлээн авах ажлыг өдөрт 4-6 удаа хийдэг. Эмийн тун нь өвчтөний наснаас хамаардаг бөгөөд ирж буй эмчээс сонгоно. Бага насны хүүхдийг эмчлэхэд эмийг сүүний хольц, жимс, ногооны нухаш, жүүс,
Альфацидол нь Д аминдэмийн аналог юм. Энэ эм нь фосфор-кальцийн бодисын солилцоог хэвийн болгохоос гадна өвдөлтийг намдаах, хөдөлгөөний зохицуулалтыг сайжруулдаг. Эмчилгээний горим нь PTH-ийн түвшнээс хамаарна.

Альфацидол - Д аминдэмийн аналог юм

Мэс заслын эмчилгээ

Фосфатын чихрийн шижин өвчний мэс заслын эмчилгээг ийм тохиолдолд зааж өгдөг.

өөр өөр урттай хөлтэй. Энэ нь нэг мөч нь нөгөөгөөсөө илүү их хэв гажилт үүссэн үед тохиолддог.
өвдөг, шагай эсвэл хип үений бүтцэд ихээхэн өөрчлөлт орсон. Фосфат чихрийн шижингийн дэвшилтэт нас ахих үед ийм хүндрэлүүд ихэвчлэн тохиолддог. Хамтарсан хэв гажилт нь хүний хэвийн хөдөлгөөн хийх боломжийг олгодоггүй бөгөөд хөгжлийн бэрхшээлтэй болоход хүргэдэг.

Мэс заслын эмчилгээний төрөл:

түр зуурын эпифизиоз. Үүнийг 15-аас доош насны хүүхдүүдэд янз бүрийн урттай хөлөөр хийдэг. Энэ насанд хүн өсөлтийн үе шатанд байдаг тул эмнэлгийн хэрэгслийн тусламжтайгаар та мөчний уртын өсөлтийг тохируулах боломжтой. Богинох шаардлагатай хөл дээрээ 8 хэлбэрийн хавтанг суулгасан байна. Төхөөрөмжүүд нь өсөлтийн бүсээс дээш, доор байрладаг. Хөл дээрх нахиалдаг бүсүүд нь дээд ба доод гуяны хажууд, доод хөлний хэсэгт байрладаг.
залруулах остеотоми. Мэс заслын үед хэв гажсан ясыг хугалдаг. Дараа нь үений хавтанг зөв эрэмбэлсэн байна.
хамтарсан орлуулах. Ашиглалтын явцад өртсөн үе мөчний хэсэгт жижиг зүсэлт хийдэг. Деформацийн үеийг протезээр сольж, шархыг нь оёдог.

Хэрэв фосфатын чихрийн шижин өвчтэй өвчтөн өвдөгний үений бүтэлгүйтсэн бол түүнийг протезээр солино

Амны хөндийн өвчнөөс хэрхэн сэргийлэх вэ

Фосфатын чихрийн шижинтэй өвчтөнд амны хөндийн өвчин үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Шүд, бохь гэмтэхээс зайлсхийхийн тулд дараах дүрмийг баримтлах хэрэгтэй.

шүдээ өдөрт 2-3 удаа угаах. Энэ тохиолдолд зөөлөн үстэй сойз ашиглан
хоолны дараа хоолны дараа амны хөндийг антисептик уусмалаар угаана,
чихэр (чихэр, чихэр, бялуу, тарваганы мах) хэрэглэхээс зайлсхийх,
сард дор хаяж 1 удаа шүдний эмчид очно уу,
пааланг тусгай гель өнгөлж бүрэх замаар шүдний гадаргууг хамгаална. Ийм урьдчилан сэргийлэх процедурыг аль ч шүдний эмнэлэгт явуулдаг.

Хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин: шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээний зарчим

"Фосфатын чихрийн шижин" гэсэн нэр томъёо нь удамшлын рахиттай төстэй өвчнийг нэгтгэдэг бөгөөд эдгээр нь нефроны проксималь гуурс дахь фосфатын тээвэрлэлт, гэдэс дотор шингэх, улмаар биед агуулагдах фосфорын хүчлийн давсны дутагдалд үндэслэдэг. Энэ эмгэгийн өөр нэрс бас бий. Цусан дахь фосфорын нэгдлүүдийн түвшин бага, рахитын эмнэлзүйн зураглалаас шалтгаалан үүнийг гипофосфатемик рахит гэж нэрлэдэг бөгөөд Д аминдэмтэй харьцах эмзэг мэдрэмтгий байдлыг харгалзан үүнийг Д аминдэмд тэсвэртэй рахит гэж нэрлэдэг.

Энэ эмгэг нь хүүхдийн ортопед, нефрологийн нийтлэг клиник асуудал юм. Үүний хамаарал нь урт хугацааны, заримдаа насан туршийн эмчилгээ шаардлагатай байгаа, өвчний одоогийн клиник илрэл, ясны хэв гажилтыг бүрэн арилгах боломжгүй байгаатай холбоотой юм.

Өвчний анхны тодорхойлолт 20-р зуунд гарч ирэв. Өвчтөн гипофосфатемик рахитын хамгийн түгээмэл хувилбараар бүртгэгдсэн бөгөөд түүний илрэл дэх удамшлын үүрэг батлагдсан. Хожим нь фосфатын чихрийн шижингийн бусад төрлийг тодорхойлж, тэдгээрийн нийтлэг шинж чанар, тэдгээрийн шалтгаан, өвлөлийн төрөл, дамжлагын онцлог шинжүүдтэй байв. Доороос бид голуудын талаар анхаарлаа хандуулав.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний клиник явц нь полиморф юм. Өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүд дебют хийдэг боловч дараа нь 7-9 насандаа илэрдэг. Түүнээс гадна эмгэгийн шинж тэмдгийн ноцтой байдал өөр байж болно. Зарим тохиолдолд өвчин нь асимптоматик шинж чанартай бөгөөд фосфор-кальцийн солилцооны бага зэргийн өөрчлөлтөөр илэрдэг. Гэсэн хэдий ч ихэвчлэн гипофосфатик рахит нь тодорхой эмнэлзүйн дүр төрхтэй байдаг.

биеийн хөгжлийн бууралт,
гавлын ясны гажиг (доод мөчдийн венийн хэв гажилт, хавирганы "рахит", шуу, гавлын гажуугийн ясны нягтрал, гавлын ясны хэв гажилт)
хүүхдийн нялх байдлыг өөрчлөх (нугастай төстэй)
шүд үүсэх зөрчил,
эмгэг байдаг,
ясны өвдөлт гэх мэт.

Жинхэнэ рахитын шинж чанар болох булчингийн гипотензи нь фосфатын чихрийн шижинд ихэвчлэн байдаггүй.

Энэ өвчний оюуны хөгжил зовж шаналдаггүй.

Хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин өвчний оношлогоо нь ердийн клиник зураг, бие махбодийн үзлэг, шинжилгээний мэдээлэл дээр үндэслэгддэг. Оношийг лабораторийн болон багаж хэрэгслийн судалгааны үр дүнгээр баталгаажуулдаг.

цусны шинжилгээний өөрчлөлт (гипофосфатеми, шүлтлэг фосфатазын хэмжээ, паратироид гормон ба кальцитониний хэвийн хэмжээ, түвшин ихсэх) ба шээс (гиперфосфататури, бөөрний хоолойд фосфат реабсорбци буурах, кальцийн ялгаралтыг зөвхөн кальциуртай гипофосфатик рахитаар нэмэгдүүлэх),
Рентген шинжилгээний өгөгдөл (системийн ясны сийрэгжилт, ясны хэв гажилт, ясны бүтцийн өөрчлөлт, ясны сийрэгжилт).

Заримдаа өвчний эхэн үед ийм өвчтөнүүдэд рахит өвчнөөр оношлогддог бөгөөд эмийг Д аминдэмээр тогтоодог тул ийм эмчилгээ үр дүн өгөхгүй бөгөөд хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин үүсэх шалтгаан болдог. Шаардлагатай бол ийм тохиолдолд генетикийн согогийг тодорхойлох молекулын генетикийн судалгааг томилж болно.

