Чихрийн шижин insipidus - энэ нь юу вэ, эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүсийн шинж тэмдэг, эмчилгээ, прогноз

Чихрийн шижингийн insipidus
Васопрессин
ICD-10	И 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	Д23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Омим	304800
Өвчний эмгэг	3639
Медлинеплус	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Торон	Д003919

Чихрийн шижингийн insipidus (чихрийн шижин, чихрийн шижин insipidus хам шинж, лат. чихрийн шижин insipidus) нь полиурия (өдөрт 6-15 литр шээс ялгаруулах) болон полидипси (цангах) -аар тодорхойлогддог гипоталамус буюу гипофиз булчирхайн үйл ажиллагааны сулралтай холбоотой ховор өвчин (100,000 тутамд 3).

Чихрийн шижингийн insipidus бол насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдийн аль алинд нь хүйсээр явагддаг архаг өвчин юм. Ихэнхдээ залуу хүмүүс өвчилдөг - 18-25 насныхан. Амьдралын эхний жилийн хүүхдүүдийн өвчний тохиолдол мэдэгдэж байна (А.Д.Арбузов, 1959, Шарапов В.С. 1992).

Этиологи

Гипоталамусын мэдрэлийн эсүүд нь окситоцин ба васопрессин (антидиуретик даавар) үйлдвэрлэлийг зохицуулдаг. Сүүлийнх нь бөөрний гажсан нефрон дахь усны реабсорбцийг зохицуулах үүрэгтэй. Эдгээр дааврууд нь гипофиз булчирхайн арын хэсэгт (нейрогипофиз) хуримтлагдаж, шаардлагатай газраас цус руу гардаг. Цусан дахь вазопрессины дутагдалтай үед усны шингээлт зөрчигддөг. Үүний үр дагавар нь полиури (хэт их шээх) бөгөөд энэ нь чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг юм.

Этиологийн засвар |Чихрийн шижин insipidus гэж юу вэ?

Чихрийн шижин insipidus бол судасны гипопаламины даавар буюу антидиуретик даавар (ADH) бие махбодид үүссэн дутагдлын улмаас үүсдэг гипоталамик-гипофизийн архаг өвчин бөгөөд үүний гол илрэл нь бага нягтралтай их хэмжээний шээс ялгаруулах явдал юм.

Өвчин нь гэнэт эхэлж эсвэл аажмаар хөгжиж болно. Чихрийн шижин insipidus-ийн анхдагч шинж тэмдэг нь цангах, байнга шээх явдал юм.

Хэдийгээр ижил төстэй хоёр төрлийн өвчин байдаг - чихрийн шижин, чихрийн шижингийн insipidus, эдгээр нь хоёр өөр өвчин боловч шинж тэмдгүүд нь хэсэгчлэн давхцдаг. Эдгээрийг зөвхөн ижил төстэй шинж тэмдгүүдээр нэгтгэдэг боловч өвчин нь бие махбодид өөр өөр эмгэгийн улмаас үүсдэг.

Бие махбодид шингэний хэмжээ, найрлагыг тэнцвэржүүлэх цогц систем байдаг. Бие махбодоос илүүдэл шингэнийг зайлуулдаг бөөр нь давсаганд хуримтлагддаг шээс үүсгэдэг. Усны хэрэглээ буурах эсвэл ус алдах (хэт их хөлрөх, суулгах) тохиолдолд бөөр нь биед шингэн хадгалахын тулд бага шээс ялгаруулна.

Гипоталамус нь биеийн дотоод шүүрлийн системийг бүхэлд нь зохицуулах үүрэгтэй тархины хэсэг бөгөөд вазопрессин гэж нэрлэгддэг антидиуретик дааврыг (ADH) үйлдвэрлэдэг.

Чихрийн шижингийн insipidus-тай бол шүүсэн бүх зүйл биеэс гадагшилдаг. Энэ нь өдөрт литр, бүр хэдэн арван литр болж хувирдаг. Мэдээжийн хэрэг, энэ үйл явц нь хүчтэй цангааг бий болгодог. Бие дэхь дутагдлыг нөхөхийн тулд өвчтэй хүн их хэмжээний шингэн уух хэрэгтэй болдог.

Чихрийн шижингийн insipidus нь ховор эндокринопати бөгөөд өвчтөний хүйс, наснаас үл хамааран ихэвчлэн 20-40 насны хүмүүст тохиолддог. 5-р тохиолдол дотор чихрийн шижингийн insipidus нь мэдрэлийн мэс заслын оролцооны хүндрэл болж хөгждөг.

Хүүхдэд чихрийн шижин insipidus нь ихэвчлэн төрөлхийн байдаг, гэхдээ түүний оношлогоо нэлээд хожуу тохиолддог - 20 жилийн дараа. Насанд хүрэгчдэд өвчний олдмол хэлбэр нь ихэвчлэн оношлогддог.