Дифференциал оношлогоо хийх шаардлагатай бусад эмгэгийн нөхцөлд гипофосфатемати ба мөчдийн рахитын хавсарсан байдал ажиглагдаж байна.

бөөрний өвчин (бөөрний гуурсан хоолойн ацидоз, бөөрний архаг өвчин), элэг (цирроз),
дотоод шүүрлийн эмгэг (паратироид булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал),
шархлаат колит, целиак enteropathy, гаж нөлөө үүсгэдэг.
D витамин болон фосфорын дутагдалтай хоол хүнс
тодорхой эм ууж байгаа

Гипофосфатик рахитын цогц эмчилгээ нь өвчний эхний шатанд эхлэх ёстой. Юуны өмнө энэ нь бодисын солилцооны эмгэгийг засах, ясны хэв гажилтаас урьдчилан сэргийлэхэд чиглэгддэг. Үүнийг зааж өгөхдөө үйл явцын идэвх, эмийн бие даасан хүлцэл зэргийг харгалзан үздэг.

Эмчилгээний үр дүнгийн үндэс нь витамин Д-ийн өндөр тунгаар удаан хугацааны эмчилгээ юм.

ясны эд эсэд идэвхтэй рахит байдаг бол
шээс дэх фосфорын нэгдэл алдагдах,
цусан дахь шүлтлэг фосфатазын түвшин ихсэж,
гавлын ясны гажигийг засах мэс засалд бэлтгэх үе шатанд.

Д аминдэмийн эхний тун нь өдөрт 10,000-20000 IU байна. Тэдгээрийн цаашдын өсөлтийг цусан дахь фосфор-кальцийн солилцооны үзүүлэлтүүдийн хяналтан дор явуулдаг. Өдөр тутмын хамгийн их тун нь маш өндөр бөгөөд заримдаа 250,000-300,000 IU хүрч болно.

Д аминдэм, түүнчлэн хүнд хэлбэрийн гиперкальциури зэрэг хүмүүст бие даасан үл тэвчих шинж тэмдэг илэрвэл ийм эмчилгээг томилох нь зохисгүй гэж үздэг.

Д аминдэмээс гадна ийм өвчтөнд дараахь зүйлийг авахыг зөвлөж байна.

фосфор, кальцийн бэлдмэл
цитрат хольц (эдгээр ул мөр элементийн шингээлтийг сайжруулахын тулд 6 сарын хугацаанд),
өсөлтийн даавар.

Процессийн өндөр идэвхжилтэй үед өвчтөнүүд орондоо амрахыг зөвлөж байна, ремикс хийсний дараа - эмчилгээний массаж, тунгаар биеийн тамирын дасгал, рашаан эмчилгээ.

Консерватив эмчилгээний үр дүнгийн шалгуур нь дараахь зүйлүүд юм.

ерөнхий сайн сайхан байдал
өсөлтийн хурдац,
биед фосфорын солилцоог хэвийн болгох,
эерэг радиологийн динамик (ясны хэвийн бүтцийг сэргээх).

Эмнэлзүйн болон лабораторийн байнгын нөхөн сэргээлтийн үндсэн ясны хэв гажилт байгаа тохиолдолд мэс заслын залруулга хийдэг. Үүний тулд дараахь аргыг ашиглаж болно.

мөчний тэнхлэгийг залруулах замаар урт хоолойн ясны остеотоми (задрал),
Илизаровын анхаарлыг сарниулах ба шахалтын аппаратаар хөлний хөдөлгөөнгүйдэл.

Ийм ажиллагааг консерватив эмчилгээг удаан хугацаагаар хийж, нарийн шинжилгээ хийсний дараа л хийх ёстой.

Хэрэв фосфатын чихрийн шижин гэж сэжиглэж байгаа бол эхний үзлэг хийсний дараа хүүхдийг эндокринологич, ортопедист, нефрологичтой зөвлөлдөх шаардлагатай бол хүүхдийн эмчтэй зөвлөлдөх шаардлагатай. Эмчилгээнд массажчин, физик эмчилгээний эмч, дасгалын эмчилгээ, эмчилгээний хоол тэжээлийн мэргэжилтэн оролцдог. Шаардлагатай бол эмчилгээг ортопед мэс засалч хийдэг.

Цаг хугацаа оношлогоо, эрт эмчилгээ хийснээр фосфатын чихрийн шижин өвчний таамаглал таатай байна. Гэсэн хэдий ч зарим өвчтөнд витамин D.-тай насан туршийн эмчилгээ шаардлагатай байдаг. Хожуу оношлох нь илүү ноцтой прогнозыг тодорхойлдог тул ясны хэв гажилт нь өвчтөний амьдралын чанарыг бууруулдаг.

Хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин: өвчин хэрхэн илэрдэг, эмчилгээ, зураг

Фосфатын чихрийн шижин үүсэх нь нойр булчирхайг гэмтээх, цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэхтэй холбоогүй болно.

Чихрийн шижинтэй адил энэ өвчин нь удамшлын урьдал өвчтэй байдаг. Үүний илрэл нь бөөрний сувагт фосфорыг цусанд буцааж шингээдэггүйтэй холбоотой юм.

Цусан дахь түүний концентраци буурч, ясны эд эсийн бүтэц зөрчигддөг бөгөөд энэ нь араг яс, бие махбодийн бүтцэд гажиг үүсэхэд хүргэдэг.

Фосфатын шалтгаанаас шалтгаалан чихрийн шижин өвчнийг генетик байдлаар тодорхойлж, өвчтэй эцэг эхээс хүүхдэд дамжуулж эсвэл хавдрын (онкоген рахит) илрэл байж болно.

Гипофосфатемик рахит нь анхдагч шээснээс фосфор шингээх чадвар буурахаас гадна гэдэснээс кальци, фосфатын нэвчилт буурч, Д аминдэмийн нийлэгжилт буурч, элгэнд идэвхждэг. Ясны эд (остеобласт) үүсгэдэг эсүүдийн үйл ажиллагаа буурах нь яс нь эвдэрсэн бүтэцтэй болоход хүргэдэг.

Хүүхдүүд эцэг эхийнх нь ижил эмгэгийн үед өвчтэй байдаг. Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх тодорхой аргууд байдаггүй. Хэрэв аав өвчтэй бол фосфат чихрийн шижинээ охинд нь шилжүүлдэг бөгөөд ийм хөгжлийн гажигтай хөвгүүд, охид өвчтэй эхээс төрөх боломжтой байдаг. Остеобластуудын үйл ажиллагааг хариуцдаг ген, цусан дахь фосфорын агууламж нь X хромосомтой холбогддог.

Хамгийн хүнд тохиолдолд хөвгүүд гипофосфатик рахит өвчнөөр шаналж байна. Настай бол өвчин нь ясны эсвэл зөөлөн эдэд хавдартай холбоотой байж болно.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний улмаас ийм эмгэг үүсдэг.

Ясны өсөлт
Ясны зөөлрөлт
Шагай ба өвдөгний үений хэв гажилт
Доод мөчний хэв гажилтын хурдан явц.

Гипофосфатемик рахит нь эрт дээр үеэс эхэлдэг бөгөөд ихэвчлэн хүүхэд бие даан алхаж эхэлдэг. Үүнээс өмнө ерөнхий байдал хэвийн хэвээр байх бөгөөд эмч нарт сэжиг төрүүлдэггүй.

Эхний шинж тэмдгүүд нь хүүхдийн хоцролттой, дараа нь алхаж байх үед ясанд өвдөж байгаа юм. Хүүхдүүд тусламжгүйгээр хөдөлгөөн хийхээс татгалзаж болно. Цаашид хөл нь нугалж, өвдөг, шагайны үений бүтэц эвдэрч, бугуйны хэсэгт яс нь өтгөрдөг.

Иймэрхүү илрэлүүд нь шүдний паалангийн бүрэн бүтэн байдал, олон тооны шүд цоорох, нуруу ба аарцгийн ясны муруйлт зэрэг дагалдаж байдаг.

Фофат чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүд юм.

Булчингийн ая буурдаг.
Спазмофили.
Хөлийн хэлбэрийн муруйлт.
Хуурамч хугарал ба ясны хэв гажилт.
Хөл нь богиносдог, ихэвчлэн үл нийцдэг

Рентген шинжилгээгээр өргөн диафиз (гуурсан ясны төв хэсэг), ясны нягтрал буурсан, ясны сийрэгжилт, араг ясны ялгарал удаан, яс нь кальцийн агууламж ихтэй байдаг.

Оношлогооны онцлог шинж чанар нь фосфатын чихрийн шижинтэй ердийн рахитаас ялгаатай нь Д аминдэмийн стандарт тунг уухад хариу өгөхгүй байгаа нь түүний хэрэглээ нь өвчний шинж тэмдгийг бууруулдаггүй явдал юм.

Мөн оношлогоо хийхдээ шээсэнд байгаа фосфатыг хэвийн хэмжээнээс хэд дахин их агуулдаг.

Цусны шинжилгээгээр фосфорын бага агууламж байгааг илтгэнэ. Паратироидын булчирхайн өвчнөөс зайлсхийхийн тулд паратироидын дааврын түвшинг шалгана. Фосфатын чихрийн шижинтэй бол энэ нь ихэссэн эсвэл хэвийн хязгаарт байдаг. Паратироидын даавар нэвтрүүлсэн дээжүүд нь бөөрний хоолойн мэдрэмтгий чанар буурч байгааг харуулж байна.

Үүнээс гадна, өвчтөнд фосфорын өндөр тунгаар эмчилгээ хийлгэсэн бол заримдаа шүлтлэг фосфатазын идэвхжил, цусан дахь кальцийн түвшин бага байгааг илрүүлж болно.

Хүүхдийн фосфатын чихрийн шижин нь хүүхдийн биеийн жингийн 1 кг тутамд 10 мг фосфатаар өдөрт 4 удаа фосфорын хүчил давс, кальци, натрийг эмчилдэг. Мансууруулах бодисыг уусмал эсвэл шахмал хэлбэрээр авна.

Кальцийн солилцооны үйл ажиллагааг зөрчихөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд Д аминдэмийг тогтоодог бөгөөд энэ нь 0.005 мкг тунгаас эхлэн биеийн жингийн 1 кг тутамд 0.03 мкг хүртэл нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ цусан дахь фосфорын түвшин нэмэгдэж, шүлтлэг фосфатазын идэвх буурдаг.

Бөөрний чулуу хэлбэрээр кальцийн давсны уусмалаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд цус, шээсэнд агуулагдах кальцийн түвшинг хянадаг. Ердийн утгатай бол та Д аминдэмийн тунг аажмаар нэмэгдүүлэх боломжтой.

Мөн ийм өвчтөнүүдэд кальцийн бэлдмэлийг томилохыг харуулсан болно. Гэдэсний хөндийээс фосфор, кальцийн давс нэвтрэхийг сайжруулахын тулд тэдгээрийг нимбэгийн хүчилтэй хольсон болно. Кальцийн глюконат, Фитин, кальцийн глицерофосфат, натрийн цитрат зэргийг түрхэнэ. Эмчилгээг удаан хугацаагаар хийдэг - зургаан сар хүртэл.

Үүнээс гадна өвчтөнүүдэд дараахь төрлийн эмчилгээг тогтоодог.

Токоферол (Е витамин) ба А аминдэмийн хамт витамин эмчилгээ.
Нурууны муруйлтыг засах ортопедийн корсет сонгох.
Өсөлт дуусахад ясны хэв гажилтын тусламжтайгаар мэс заслын эмчилгээ хийж болно.
Онкоген фосфатын чихрийн шижинтэй бол хавдар арилдаг.

Өвчин эмгэгийн идэвхтэй үе шатанд яс, нуруу, үе мөчний хүнд өвдөлт мэдрэгддэг тул өвчтөнд амрахыг зөвлөж байна. Ихэвчлэн түүний үргэлжлэх хугацаа 15 орчим хоног байдаг. Өвдөлт намдаах эм, үрэвслийн эсрэг стероид бус эм хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Өвчин нь тогтвортой клиник ба лабораторийн нөхөн сэргээх үе шатыг давж гарсан тохиолдолд өвчтөнүүд үсрэлт, эрчимтэй дасгал хийхийг хориглодог биеийн тамирын дасгал хөдөлгөөн хийдэг.

Түүнчлэн эмчилгээний зориулалттай массаж, давс шилмүүст ба эргүүлэг усан банн, сувиллын нөхцөлд эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Бодисын солилцооны эмгэгийн төрлөөс хамааран өвчний дөрвөн төрлийг ялгадаг. Өвчний эхний хоёр хувилбар нь таатай байдаг (урт хугацааны прогнозтой холбоотой). Эхний сонголт нь амьдралын эхний жилд, ясны хэв гажилт, Д аминдэмийг сайн тэсвэрлэдэг. Энэ нь фосфор, кальцийг шээс, ялгадасаар ялгаруулахтай холбоотой юм.

Хоёр дахь хувилбарт өвчин амьдралын хоёр дахь жилд үүсч, ясны өөрчлөлт, цусан дахь фосфор буурч, шээсээр олон тооны фосфор ялгардаг. Д аминдэм нь эсэргүүцлийг харуулж байна. Чихрийн шижин өвчний үед бөөрний гэмтэл гарсан тул фосфор алдагдахтай холбоотой. Хүүхдүүдийн өсөлт бага зэрэг буурч, бие бялдар хүчтэй байна. Ретикийн рахит, ясыг зөөлрүүлэх шинж тэмдэг.

Гурав дахь сонголт нь таван настайгаасаа эхэлдэг, яс нь нэлээд гажигтай, цусан дахь кальци багасч, кальци, фосфат гэдэс дотор шингэдэггүй. Д аминдэм нь эсэргүүцлийг илэрхийлсэн.

Хүүхдүүд хоцролттой, паалантай гажигтай шүд, хавагнах хандлагатай байдаг. Цусан дахь кальцийн хэмжээг бууруулж, олон амин хүчил шээсээр ялгардаг. Паратироидын булчирхайн хоёрдогч гиперфункцийн шинж тэмдгүүд байдаг. Рентген шинжилгээ нь ясны өсөлт, остеопорозын өөрчлөлтийг тодорхойлдог.

Дөрөв дэх сонголт нь бага тунгаар хэрэглэсэн ч гэсэн Д аминдэмийн мэдрэмтгий чанар, гипервитаминозын хандлага ихэсдэг. Бага наснаасаа эхлэн хөлний муруйлт, халзан, шүдний хэв гажилтыг тэмдэглэжээ.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний хүндрэлүүд орно.

Доод мөчдийн хэв маяг, хэв гажилтын зөрчил.
Бие махбодийн болон заримдаа сэтгэцийн хомсдол.
Шүд, шүдний эмгэг үүсдэг.
Бөөрөнд кальцийн хуримтлал.
Хүргэлтийн хүндрэл (кесар хагалгааны хэсэг шаардлагатай).

Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд генетикийн үзлэг, ялангуяа гэр бүл эсвэл ойр дотны хүмүүст ийм удамшлын гажиг үүсэх тохиолдол гардаг. Генетикийн зөвлөгөө өгөх төвүүд нь фосфатын чихрийн шижин өвлүүлэх эрсдэлийг тогтоож чаддаг.