Neurogenic чихрийн шижин insipidus

Neurogenic чихрийн шижин insipidus (төв). Энэ нь мэдрэлийн систем, ялангуяа гипоталамус эсвэл арын гипофиз булчирхайд үүссэн эмгэг өөрчлөлтийн үр дүнд үүсдэг. Дүрмээр бол энэ тохиолдолд өвчний шалтгаан нь гипофиз булчирхайг, энэ хэсгийн нэвчилт бүхий эмгэг (гемохроматоз, саркоидоз), гэмтэл эсвэл үрэвслийн шинж чанар дахь өөрчлөлтийг арилгах үйл ажиллагаа юм.

Хариуд нь чихрийн шижингийн төв хэлбэрийг дараахь байдлаар хуваана.

• идиопатик - удамшлын нэг төрөл болох ADH нийлэгжилт буурч тодорхойлогддог,
• шинж тэмдгийн шинж тэмдэг - бусад эмгэгийн цаана үүсдэг. Үүнийг хоёуланг нь олж авах боломжтой (амьдралын явцад үүсдэг), жишээлбэл, тархины гэмтэл, хавдрын хөгжил зэргээс шалтгаалан үүсдэг. Эсвэл төрөлхийн (генийн мутацитай).

Одоогийн байдлаар төвлөрсөн чихрийн шижин өвчний үед өвчтөн бөөрний мэдрэмтгий байдлыг зохиомлоор хийдэг антидиуретик дааврыг бий болгодог. Тиймээс энэ хэлбэрийн чихрийн шижингийн insipidus эмчилгээг эрт эхлэх тусам урьдчилсан таатай байх болно.

Бөөрний чихрийн шижин insipidus

Энэ юу вэ Бөөрний буюу нефрогенийн ND нь вазопрессины нөлөөнд бөөрний эд эсийн мэдрэмтгий чанар буурсантай холбоотой. Энэ төрлийн өвчин бага түгээмэл тохиолддог. Эмгэг судлалын шалтгаан нь нефронуудын бүтцийн сулрал, эсвэл бөөрний рецепторуудын васопрессинд тэсвэртэй болох явдал юм. Бөөрний чихрийн шижин нь төрөлхийн байж болох ба эмийн нөлөөн дор бөөрний эсэд гэмтэл учруулж болзошгүй.

Заримдаа жирэмсэн үед эмэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг чихрийн шижингийн гуравдахь хэлбэр нь ялгагдана. Энэ бол маш ховор үзэгдэл юм. Энэ нь үүссэн ихэсийн ферментээр дааврыг устгадагтай холбоотой юм. Хүүхэд төрсний дараа энэ төрөл нь дамждаг.

Насанд хүрэгсдэд бөөрний чихрийн шижин өвчтэй болох нь янз бүрийн этиологийн бөөрний дутагдал, литийн бэлдмэлтэй удаан хугацаагаар эмчилгээ, гиперкалици гэх мэт үр дүнд үүсдэг.

Чихрийн шижингийн insipidus нь васопрессины эсрэг эмийн эсрэг эм (ADH) дутагдалтай үед үүсдэг - харьцангуй эсвэл үнэмлэхүй. ADH нь гипоталамус үүсгэдэг бөгөөд энэ нь янз бүрийн функцийг гүйцэтгэдэг бөгөөд үүнд шээсний системийн хэвийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг.

Чихрийн шижин нь удамшлын өвчин биш боловч аутосомын рецессив өвчилсөн зарим синдромууд (жишээлбэл, Вольфрамын өвчин, чихрийн шижингийн insipidus бүрэн эсвэл бүрэн бус) нь клиникийн нэг хэсэг бөгөөд энэ нь генетикийн мутаци байгааг илтгэнэ.

Энэ эмгэгийн хөгжилд сөргөөр нөлөөлөх хүчин зүйлүүд нь:

• халдварт өвчин, ялангуяа вирус,
• тархины хавдар (meningioma, craniopharyngioma),
• тархины гадуурх хавдрын гипоталамусын бүсэд метастазууд (ихэвчлэн гуурсан хоолойн эдүүд, гуурсан хоолойн эдээс үүсдэг),
• гавлын ясны гэмтэл
• судас
• генетикийн урьдал нөхцөл байдал.

Өвчтөний биед чихрийн шижингийн insipidus-ийн идиопатик хэлбэр нь тодорхой шалтгаангүйгээр антидиуретик даавар үүсгэдэг эсийг устгадаг эсрэгбие үүсгэдэг.

Бөөрний чихрийн шижин insipidus (бөөрний хэлбэр) нь бие махбодид химийн бодис, эмгэг, эсвэл бөөр, шээсний системийн өнгөрсөн үеийн өвчний улмаас (бөөрний дутагдал, гиперкальциноз, амилоидоз, гломерулонефрит) үүсдэг.