Хэрэв хүүхэд эрсдэлтэй бол төрөхөөс нь эхлэн үзлэг хийж, цус, шээсэнд агуулагдах фосфор, кальцийн түвшинг шалгаж, араг ясны үүсэх, өсөлтийн насжилтын түвшинг хянах, Д аминдэмийн урьдчилан сэргийлэлтэнд үзүүлэх хариу урвалыг судалж үзэх хэрэгтэй. Өвчний анхны шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдэд эмчилгээ хийлгэнэ. витамин эмчилгээ. Эцэг эхчүүд чихрийн шижин өвчтэй хүүхдийн тэтгэмж авах өргөдөл гаргаж, үнэгүй эм, эрүүл мэндийн төвөөр аялж авах хэрэгтэй.

Энэ нийтлэл дэх видеонд Доктор Комаровский Д аминдэмийн дутагдлын талаар ярьж байна.

Фосфатын чихрийн шижин: өвчний онцлог, эмчилгээний арга

Фосфатын чихрийн шижин бол удамшлын өвчин бөгөөд чихрийн шижинтэй ямар ч холбоогүй юм. Патологи нь бие махбод дахь бодисын солилцооны эмгэгийн улмаас үүсч, бага насны хүүхдүүдэд илэрдэг. Өвчин эмгэгийн анхны шинж тэмдгүүдийг цаг тухайд нь анзаарч, чадвартай ажиллаж эхлэхийн тулд фосфатын чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээний аргын талаархи ойлголттой байх шаардлагатай.

биед фосфорын дутагдалтай байдаг.
ясны өвчин,
рахиттай төстэй шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал.

Фосфатын чихрийн шижин нь маш ховор тохиолддог эмгэг бөгөөд үүнийг хөгжүүлэх боломжтой: 1: 20,000.

Орчин үеийн анагаах ухааны судалгаагаар хүний удамшлын материалд 28 мянга гаруй ген багтдаг.

Фосфатын чихрийн шижин нь төрөлхийн өвчин бөгөөд эмгэг судлалын олдмол хэлбэр байхгүй байна.

Энэ өвчин юу вэ?

биед фосфорын дутагдалтай байдаг.
ясны өвчин,
рахиттай төстэй шинж тэмдгүүдийн харагдах байдал.

Фосфатын чихрийн шижин нь генетикийн эмгэг бөгөөд нойр булчирхайд инсулин үйлдвэрлэх, цусан дахь глюкозын хэмжээг зөрчихтэй холбоогүй байдаг. Энэ өвчин нь Д аминдэм, түүнчлэн фосфатын зохисгүй метаболизмын улмаас үүсдэг. Фосфатын чихрийн шижин оношлогдсоноор эдгээр бодисыг бөөрний сувагт буцаан шингээх чадваргүй бөгөөд ясны эд эс нь буруу химийн найрлагатай байдаг.

Энэ нь маш ховор зөрчил гэж тооцогддог бөгөөд түүний хөгжлийн магадлал 1: 20,000 байдаг. Фосфатын чихрийн шижин үүсэх нь нойр булчирхайг гэмтээх, цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэхтэй холбоогүй болно. Чихрийн шижинтэй адил энэ өвчин нь удамшлын урьдал өвчтэй байдаг. Үүний илрэл нь бөөрний сувагт фосфорыг цусанд буцааж шингээдэггүйтэй холбоотой юм. Цусан дахь түүний концентраци буурч, ясны эд эсийн бүтэц зөрчигддөг бөгөөд энэ нь араг яс, бие махбодийн бүтцэд гажиг үүсэхэд хүргэдэг.

N25.1 Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus
N25.8 Бөөрний гуурсан хоолойн үйл ажиллагааны улмаас бусад эмгэгүүд

Гол шалтгаан ба эмгэг жам

Өвчин нь бөөрний проксимал хоолой дахь фосфатын буурсан реабсорбци (урвуу шингээлт) -ээр тодорхойлогддог бөгөөд энэ нь ийлдэс дэх тэдний түвшин буурахад хүргэдэг. Энэ үзэгдэл нь ясны эсийн остеобластуудын хэвийн бус байдалтай шууд холбоотой юм. Үүний үр дүнд гэдэсний фосфат, кальци, Д аминдэмийн шингээлт багасдаг.

Энэ өвчин нь X хромосом дахь мутацийн үр дүн бөгөөд бөөрний сувагт фосфатын шингээлтийг удаашруулж, улмаар ясны эд эсээр кальцийг хэвийн шингээхэд саад болох эмгэг процессыг эхлүүлдэг.

Согог генийг авч явдаг эрчүүд өвчнийг охиддоо дамжуулж өгдөг.
Согог генийг авч явдаг эмэгтэйчүүд өвчнийг хоёр хүйсийн хүүхдүүдэд (мөн хөвгүүд, охидод) адилхан дамжуулдаг.
Хамгийн хүнд тохиолдолд хөвгүүд гипофосфатик рахит өвчнөөр шаналж байна. Настай бол өвчин нь ясны эсвэл зөөлөн эдэд хавдартай холбоотой байж болно.

Ангилал

Орчин үеийн анагаах ухаанд өвчний аль ген нь мутаци үүссэнээс хамаарч 5 үндсэн төрлийг ялгаж үздэг.

Х-тэй холбоотой давамгайлсан хэлбэр нь шээсний дотор фосфат хурдан ялгарч, Д аминдэмийн эсрэг тэсвэртэй байдал нь хүүхдийн амьдралын эхний хоёр жилд илэрдэг. Витамин Д-тэсвэртэй рахитын талаар уншина уу
Автосомын рецессив төрөл - өвчин нь ховор, ойлгомжгүй, генийн мутацын улмаас үүсдэг бөгөөд энэ нь дентин, ясны эд эсийн хэвийн үүсэлтийг хариуцдаг.
X-рецессив төрөл - мутацтай генийн тээвэрлэгч нь эмэгтэйчүүд боловч өвчин нь зөвхөн эрэгтэйчүүдэд хөгждөг. Эмгэг судлал нь нефроны хучуур эдээр дамжин фосфатын ионуудын эмх замбараагүй хөдөлгөөнөөр тодорхойлогддог.
Автосомын давамгайлсан хэлбэр нь шээс, гипофосфатеми дахь фосфатын ионуудын ялгарал ихэссэнээр тодорхойлогддог эмгэгийн хамгийн хөнгөн хэлбэр гэж тооцогддог.
Гиперкальциури бүхий аутосомын рецессив хэлбэр нь ховор тохиолддог өвчин юм. Шээсэнд фосфор, кальцийн агууламж нэмэгдэж, цусны сийвэн дэх эдгээр элементийн түвшин буурдаг.

Чухал! Фосфатын чихрийн шижин нь төрөлхийн өвчин юм. Насанд хүрэгчдэд олж авсан хэлбэр нь онкогений рахит гэж нэрлэгддэг яс, зөөлөн эдэд зарим нэг хорт хавдар байгаа тохиолдолд илэрдэг.

Хүүхдэд анхны шинж тэмдэг илэрдэг

Хүүхдэд фосфатын чихрийн шижин хэрхэн илэрдэг вэ?

Өсөлт буурч байна.
Хөл нь эрчилсэн.
Өвдөг, шагайны үе нь хэв гажигтай байдаг.
Бугуйн үений хэсэгт байрлах яснууд өтгөрдөг.
Булчингийн ая буурсан.
Пальпация хийх үед нуруу, ясны хэсэгт өвдөлт мэдрэгддэг. Хүнд хэцүү зовиур нь хүүхдийг хөл дээрээ бие даан хөдлөхөө болино.
Ховор тохиолдолд шүдний дээр паалантай согог, нуруу эсвэл аарцгийн ясны эдэд илүүдэл үүсдэг.
Д аминдэмийн дутагдалтай рахитын шинж чанартай спазмофили үүсч болно.
Нярай хүүхдийн хөлийг богиносгож болно (ихэвчлэн үл нийцэх).
Нас ахих тусам өвчтөн osteomalacia үүсдэг.
Рентген зураг нь ясны сийрэгжилтийн хөгжлийг харуулдаг, араг яс нь хожим үүсдэг.
Ясны биед их хэмжээний кальци агуулагддаг.
Электролит, цусны амин хүчил, креатинин, CBS-ийн найрлага өөрчлөгдөөгүй.

Хүүхэд хэвийн хөгжил, өсөлтөд шаардлагатай олон тооны ашигтай, тэжээллэг элемент, түүний дотор фосфор, кальци шаардлагатай байдаг. Амьдралын эхний жилүүдэд эдгээр элементийн дутагдал нь өвчний хүнд явцыг тайлбарладаг.

Чихрийн шижингийн фосфатын шинж тэмдэг

Энэ өвчний удамшлын генээс шалтгаалан фосфатын чихрийн шижин өвчний илрэл нь нэлээд өргөн цар хүрээтэй байдаг - бараг асимптоматик курсээс эхлээд тодорхой хүнд хэлбэрийн эмгэг хүртэл байдаг. Эмгэг судлалын зарим тохиолдлууд (жишээлбэл, FGF23 генийн мутацын улмаас) зөвхөн гипофосфатеми болон шээсэн дэх фосфорын түвшин нэмэгдэж байгаагаас гадна клиник шинж тэмдэг илэрдэггүй. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд фосфатын чихрийн шижин нь ердийн рахит өвчний зураглалд хүргэдэг бөгөөд ихэвчлэн бага насны үед үүсдэг - 1-2 жилийн дараа хүүхэд алхаж эхэлдэг.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний клиник явц нь полиморф юм. Өвчин нь ихэвчлэн бага насны хүүхдүүд дебют хийдэг боловч дараа нь 7-9 насандаа илэрдэг. Түүнээс гадна эмгэгийн шинж тэмдгийн ноцтой байдал өөр байж болно. Зарим тохиолдолд өвчин нь асимптоматик шинж чанартай бөгөөд фосфор-кальцийн солилцооны бага зэргийн өөрчлөлтөөр илэрдэг.

Иймэрхүү илрэлүүд нь шүдний паалангийн бүрэн бүтэн байдал, олон тооны шүд цоорох, нуруу ба аарцгийн ясны муруйлт зэрэг дагалдаж байдаг.

Фосфатын чихрийн шижин үүсэхэд хүргэдэг эрүүл мэндийн асуудал гарч байгааг илтгэх шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүд юм.

Хүүхдийн ерөнхий байдал доройтох.
Өсөлтийн бууралт.
Доод мөчдийн муруйлт o-хэлбэрийн хэлбэрээр.
Шагай эсвэл өвдөгний өөрчлөлт.
Доод булчингийн ая.
Нуруун дээр, халуу оргих үед өвдөлт гарч ирдэг.
Нялх хүүхдийн царайг өөрчлөх (нугас шиг)
Шүд үүсэх зөрчил.
Патологийн ан цав,
Ясны өвдөлт гэх мэт.

Эмнэлзүйн судалгаагаар өвчний гол шинж тэмдгийг хүн булчингийн тогтолцооны хөгжилд бэрхшээлтэй, доод мөчдийн хэв гажилт үүсдэг болохыг тайлбарладаг. Мөн фосфатын чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст богинохон хугацаа, хэвийн бус байдал болон араг ясны бусад бүтэц ажиглагдаж, таталт өөрчлөгдөж, хөдөлгөөний үеэр өвддөг.

Жинхэнэ рахитын шинж чанар болох булчингийн гипотензи нь фосфатын чихрийн шижинд ихэвчлэн байдаггүй. Энэ өвчний оюуны хөгжил зовж шаналдаггүй.

Хүндрэлүүд

Урьдчилан бус эмчилгээ хийснээс болж энэ оноштой өвчтөн дараахь хүндрэлийг авч болно.

Нурууны үйл ажиллагааг зөрчих, үүний үр дүнд - маяг.
Хүүхдийн хөгжилд сэтгэцийн болон бие махбодийн хэвийн бус байдал.
Тахир дутуу болоход хүргэдэг ясны эсвэл булчингийн хэв гажилт.
Шүдний эмгэг судлал, тэдгээрийн хөгжлийн хугацааг зөрчих.
Сонсголын ослын хөгжилд эмгэг.
Бөөр дэх кальцийн давсны хуримтлалаар тайлбарлагддаг нефокальциноз.

Хэрэв хүүхэд энэ өвчний хөгжилд сөргөөр нөлөөлдөг бол хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд түүний үзлэг бараг төрөхөөс эхэлдэг. Үүнийг хийхийн тулд тэд кальци, фосфорын түвшинг шалгаж, араг яс хэрхэн үүсч байгааг, өсөлт нь энэ насанд байх ёстой жишигт нийцэж байгаа эсэхийг хянадаг.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдэг илэрвэл хүүхдэд витаминаар хооллодог. Хэрэв хүсвэл эцэг эхчүүд хүүхдэд эм тарианы үнэ төлбөргүй олгохын тулд хөнгөлөлт үзүүлэхээс гадна эрүүл мэндийн тусгай баазуудад үнэгүй аялал хийх боломжтой.

Аль эмчид очих шаардлагатай вэ?

Бөөрний чулуу хэлбэрээр кальцийн давсны уусмалаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд цус, шээсэнд агуулагдах кальцийн түвшинг хянадаг. Ердийн утгатай бол та Д аминдэмийн тунг аажмаар нэмэгдүүлэх боломжтой.

Д аминдэмээс гадна ийм өвчтөнд дараахь зүйлийг авахыг зөвлөж байна.

фосфор, кальцийн бэлдмэл
цитрат хольц (эдгээр ул мөр элементийн шингээлтийг сайжруулахын тулд 6 сарын хугацаанд),
өсөлтийн даавар.

Консерватив эмчилгээний үр дүнгийн шалгуур нь дараахь зүйлүүд юм.

ерөнхий сайн сайхан байдал
өсөлтийн хурдац,
биед фосфорын солилцоог хэвийн болгох,
эерэг радиологийн динамик (ясны хэвийн бүтцийг сэргээх).

мөчний тэнхлэгийг залруулах замаар урт хоолойн ясны остеотоми (задрал),
Илизаровын анхаарлыг сарниулах ба шахалтын аппаратаар хөлний хөдөлгөөнгүйдэл.

Ийм ажиллагааг консерватив эмчилгээг удаан хугацаагаар хийж, нарийн шинжилгээ хийсний дараа л хийх ёстой.

Фосфатын чихрийн шижингийн физик эмчилгээний аргууд

Нөхцөл байдлыг арилгахад хэрэглэдэг физик эмчилгээ.

Лазер эмчилгээ Энэхүү эмчилгээний арга нь хамтарсан хөдөлгөөнийг сайжруулж, тэдгээрийн өвдөлтийн эрчмийг бууруулдаг. Тодорхойлсон арга нь эдэд лазер цацрагийн нөлөөлөлд суурилдаг. Энэ тохиолдолд үрэвслийн процесс арилдаг, нөхөн төлжих үйл явц хурдасдаг. Лазер туяа нь тусгай цорго ашиглан асуудлын талбар руу тэжээгддэг.
Соронзон эмчилгээ. Энэ арга нь дархлааг бэхжүүлж, ерөнхий эрүүл мэндийг сайжруулах, ясны эд эсийг нөхөн сэргээх ажлыг хурдасгах боломжийг олгодог. Эмчилгээний энэ арга нь хүний биед соронзон орны нөлөөлөлд суурилдаг.
Электрофорез Үе мөч, ясны өвдөлтийг бууруулдаг. Энэ арга нь нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт эмийн бодисыг цахилгаан импульс хийх чадвар дээр суурилдаг. Энэ тохиолдолд нөлөөллийн бүсэд хөдөлгөөн ихсэх болно. Тусгай гүйдэл дамжуулагч хавтанг өмнө нь эмийн уусмалаар эмчилсэн тул асуудалтай үе мөчний дээр байрлуулна.
Хэт авианофорез. Энэ нь өмнөх аргатай төстэй боловч хэт авианы чичиргээний улмаас энэ тохиолдолд эм нь асуудлын талбарт хүрдэг. Энэ арга нь туйлын аюулгүй бөгөөд өвдөлтгүй юм.