Насанд хүрэгчдийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Өвчин нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст адилхан тохиолддог, ихэнхдээ 20-40 насныхан байдаг. Энэ өвчний шинж тэмдгийн хүнд байдал нь вазопрессины дутагдлын зэргээс хамаарна. Бага зэрэг гормоны дутагдалтай тохиолдолд эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд арилах болно. Заримдаа чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдгүүд нь архины дутагдалд орсон хүмүүс - аялах, явган аялал хийх, экспедиц хийх, кортикостероид уух хүмүүст илэрдэг.

Чихрийн шижингийн insipidus-тай хамт гарч ирэх гол шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүдийг агуулдаг.

• хэт их шээх (өдөрт 3-15 литр шээс),
• шээх гол хэмжээ нь шөнийн цагаар гарч,
• цангаж, шингэний хэрэглээ,
• хуурай арьс, дотор муухайрах, бөөлжих, загатнах.
• сэтгэцийн эмгэг (нойргүйдэл, сэтгэлийн хямрал, сэтгэцийн идэвх буурах).

Өвчтөн шингэний хэрэглээ хязгаарлагдмал байсан ч шээсийг их хэмжээгээр гадагшлуулах бөгөөд энэ нь биеийн ерөнхий шингэн алдалтанд хүргэх болно.

Нийтлэг шинж тэмдгүүдээс гадна янз бүрийн хүйс, насны өвчтөнүүдэд тохиолддог хэд хэдэн бие даасан шинж тэмдгүүд байдаг.

Хүндрэлүүд

Чихрийн шижин insipidus-ийн аюул нь бие махбодоос шингэн алдалт үүсэх эрсдэл бөгөөд бие махбодоос шээсний шингэний алдагдал зохих ёсоор нөхөгдөөгүй нөхцөлд үүсдэг. Шингэн алдалтын хувьд дараахь шинж тэмдгүүд илэрдэг.

• ерөнхий сулрал ба тахикарди,
• бөөлжих
• сэтгэцийн эмгэг.

Цусны бүлэгнэлт, мэдрэлийн эмгэг, гипотензи зэрэг нь уналтанд орж болзошгүйг тэмдэглэжээ. Тэр байтугай хүнд шингэн алдалт нь полиури өвчнийг хадгалахад дагалддаг нь анхаарал татаж байна.

Оношлогоо

Ийм эмгэг судлалын эмч нь эндокринологич юм. Хэрэв та энэ өвчний шинж тэмдгүүдийн ихэнхийг мэдэрч байвал эхний зүйл бол эндокринологич дээр очих явдал юм.

Эхний айлчлалын үеэр эмч "ярилцлага" хийнэ. Энэ нь эмэгтэй хүн өдөрт хэр их хэмжээний ус уудаг, сарын тэмдгийн мөчлөг, шээс ялгарах, дотоод шүүрлийн эмгэг, хавдар гэх мэт асуудалтай тулгарвал танд мэдэгдэх болно.

Ердийн тохиолдолд чихрийн шижингийн insipidus-ийн оношлогоо нь хэцүү биш бөгөөд дараахь зүйл дээр үндэслэнэ.

• хүчтэй цангах
• өдөр тутмын шээсний хэмжээ өдөрт 3 литрээс их байдаг
• плазмын гиперосмол байдал (шингэний хэмжээнээс хамаарч 290 мом / кг-аас их)
• өндөр натри
• шээсний гипосмол байдал (100-200 ммм / кг)
• шээсний харьцангуй нягтрал бага (чихрийн шижингийн insipidus-ийн лабораторийн оношлогоо нь дараахь зүйлийг агуулна.

• Зимницкийн шинжилгээгээр өдөр бүр ууж, ялгарч буй шингэний хэмжээг зөв тооцоолж,
• бөөрний хэт авиан шинжилгээ,
• Гавлын ясны рентген шинжилгээ
• тархины томографи,
• эхоэнцефалографи,
• ариутгасан уран зураг,
• цусны биохимийн нарийвчилсан шинжилгээ: натри, кали, креатинин, мочевин, глюкозын ионуудын хэмжээг тодорхойлох.

Чихрийн шижингийн оношийг лабораторийн өгөгдөл дээр үндэслэн баталгаажуулдаг.

• бага шээс, далангүй байдал,
• цусны сийвэнгийн osmolarity өндөр түвшин,
• шээсний харьцангуй бага нягтрал
• цусан дахь өндөр натри.

Оношийг баталж, чихрийн шижингийн төрлийг тодорхойлсны дараа түүнийг үүсгэсэн шалтгааныг арилгах эмчилгээг тогтоосон - хавдар арилгаж, суурь өвчнийг эмчилж, тархины гэмтлийн үр дагаврыг арилгана.

Өвчний бүх хэлбэрийн антидиуретик дааврын шаардлагатай хэмжээг нөхөхийн тулд десмопрессин (дааврын синтетик аналоги) -ийг тогтооно. Үүнийг хамрын хөндий рүү нэвчүүлэх замаар хэрэглэнэ.

Одоо Desmopressin бэлдмэлийг төвийн чихрийн шижингийн insipidus-ийг нөхөх зорилгоор өргөн хэрэглэдэг. Энэ нь 2 хэлбэрээр үйлдвэрлэгддэг: судсаар тарихад зориулсан дуслууд - Адиуретин ба Минириний шахмал хэлбэрээр.

Эмнэлзүйн зөвлөмжид карбамазепин, хлорпропамид зэрэг мансууруулах бодис хэрэглэх нь бие махбодийн дааврын үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлдэг. Шээсний хэт их ялгаруулалт нь шингэн алдалтанд хүргэдэг тул өвчтөнд ус давсны тэнцвэрийг сэргээх зорилгоор давсны уусмал хийдэг.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээнд мэдрэлийн системд нөлөөлдөг эмийг (жишээлбэл, Валериан, Бромин) зааж өгч болно. Нефрогенийн чихрийн шижин нь үрэвслийн эсрэг эм, тиазидын шээс хөөх эмийг томилдог.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээний чухал бүрэлдэхүүн хэсэг бол их хэмжээний давсны уусмалыг дусаах замаар усны давсны тэнцвэрийг засах явдал юм. Шээс хөөх эмийг үр дүнтэй бууруулахын тулд сульфонамидын шээс хөөх эм хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Тиймээс чихрийн шижин insipidus нь янз бүрийн шалтгааны улмаас хүний ​​биед антидиуретик дааврын дутагдлын үр дүн юм. Гэсэн хэдий ч орчин үеийн анагаах ухаан нь энэхүү дутагдлыг гормоны синтетик аналогоор орлуулах эмчилгээний тусламжтайгаар нөхөх боломжийг олгодог.

Чадварлаг эмчилгээ нь өвчтэй хүнийг бүрэн амьдралаар буцаана. Үүнийг үгийн шууд утгаар бүрэн сэргээх гэж нэрлэж болохгүй, гэхдээ энэ тохиолдолд эрүүл мэндийн байдал хэвийн хэмжээнд ойрхон байна.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хоол тэжээл, хоолны дэглэм

Хоолны дэглэмийн эмчилгээний гол зорилго нь шээсийг багасгахаас гадна бие махбодийг байнга шээхэд хүргэдэг витамин, эрдэс бодисын нөөцөөр нөхөх явдал юм.

Яг ийм аргаар хоол хийхийг илүүд үзэх нь зүйтэй.

• буцалгана
• Хосуудад зориулж
• оливийн тос, устай аягатай хоолонд
• зууханд жигнэх хэрэгтэй, ханцуйнд нь, бүх шим тэжээлийг хадгалахын тулд
• "шарсан" горимоос бусад тохиолдолд удаан агшаагчтай.

Хүн чихрийн шижин өвчтэй бол хоолны дэглэм нь цангалтыг нэмэгдүүлдэг хоол хүнс, жишээлбэл чихэр, шарсан хоол, халуун ногоо, амтлагч, архи зэргийг хасах ёстой.

Хоолны дэглэм нь дараахь зарчмууд дээр суурилдаг.

• нүүрс ус, өөх тосны хэмжээг шингээж авах
• давсны агууламжийг өдөр бүр 5г хүртэл бууруулж,
• хүнс нь ихэвчлэн жимс, хүнсний ногоо,
• цангаа тайлахын тулд байгалийн шүүс, жимсний ундаа, жимсний ундаа уух хэрэгтэй.
• зөвхөн туранхай мах иддэг,
• загас, далайн хоол, өндөгний шар,
• загасны тос, фосфор хүлээж авах
• ихэвчлэн жижиг хэсгүүдэд иддэг.

Өдөрт зориулсан жишээ цэс:

• эхний өглөөний цай - 1.5 өндөгний омлет (уурын), винигретт (ургамлын тосоор), нимбэгтэй цай,
• үдийн хоол - шатаасан алим, вазелин,
• үдийн хоол - ногооны шөл, чанасан мах, чанасан манжин, нимбэгний ундаа,
• өдрийн цай - зэрлэг сарнай шөл, саатал,
• оройн хоол - чанасан загас, чанасан төмс, цөцгий, нимбэгтэй цай.

Их хэмжээний ундаа уух шаардлагатай байдаг, учир нь шингэн алдалтын үед бие нь их хэмжээний ус алдаж, түүнийг нөхөх шаардлагатай болдог.

Ардын эмчилгээ

Чихрийн шижингийн insipidus-д зориулсан ардын эмчилгээг хэрэглэхээс өмнө эндокринологичтой зөвлөлдөх хэрэгтэй эсрэг заалттай байдаг.