Фосфатын чихрийн шижингийн прогноз нь өөр өөр байж болох бөгөөд олон хүчин зүйлээс хамаардаг - өвчний хэлбэр, шинж тэмдгийн хүнд байдал, эмгэгийг тодорхойлох нас, зөв эмчилгээ эхлэх үе. Илүү олон удаа таамаглал тааламжтай байдаг боловч D витамин, кальци, фосфорын бэлдмэл хэрэглэхэд насан туршийн хэрэгцээ үргэлжлэх болно. Хожуу оношлогдсон эсвэл зохисгүй эмчилгээ хийснээс үүссэн гавлын ясны гажиг нь өвчтөний амьдралын чанарыг доройтуулж болзошгүй юм.

Урьдчилан сэргийлэх

Фосфатын чихрийн шижин нь өвчтэй эцэг эхээс хүүхдүүдэд бараг бүх тохиолдолд дамждаг өвчин юм. Хэрэв түүний гадаад байдал нь генетикийн урьдал өвчнөөс үүдэлтэй бол хүн, тэр ч байтугай ямар нэгэн мэргэшсэн эмч түүний хөгжилд нөлөөлж, өвчний эрсдлийг хасч чадахгүй.

Энэ эмгэгээс урьдчилан сэргийлэх нь гол төлөв үр дагавраас урьдчилан сэргийлэх, янз бүрийн насны өвчтөнүүдэд араг ясны хэв гажилтын эрсдлийг бууруулахад чиглэгддэг.

Ойр дотны хүмүүст фосфатын чихрийн шижин байгаа тохиолдолд жирэмслэлтийг төлөвлөх үе шатанд генетик дээр очиж үзэх шаардлагатай. Тарвагыг мэдэх нь чухал юм - гэр бүлийн өвчний түүх эхэлсэн хүн.

Бие махбодийн үйл ажиллагаа

Фосфатын чихрийн шижин өвчний үед идэвхтэй амьдралын хэв маягийг удирдан чиглүүлэх нь маш чухал юм. Эмгэг судлал бүхий өвчтөнүүдийг дараахь байдлаар үзүүлэв.

гар, хөл, нурууны дасгалуудыг багтаасан өглөөний дасгал.
- газар алхах
- squats
- хөл, гараа дүүжин
дугуйн

Булчинг бэхжүүлдэг, өвдөлтийг намдаадаг усан сэлэлт нь зүрх судасны системд эерэг нөлөө үзүүлдэг.

Усанд сэлэх нь булчингийн аяыг нэмэгдүүлж, судасны үйл ажиллагааг сайжруулдаг

Фосфатын чихрийн шижинтэй идэвхгүй амьдралын хэв маяг нь булчингийн атрофийн хөгжлийг хурдасгадаг.

Физик эмчилгээ

Фосфатын чихрийн шижин өвчний үр дүнтэй физик эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

цусны эргэлт сайжирч, булчингийн аяыг хэвийн болгодог доод ба дээд мөчний массаж,
физик эмчилгээний дасгалууд.

Эхэндээ массажийг клиникийн мэргэжилтэн хийх ёстой. Ирээдүйд өвчтөний гэр бүлийн гишүүд массажны зөв аргыг сурч, гэртээ процедурыг хийж чадна.

Дасгал эмчилгээний дасгалын цогцолборыг өвчтөн бүрийн хувьд эмч тус бүрээр нь сонгоно. Эхний хуралдаанууд нь мэргэжилтэний хяналтан дор явагдах ёстой бөгөөд физик эмчилгээний дасгалуудыг гэртээ хийж болно.

Хоолны дэглэм

Хоолны эмчилгээ нь Фофат чихрийн шижингийн эмчилгээний чухал элемент бөгөөд дараахь зүйлийг туслах болно.

бодисын солилцоог хэвийн болгох
яс, булчингийн эд эсийн байдлыг сайжруулах.

Фосфатын чихрийн шижинтэй бол цэс нь дараахь бүтээгдэхүүнийг агуулсан байх ёстой.

маш их фосфор агуулсан байдаг.
кальциар баяжуулсан.

Хүснэгт: фосфатын чихрийн шижингийн ашигтай хоол

Фосфор дахь өндөр хоол хүнс	Кальцаар баялаг хоол хүнс
загас далайн хоол шар буурцаг сэвэг зарам шош бяслаг өндөг.	зуслангийн бяслаг бяслаг буурцаг кунжутын үр бүйлс давсалсан болон хулд загас байцаа бууцай яншуй гөрөөс.

Бөөр, зүрх судасны тогтолцооны ажлыг хүндрүүлдэг хоол хүнсийг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй.

биеийг хатааж, биеийн бүх системд сөргөөр нөлөөлдөг давс,
тослог хоол. Хоолны дэглэмийн илүүдэл өөх нь цусан дахь холестерины хэмжээг ихэсгэдэг бөгөөд энэ нь судасны эмгэгийг үүсгэдэг. Мөн тарган хоол хүнс нь бодисын солилцоог сулруулж, бөөрний ачааллыг нэмэгдүүлж,
халуун ногоотой, даршилсан, тамхи татдаг хоол. Ийм бүтээгдэхүүн нь шээсний замын салст бүрхэвчийг цочроодог,
архи Архи агуулсан ундаа нь цусны даралтыг нэмэгдүүлж, хэм алдагдал үүсэхэд хувь нэмэр оруулж, бие махбодийг хортой бодисоор хордуулдаг.

Эмчилгээний урьдчилсан байдал ба болзошгүй үр дагавар

Фосфатын чихрийн шижин өвчний эмчилгээний таамаглал нь дараахь байдлаас хамаарна.

цаг тухайд нь оношлох
урьдчилан тогтоосон эмчилгээний мэдлэг,
өвчтөн эсвэл түүний эцэг эхийн зөв үйлдлүүд (хэрэв бид фосфатын чихрийн шижинтэй хүүхдийн тухай ярьж байгаа бол).

Фосфатын чихрийн шижин өвчний нийтлэг хүндрэлүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

давсагны үрэвсэл
ясны сийрэгжилт (ясны нягтрал буурах),
сколиоз (нугасны муруйлт),
хэмнэл (зүрхний хэмнэл алдагдах),
артерийн гипертензи (цусны даралт ихсэх),
мөчдийн хугарал.

Хамгийн гунигтай үр дагавар нь өвчтөний бүрэн хөдөлгөөнгүй байдал юм.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний шалтгаан

Фосфатын чихрийн шижин өвчний улмаас ийм эмгэг үүсдэг.

Ясны өсөлт
Ясны зөөлрөлт
Шагай ба өвдөгний үений хэв гажилт
Доод мөчний хэв гажилтын хурдан явц.

Бага насны фосфатын чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Фофат чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүд юм.

Булчингийн ая буурдаг.
Спазмофили.
Хөлийн хэлбэрийн муруйлт.
Хуурамч хугарал ба ясны хэв гажилт.
Хөл нь богиносдог, ихэвчлэн үл нийцдэг

Өвчний оношлогоо

Мөн оношлогоо хийхдээ шээсэнд байгаа фосфатыг хэвийн хэмжээнээс хэд дахин их агуулдаг.

Үүнээс гадна, өвчтөнд фосфорын өндөр тунгаар эмчилгээ хийлгэсэн бол заримдаа шүлтлэг фосфатазын идэвхжил, цусан дахь кальцийн түвшин бага байгааг илрүүлж болно.

Чихрийн шижингийн фосфатын эмчилгээ

Үүнээс гадна өвчтөнүүдэд дараахь төрлийн эмчилгээг тогтоодог.