1. Хорин грамм хатаасан elderberry баг цэцгийг маш халуун устай шилэнд хийнэ, үүнээс үүссэн шөлийг нэг цагийн турш ууна. Үүссэн найрлагыг зөгийн бал халбагаар хольж, өдөрт гурван удаа хэрэглэнэ.
2. Цангаа их хэмжээгээр арилгах, шээсний ялгарлыг багасгахын тулд burdock дусаах эмчилгээ хийх шаардлагатай. Бүтээгдэхүүнийг бэлтгэхийн тулд та энэ ургамлын үндэс 60 грамм хэрэгтэй бөгөөд үүнийг аль болох нунтаглах хэрэгтэй, нэг литр термонд хийж, буцалж буй усыг бүрэн хэмжээгээр асгах хэрэгтэй. Өглөө болтол burdock үндэс дээр шаардах ба эмийг өдөрт 3 удаа хагас шилэн аяганд ууна.
3. Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эх булцууг дусаах. Орц: motherwort (1 хэсэг), валерианы үндэс (1 хэсэг), хоп боргоцой (1 хэсэг), сарнай хонго, гаа (1 хэсэг), буцалж буй ус (250 мл.). Бүх ургамлын гаралтай орцыг сайтар хольж сайтар нунтаглана. Холимог 1 халбага аваад буцалж буй ус хийнэ. Цаг шаард. 70 - 80 мл-ийн хэмжээгээр авна. унтахынхаа өмнө. Ашиг тус: дусаах нь биеийг тайвшруулж, цочромтгой байдлыг арилгаж, нойрыг сайжруулдаг.
4. Цангаа багасгаж, бие дэхь тэнцвэрийг сэргээхийн тулд та хушга навчны дуслыг ашиглаж болно. Энэ ургамлын залуу навчийг цуглуулж, хатааж, бутлана. Үүний дараа нэг халбага хуурай бодисыг шил (250 миллилитр) буцалж буй усаар исгэж байна. Арван таван минутын дараа үүссэн шөлийг ердийн цай шиг идэж болно.
5. Төрөл бүрийн ургамлын цуглуулга нь мөн өвчнийг даван туулахад туслах болно: fennel motherwort, valerian, fennel, caraway үр. Бүх найрлагыг тэнцүү хэмжээгээр авах ёстой, сайтар холино. Үүний дараа хуурай хольцын нэг халбага буцалж буй усаар асгаж, шингэн бүрэн хөргөх хүртэл дусаана. Унтахаасаа өмнө эмийг хагас шилэн аяганд уух шаардлагатай.

Чихрийн шижингийн insipidus нь мэс заслын дараах үе буюу жирэмслэлтийн үед үүсдэг бөгөөд байгальд ихэвчлэн түр зуурын (түр зуурын), идиопатик - эсрэгээр, тогтвортой байдаг. Тохиромжтой эмчилгээ хийснээр амь насанд аюул учрахгүй, гэхдээ нөхөн сэргээх нь ховор тохиолддог.

Өвчтөн сэргэж байгаа нь хавдрыг амжилттай арилгаж, чихрийн шижин өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ, сүрьеэ, хумхаа, тэмбүү гаралтай тохиолдолд ажиглагддаг. Гормоны орлуулах эмчилгээг зөв томилсоноор хөгжлийн бэрхшээл ихэвчлэн үлддэг.

Чихрийн шижингийн insipidus үүсэхтэй холбоотой физиологийн үндэс суурь

Бие дэх усны тэнцвэрийг гурван бүрэлдэхүүн хэсгээр дэмждэг: вазопрессин даавар - цангах мэдрэмж - бөөрний үйл ажиллагааны төлөв байдал.
Васопрессин нь гипоталамус дээр үүсдэг бөгөөд мэдрэлийн эсүүдийн үйл явц арын гипофиз булчирхай руу дамждаг бөгөөд зохих өдөөлтийн хариуд хуримтлагдаж цусны урсгал руу ордог. Гормоны гол нөлөө нь түүний концентраци нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор шээсний хэмжээ буурах явдал юм. Бөөр нь шингэрүүлсэн, төвлөрсөн бус шээсийг авдаг. Васопрессин нь гол зорилтот эрхтэн болж тэдгээрийн дээр шууд үйлчилдэг: энэ нь хоолойн усны нэвчилтийг нэмэгдүүлдэг. Энэ даавар нь хүний ​​биед агуулагдах усны хэмжээг зохицуулж, шээсний концентрацийг нэмэгдүүлж, бөөрний сувагт түүний хэмжээг бууруулдаг.
Васопрессин нь бусад олон нөлөө үзүүлдэг:

• цусны судас, түүний дотор умайн аяыг өдөөдөг,
• гликогенийг глюкоз руу задлах процессыг идэвхжүүлдэг - гликогенолиз,
• элэг дэх бусад органик нэгдлүүдийн молекулуудаас глюкозын молекул, хэсэгчлэн бөөрний кортикал бодис үүсэхэд оролцдог - глюконеогенез,
• хөхүүл үед нөлөөлдөг
• цээжлэх үйл явцад нөлөөлдөг,
• цусны бүлэгнэлтийг сайжруулдаг
• олон тооны зохицуулах соматик шинж чанарыг харуулдаг.

Гормоны үндсэн үүрэг нь бие махбод дахь усыг хадгалах, цусны судасны нарийсалт юм. Түүний үйлдвэрлэл хатуу хяналтанд байдаг. Цусны сийвэн дэх электролитийн концентрац дахь бага зэргийн өөрчлөлт нь антидиурет дааврын үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг эсвэл түүний систем дэх цусны эргэлтэнд саад учруулдаг. Мөн цусны эргэлтийн хэмжээ, цусны даралтын үзүүлэлтүүд нь түүний шүүрэлд нөлөөлдөг. Гормоны ялгаруулалт нь цус алдалт өөрчлөгддөг.

Васопрессин нь бие махбодийн дасгал хийх, хэт халах, цангах, нүүрстөрөгчийн давхар ислийн хордлого, стресс, дотор муухайрах, цусан дахь сахарын хэмжээ огцом буурах, мэдээ алдуулалт, тамхи татах үедээ, гистамин, зарим төрлийн сэтгэлзүйн нөлөө үзүүлдэг.

Гормоны өдөөлтийг норэпинефрин, глюкокортикостероидууд, тосгуурын натуруретик пептид, согтууруулах ундаа, зарим сэтгэцэд нөлөөт эмүүд (флюфеназин, галоперидол), антигистаминууд (дипразин), антиконвульсантууд (фенитоин, дифенин) -ийн нөлөөгөөр бууруулдаг.

Өвчний ангилал

Чихрийн шижин insipidus-ийн хэд хэдэн хэлбэр байдаг. Өвчин эмгэгийн хамгийн түгээмэл хэлбэрүүд нь:

• төв (гипоталамик, гипофиз, нейроген, чихрийн шижин),
• бөөр (нефроген, судас тэсвэртэй),
• анхдагч полипипси.

Чихрийн шижингийн бусад төрлийн өвчлөл бага тохиолддог:

Ихэнх тохиолдол нь залуу (20-30 насны) эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс байдаг. Нялх насны хүүхдүүд чихрийн шижингийн инсипидустай байдаг ба бөөрний концентрацын механизмын бүрэн бус байдалтай холбоотой байдаг.

Хичээлийн хүндийн байдлаас үзэхэд ND нь хөнгөн (өдөрт 6 - 8 литр шээс), дунд зэрэг (8 - 14 литр шээс), хүнд хэлбэрийн үед 14 литрээс илүү шээс ялгарахгүйгээр гардаг.
Эмгэг судлал нь удамшлын болон олж авах боломжтой.

Төвийн чихрийн шижин

Төвийн ND нь вазопрессины синтез, тээвэрлэлт эсвэл шүүрлийн улмаас үүсдэг. Энэ нь эмэгтэйчүүдэд илүү олон удаа тохиолддог бөгөөд 20-30 жилийн дараа илэрдэг. Нейрогипофизийн эсрэг антидиурет дааврыг ялгаруулах чадвар 85% буурсан тохиолдолд өвчин үүсдэг.
Төв ND-ийн төрлийг Хүснэгт 1-д харуулав.
Хүснэгт 1

Өвчний (төрөлхийн, гэр бүлийн) чихрийн шижингийн төв insipidus

Эмгэг судлал нь хэдэн үе дамждаг бөгөөд олон тооны гэр бүлийн гишүүдэд нөлөөлдөг. Үүний шалтгаан нь антидиурет дааврын бүтэц өөрчлөгдөхөд хүргэдэг мутаци юм. Ийм эмгэг нь аутосомын давамгайлсан буюу аутосомын рецессив хэлбэрийн өв залгамжлалаар дамждаг.
Өв залгамжлалд автосомын давамгайлсан төрлөөр:

• өвчин дамжих нь үе үе дамждаг.
• Өвчин нь эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүст ижил байдаг.
• эрүүл эцэг эх нь эрүүл хүүхэд төрүүлдэг, хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь өвчтэй бол өвчтэй хүүхэдтэй болох эрсдэл 50% байдаг.

Өвчний аутосомын рецессив хэлбэртэй:

• өвчтэй хүүхэд эрүүл эцэг эхээс гардаг, өвчтэй эцэг эх нь эрүүл хүүхэд төрүүлдэг,
• эмгэгийн өв уламжлал нь хэвтээ байдлаар илэрдэг - ахан, эгч нар өвдөж,
• Өвчин үе үе үе гардаггүй.
• эмэгтэй, эрэгтэй хүмүүст адилхан нөлөөлдөг.

Төрөлхийн өвчлөлийн автосомын давамгайлсан төрөлхийн төв чихрийн шижин нь 1-6 насны хүүхдүүдэд илэрдэг. Эхэндээ нас ахих тусам сайн вазопрессины шүүрэл аажмаар буурдаг. Өвчин нь хөгждөг.

Өвчин нь ихэвчлэн нэг гэр бүлд илэрдэг боловч түүний ноцтой байдал өөр өөр байж болно. Дунд насныханд аяндаа тааламжтай үр дүн гарах тохиолдол байдаг. Энэ төрлийн чихрийн шижин нь AVP-N генийн мутацтай холбоотой байдаг.