Токоферол (Е витамин) ба А аминдэмийн хамт витамин эмчилгээ.
Нурууны муруйлтыг засах ортопедийн корсет сонгох.
Өсөлт дуусахад ясны хэв гажилтын тусламжтайгаар мэс заслын эмчилгээ хийж болно.
Онкоген фосфатын чихрийн шижинтэй бол хавдар арилдаг.

Түүнчлэн эмчилгээний зориулалттай массаж, давс шилмүүст ба эргүүлэг усан банн, сувиллын нөхцөлд эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Үр дагавар ба хүндрэл

Гурав дахь сонголт нь таван настайгаасаа эхэлдэг, яс нь нэлээд гажигтай, цусан дахь кальци багасч, кальци, фосфат гэдэс дотор шингэдэггүй. Д аминдэм нь эсэргүүцлийг илэрхийлсэн.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний хүндрэлүүд орно.

Доод мөчдийн хэв маяг, хэв гажилтын зөрчил.
Бие махбодийн болон заримдаа сэтгэцийн хомсдол.
Шүд, шүдний эмгэг үүсдэг.
Бөөрөнд кальцийн хуримтлал.
Хүргэлтийн хүндрэл (кесар хагалгааны хэсэг шаардлагатай).

Энэ нийтлэл дэх видеонд Доктор Комаровский Д аминдэмийн дутагдлын талаар ярьж байна.

Шалтгаан ба хөгжлийн хүчин зүйлүүд

Өвчин үүсгэх гол шалтгаан нь генетикийн мутацын улмаас бөөрний гуурсан хоолойн эмгэг юм. Жирэмсэн эмэгтэйн буруу зам, архинд донтох, тамхи, мансууруулах бодис хэрэглэх нь ижил төстэй эмгэг процессыг өдөөж болно. Фосфат чихрийн шижинтэй хамаатан садантай хүмүүст ийм эмгэг үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ, ийм өвчнийг өвлөж авахаас зайлсхийх нь бараг боломжгүй юм.

Сэргээх нэмэлт хүчин зүйлүүд:

жирэмсний эхний гурван сард хүчтэй эм ууж,
хүнд хоргүй болох бөгөөд
резусын зөрчил.

Статистик мэдээллээс харахад өвчлөлийн болон эхийн төрөл байдаг боловч өвчлөлийн ихэнх тохиолдолд ааваас охин руу дамждаг.

Эмнэлзүйн зураг

Амьдралын эхний 1-2 жилд эмгэг нь ямар ч байдлаар илэрдэггүй байж болно. Өвчин эмгэгийг илтгэдэг цорын ганц зүйл бол шээс дэх фосфорын ионуудын агууламж нэмэгдэх явдал юм. Хүүхэд алхаж эхлэхэд эмгэг процесс нь өөрөө мэдрэгддэг. Энэ тохиолдолд хөл нь гажигтай бөгөөд энэ нь O хэлбэрийн хэлбэрийг олж авдаг. Хүүхэд булчингийн сулрал, хэвийн үйл ажиллагаа эрхлэх чадваргүй болдог.

өсөлтийн хоцролт
биеийн сул дорой байдал
үс унах
шүд муудах
хүчтэй нурууны өвдөлт
байнгын хугарал.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний улмаас хөлний яс зөөлрч, хэврэг болдог

Хэрэв эмчлэхгүй бол өвчин урагшилж, яс, үе мөчний хүчтэй өвдөлт үүсдэг тул үр дүнд нь хүүхэд бүрэн хөдлөх чадвараа алддаг.

Оношлогооны аргууд

Эмгэг төрлийг тодорхойлоход ашигладаг судалгааны арга:

Шээс, цусан дахь шинжилгээ. Энэ нь сийвэн, шээс дэх фосфорын түвшинг илрүүлэх боломжийг олгодог. Эхний тохиолдолд ионуудын тоо огцом буурч, хоёрдугаарт, эсрэгээр, нэмэгддэг. Энэ зураг нь фосфатын чихрийн шижин байгаа эсэхийг сэжиглэх боломжийг бидэнд олгодог.
CT ба MRI. Тооцоолсон томографи нь ясны бүтцийн хэвийн бус байдлыг оношлох боломжтой болгодог. Үүний зэрэгцээ аливаа хэв гажилтыг зураг дээр харж болно. Соронзон резонансын дүрслэл нь тооцоолсон томографтай төстэй бөгөөд зөвхөн ашиглаагүй тохиолдолд рентген туяаг ашигладаг, гэхдээ цөмийн соронзон резонансын хэлбэртэй байдаг. Энэ аргыг ашигласнаар яс, үе мөчний янз бүрийн төсөөллөөс зураг авах боломжтой.
Рентген зураг Энэ бол ясны бүтцийг зөрчих судалгааны сонгодог арга юм. Зураг дээр та энэ өвчний муруйлтын шинж чанарыг харж болно. Энэ тохиолдолд яс нь нимгэн болж, даралтанд бага тэсвэртэй болдог.

MRI нь фосфатын чихрийн шижин өвчний хамгийн үнэтэй боловч мэдээллийн судалгааны аргуудын нэг юм.

Нэмж дурдахад бөөрний хэт авиан шинжилгээг хийж болох бөгөөд үүнд эрхтэний бүтцэд бага зэргийн эмгэг өөрчлөлт илэрдэг. Энэ тохиолдолд та элэг, чулууг олж чадна, энэ өвчинтэй ихэвчлэн холбоотой байдаг.

Эмчилгээний тактик

Энэ эмгэг нь эмчлэгдэхгүй боловч эмчилгээнд нэгдсэн арга хэрэглэснээр өвчний явцыг түдгэлзүүлэх боломжтой юм. Эдгээр зорилгоор эм, физик эмчилгээ, хоолны дэглэм хэрэглэдэг. Туслах аргын хувьд өөр аргыг ашигладаг. Нарийвчилсан тохиолдолд мэс заслын эмчилгээнд хамрагдана. Заавал бол тусгай ортопедийн бүтэц өмсдөг - нурууны хэв гажилт, муруйлтаас сэргийлдэг боолт юм.

Чихрийн шижингийн фосфатын боолт нь нугасны муруйлтаас сэргийлдэг

Эмийн эмчилгээ, физик эмчилгээний хослол нь өвчтэй хүний ерөнхий байдлыг сайжруулж, өвдөлтийг намдаах, багасгах боломжийг олгодог.

Эмийн эмчилгээ

Эмгэг судлалын эмчилгээнд дараах бүлгийн эмүүдийг хэрэглэдэг.

Кальцийн фосфатын давс агуулсан бэлдмэл: Остеогенон, Тридин гэх мэт. Ийм эм нь ясны эд эсийн байдлыг сайжруулж, цаашдын хэв гажилт, үе мөчний бүтцэд эмгэг өөрчлөлт орохоос сэргийлдэг. Эмийг удаан хугацаагаар (6 сар ба түүнээс дээш) томилдог.
Витамин D: Aquadetrim, Ultra-D гэх мэт. Энэ бүлгийн эм нь фосфор ионыг бүрэн шингээх, шээсний ялгарлыг багасгахад чухал үүрэгтэй. Витамины тунг аажмаар нэмэгдүүлдэг тул эмчилгээний хугацаа бас урт байдаг.
Кальци агуулсан бэлдмэл: Фитин, Кальцийн глюконат ба бусад. Энэ бүлгийн эм нь ясыг бэхжүүлж, эмгэг өөрчлөлтөөс урьдчилан сэргийлж, шүдний байдлыг сайжруулдаг. Эдгээр эм нь кальцийн дутагдлыг энэ эрдэс бодисын идэвхтэй алдагдалд оруулдаг. Энэ нь фосфатын чихрийн шижин өвчний ерөнхий сайн сайхан байдлыг сайжруулдаг. Эмчилгээний явц хэдэн сараас зургаан сар хүртэл байдаг.
Е витамин: Токоферол ацетат, Аевит болон бусад. Энэ бүлгийн эмүүд нь антиоксидант нөлөөтэй, сайн сайхан байдлыг сайжруулж, бүхэл бүтэн организмын байдалд сайн нөлөө үзүүлдэг.

Эмийн эмчилгээ нь өвчний явцыг удаашруулж, ясны бүтцийг бэхжүүлж, шээсэн дэх фосфор, кальцийн алдагдлыг бууруулдаг.

Мэс засал

Мэс засал нь хөлний дунд зэргийн хүнд хэлбэрийн хэв гажилтанд ордог. Бусад аргууд амжилтгүй болсон тохиолдолд энэ нь зайлшгүй шаардлагатай. Та эмчилгээний энэ аргыг ясны өсөлт дууссаны дараа л хэрэглэж болно. Мэс заслын оролцоотойгоор хэв гажсан үеийг тусгай сүлжмэл зүү ашиглан засдаг. Юуны өмнө ясыг гаталж, өөрөөр хэлбэл эвдэрч, зөв байрлал руу шилждэг. Дараа нь метал хийц (Ilizarov арга) ашиглан хүссэн хэсэгтээ засна.

Сэргээх нь удаан үргэлжилнэ. Үйл ажиллагааг ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор хийдэг. Зүү нь зөв байрлалд бүрэн хатах хүртэл яснаас салгагдаагүй. Энэ аргын тусламжтайгаар та байнгын өвдөлтөөс ангижрах боломжтой. Харамсалтай нь хүнд хэлбэрийн хэв гажилтын үед энэ аргыг үргэлж хэрэглэх боломжгүй байдаг.

Илизаровын аргын дагуу мэс заслын дараа ясны хэв гажилтыг засах

Хагалгааны үр дүнг эмч цусны шинжилгээ хийсний дараа рентген шинжилгээ хийсний дараа тодорхойлно. Ясны эдийг их хэмжээгээр устгаснаар мэс заслын үйл ажиллагаа нь өртсөн хэсгийг нөхөн сэргээхэд чиглэгддэг.

Мэс заслын арга хэмжээ нь фосфатын чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст ихэвчлэн дагалддаг хөлний муруйлтаас салах боломжийг олгодог.

Ардын эмчилгээ

Энэ арга нь бие махбодийг бэхжүүлэх, бодисын солилцооны үйл явцыг сайжруулахад чиглэгддэг. Эдгээр жорууд нь фосфатын чихрийн шижинээс салж чадахгүй бөгөөд фосфор шингээхэд нөлөөлдөггүй. Бөөрний болон биеийн бүх биеийн байдлыг сайжруулахад ашиглаж болох өөр аргууд:

Самар хольц. Ашигтай ул мөр элементийн дутагдлыг нөхөж, дархлааг сайжруулдаг. Хатаасан хэлбэрээр хушга, бүйлс, hazeluts хэрэгтэй болно. Бүх найрлагыг тэнцүү хэмжээгээр (100 гр) хольж, дараа нь 2 tbsp нэмнэ. л зөгийн бал. Үр хольцыг хутгагчаар нунтаглаж, 1 халбага хэрэглэхийг зөвлөж байна. л Өдөрт 3 удаа хоолны дараа 1 цаг ууна. Эмчилгээний курс 1 сар байна.
Эдгэрэх дусаах. Биеийн хамгаалалтыг сайжруулж, бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулдаг. 1 tbsp хэмжээгээр эрдэнэ шишийн гутаан шаардах болно. л. буцалж буй ус 300 мл асгаж, 2 цагийн турш исгэж байх хэрэгтэй. Дараа нь шингэнийг шүүж, хоолны өмнө 15 минутын өмнө өдөрт 3 удаа 100 мл ууна. Эмчилгээний хугацаа 2 долоо хоног байна.
Үрэвслийн эсрэг шөл. Бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулж, дархлааг бэхжүүлдэг. Та ижил хэмжээний chamomile болон calendula цэцэг холих хэрэгтэй болно. 1 халбага. л 400 мл буцалж буй ус асгаж, 15 минутын турш бага дулаанаар буцалгана. Дараа нь шингэнийг хөргөөд шүүнэ. Бэлэн шөл хоол идсэнээс хойш нэг цагийн дараа өдөрт 3 удаа 100 мл ууна. Эмчилгээний хугацаа 10 хоног байна.
Эдгээх банн. Энэ нь яс, үе мөчний өвдөлтөөс ангижрахад туслах болно. Усанд орохдоо усны температур 41 градусаас хэтрэхгүй байх ёстой. 2 халбага дотор. л далайн давс та нар 3 дусал нарс эфирийн тос нэмэх хэрэгтэй. Хамгийн гол нь үүнийг хэтрүүлж болохгүй! Дараа нь давсыг усанд уусгана. 15-20 минутын турш усанд ороорой. Шаардлагатай бол процедурыг давт.

12-аас доош насны хүүхдэд ардын эмчилгээг хэрэглэх боломжгүй. Эдгээр аргууд нь зөвхөн насанд хүрэгчдэд зориулагдсан болно. Хүүхдүүдийн бие махбодь нь маш мэдрэмтгий байдаг тул эмчилгээний ийм аргуудад хамгийн сайн хариу өгөхгүй байж болзошгүйг мартаж болохгүй.

Урьдчилан таамаглал ба хүндрэлүүд

Эмчилгээнд цаг тухайд нь хандах хандлага нь таатай байна. Кальци, Д аминдэм, фосфорын тогтмол хэрэглээ нь сайн сайхан байдлыг сайжруулахад тусалдаг. Гэсэн хэдий ч эдгээр элементүүдийг амьдралын төгсгөл хүртэл арчилгааны эмчилгээ болгон авах шаардлагатай болно. Хэрэв өвчин эхэлсэн бол та дараахь хүндрэлүүдтэй тулгарч болно.

мөчний хэв гажилт
нурууны муруйлт
бага зэрэг хөхөрсөн, цорвойсон ч гэсэн
зөн совингийн эмгэг,
бөөрөнд кальци үүсэх.

Фосфатын чихрийн шижин өвчний эрт эмчилгээг эхлэх нь хүүхдэд илүү сайн байх болно. Хэрэв өвчнийг амьдралын эхний жилд илрүүлж, тэр үед зохих эмчилгээ хийвэл аюултай үр дагаварт хүргэх эрсдэл бага байдаг.

Урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ

Харамсалтай нь өвчин нь удамшлын шинж чанартай тул фосфатын чихрийн шижингээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм. Гэсэн хэдий ч урьдчилан сэргийлэх энгийн дүрмийг дагаж мөрдвөл та бие махбодид гарах аюултай үр дагаврыг бууруулах боломжтой.

Зөв идэж, их хэмжээний шингэн уух хэрэгтэй.
Д аминдэм, кальци, фосфор агуулсан витамины цогцолборыг аваарай.
Эмчийн үзлэгт тогтмол хамрагдах: цус, шээсний ерөнхий шинжилгээ хийлгэх, бөөрний хэт авиан шинжилгээ хийх.
Илүү олон удаа цэвэр агаарт байх.
Эмчийн жоргүйгээр хүчтэй эм ууж болохгүй.

Цусны шинжилгээ нь фосфорын түвшинг хянах боломжийг олгодог

Төрөөгүй нярайд өвчлөх эрсдлийг бууруулахын тулд жирэмслэлтийг төлөвлөхдөө генетикчээс зөвлөгөө авах шаардлагатай.

Фосфорын солилцооны эмгэгээс урьдчилан сэргийлэхэд Д аминдэмийн үүрэг - видео

Фосфатын чихрийн шижин нь ноцтой өвчин бөгөөд ясны хэв гажилтыг үүсгэдэг. Үүний зэрэгцээ, хүн зөвхөн физиологийн төдийгүй сэтгэл зүйн таагүй байдлыг мэдэрдэг тул эмгэг судлалын эхний шинж тэмдгүүдийг үл тоомсорлох нь маш чухал юм. Витамин агуулсан эмийг удаан хугацаагаар хэрэглэх нь ерөнхий сайн сайхан байдлыг сайжруулахад тусална.