Васопрессины дутагдал нь удамшлын Вольфрамын хам шинж (DIDMOAD хам шинж) -д илэрдэг. Энэ бол ховор мэдрэлийн эсийн өвчин юм. Үүний илрэл нь үргэлж бүрэн байдаггүй. Энэ синдром нь ихэвчлэн чихрийн шижин, амьдралын эхний арван жилд оптик мэдрэлийн атрофи, хоёр дахь нь төвийн ND, дүлийрэл зэрэгт дебют үүсгэдэг.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн төрөл

Тогтмол мөнгө байдаггүй юм уу? Энэхүү энгийн сахиус олон хүний ​​амьдралыг өөрчилсөн юм!

Эмгэг судлалын илрэлд нөлөөлсөн хүчин зүйлээс хамааран хэд хэдэн төрлийн өвчин байдаг.

Чихрийн шижинтэй адил үндсэн төрлүүд нь хоёр юм.

1. Нейроген хэлбэр - өвчин нь субкортик бүсийн тархины эмгэгийн улмаас үүссэн гэсэн үг юм. Энэ дэд зүйл нь гипоталамус, гипофиз эсвэл субкортик бүсийн аль алиных нь хэсэгт зөрчил илэрсэн гэсэн үг юм. Энэ нь эдэд шингэний хэвийн тархалтыг баталгаажуулдаг даавар цусанд ялгарах шинж чанартай байдаг.
2. Нефропатологи буюу бөөрний хэлбэр - энэ нь маш олон янзын шалтгаанаар илэрч болох боловч бага түгээмэл гэж тооцогддог. Энэ нь бөөрөнд нэрвэгддэг, эдгээр эрхтнүүдийн шингэнийг хэвийн шүүж авах чадвар тасалдаж, бие махбодод үнэхээр илүүдэл хамгийн бага хэмжээг л задалдагт оршино.
3. Жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд чихрийн шижингийн insipidus байдаг. Энэ нь "хэвийн" жирэмсний үеийн чихрийн шижинтэй харьцуулахад илүү муу таамаглал өгдөг, учир нь энэ нь эмэгтэй хүний ​​дааврын статус өөрчлөгдсөнтэй холбоотой үүссэн эмгэгийг илтгэнэ. Хэрэв жирэмсний хэлбэр аяндаа аяндаа дамждаг бол жирэмсэн үед элсэн чихэр агуулагдахгүй бол хүүхэд төрсний дараа үлдэх бөгөөд нялх хүүхэд үүнтэй төстэй нөхцөл байдал үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Төрөлхийн хэлбэр нь хүүхэд төрсний дараах эхний саруудад ч мэдрэгддэг - нялх хүүхэд хуурайшиж, шээх нь хэт их харагддаг болохыг эцэг эхчүүд анхаарч эхэлдэг. Энэ бүхэн эмгэг жамын үндсэн шалтгаан, шинж чанараас хамаарна.

Чихрийн шижин өвчний шалтгаан

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хөгжлийг нэг талаас чихрийн шижин өвчнөөс урьдчилан таамаглахад хэцүү байдаг бол нөгөө талаас энэ нь зөвхөн зохицуулалтын бүх үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг дотоод шүүрлийн эмгэгийн үед илэрдэг.

Эмч нар өвчний дараахь урьдчилсан нөхцлийг заадаг.

1. Гипоталамус болон гипофиз булчирхайд нөлөөлдөг тархины хавдар. Өвчин нь хортой, хорт хавдрын нэгэн зэрэг илэрч болно.
2. Тархинд байдаг онкологийн өвчний метастазууд - тэд анхдагч хавдар үүсэхтэй ижил төстэй үйлдэл хийдэг. Хүний гормоны төвүүдийн аливаа хүсээгүй үр дагавар - гипофиз ба гипоталамус зэрэг нь дотоод шүүрлийн эмгэг, түүний дотор асар их тооны эмгэгийг өдөөж болно. Чихрийн шижингийн insipidus.
3. Тархинд цусны хангамжийг зөрчих - бид ижил төвүүдийн талаар дахин ярьж байна. Аномалийн шалтгаан нь заримдаа цус харвалтын үр дагаварт оршдог боловч заримдаа аюултай эмгэг судлалын хөгжил нь остеохондроз гэх мэт "хор хөнөөлгүй" өвчнийг өдөөж болно.
4. Тархины гэмтэл нь хошин шогийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг аливаа эмгэгийн эрсдэлийн хүчин зүйл болдог.
5. Удамшлын хэлбэр - эрт дээр үеэс гарч ирдэг, дүрмээр бол тэд эхийн жирэмсний үе шатанд ч илэрдэг. Нярайд бөөрний дутагдал үүсэх болон бусад ноцтой хүндрэлүүд үүсэхэд аюултай.
6. Бөөрний эмгэг - бөөрний дутагдал, ялгадасын тогтолцооны атеросклероз, литийн бэлдмэлээр хордох.

Ерөнхийдөө чихрийн шижин insipidus үүсэх урьдчилсан нөхцөл нь глюкозын мэдрэмж буурах нийтлэг хэлбэрээс илүү ноцтой гэж хэлж болно. Хэрэв глюкозын эсэргүүцэл бүхий хүн эрүүл чийрэг байж чадвал хооллох дэглэм, биеийн жин нэмэгдэх болон бусад шинж чанарыг эс тооцвол чихрийн шижин insipidus нь тархи эсвэл бөөрөнд ноцтой гэмтэл учруулж байгааг илтгэнэ.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээ

Хамгийн сайн арга чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх - энэ өвчний хөгжилд нөлөөлсөн хүчин зүйлийг залруулах. Энэ бол өвчин гэхээсээ илүү синдром юм, өөрөөр хэлбэл үндсэн шалтгааныг арилгах үед тодорхой эмгэгийн сөрөг шинж тэмдгүүд арилдаг.

Эмчилгээ нь өдөөн хатгасан нөхцөл байдлаас бүрэн хамаардаг бөгөөд дараахь зүйлийг агуулна.

1. Тархины хавдрыг арилгах. Хэрэв тэд хүний ​​амьдралын чанарт нөлөөлөхгүй бол эмзэг хүмүүст хүрэхгүй байхыг зөвлөж байна, гэхдээ гипофиз ба гипоталамусын эмгэг нь мэдрэлийн мэс заслын шууд илрэл юм.
2. Бие махбодид шингэнийг шууд гадагшлуулахгүй байх, харин түүнийг зөв хэрэглэхэд туслах даавар орлуулах дааврыг томил. Десмопрессин дээр суурилсан эм нь энэ ажлыг маш сайн хийдэг.
3. Питуитрин тослог уусмал - хэсэг хугацааны турш дотоод шүүрлийн тогтолцооны хэвийн үйл ажиллагааг хангадаг удаан хугацаагаар үйлчилдэг эм.
4. Хлорпропамид, Карбамазепин - антидиуретик дааврыг орлуулахаар заасан. Эдгээр эмүүд нь шингэнийг хадгалахад тусалдаг бөгөөд ингэснээр бөөрний хорт бодисыг цэвэрлэж, хэвийн шээс хэлбэрээр гарч ирдэг.
5. Нефрологийн эмчилгээг ихэвчлэн жороор хийдэг бөгөөд энэ нь усны давсны тэнцвэртэй хамт эрхтнүүдийн хэвийн үйл ажиллагааг сэргээхэд чиглэгддэг.

Өвчний хамгийн аюултай шинж тэмдэг бол полиури юм. Тиймээс, усны давсны тэнцвэрийг хадгалах нь эмчилгээний чухал хэсэг болдог. Шингэн алдалт нь нялх, өндөр настан, тэдний нөхцөл байдлыг хянадаггүй хүмүүст заналхийлж байна. Чихрийн шижин өвчний үед хүнд хэлбэрийн хүндрэлүүд, түүний дотор шингэн алдалтаас үүдэлтэй кома боломжтой байдаг.

Чихрийн шижингийн чихрийн шижин

Хоолны дэглэм нь чихрийн шижинтэй харьцуулахад илүү хатуу байдаг. Өвчтөнүүд бараг үргэлж буурч, эсвэл хоолны дуршилгүй болох нь элбэг байдаг тул хоол тэжээл нь илчлэг ихтэй байх ёстой гэдгийг санах нь зүйтэй.

Зарчмууд нь бас чухал юм.

1. Уургийн дээд хязгаар нь бөөрөнд ачааллыг бууруулах явдал юм. Хоол хүнснээс зөвхөн амьтан төдийгүй ногооны уураг, шош, вандуй, мөөг зэргийг хасахыг зөвлөж байна.
2. Кофеин агуулсан чихэр, цай, чихэрлэг ундаа агуулсан өдөр тутмын хоол хүнснээс шээс хөөх эм хэрэглэхийг хориглоно.
3. Өөх тосыг ялангуяа шөл, шөл хэлбэрээр хязгаарлахыг зөвлөж байна.
4. Согтууруулах ундаа, түргэн хоол, ямар нэгэн нөхцөлт хортой бүтээгдэхүүн, жишээ нь дэлгүүрийн хиам зэргийг хатуу хориглосон.
5. Илүүдэл давс хэрэглэхийг зөвлөдөггүй. Хоол хүнс нь байнга, бутархай, хангалттай тэжээллэг байх ёстой.

Хоолны дэглэм нь чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд чухал үүрэгтэй тул зохих ёсоор хооллох нь бие махбодийн хэвийн үйл ажиллагааны түлхүүр бөгөөд гэмтсэн эрхтнүүдийн ачааллыг бууруулдаг.

Чихрийн шижин өвчний талаархи баримтууд

Энэ эмгэгийн талаархи зарим чухал зүйлийг дурдъя.

• Энэ өвчин тархины гипофиз булчирхайгаас эсвэл бөөрний энэ даавар "хариу урвал" тааруу байгаагаас вазопрессины бага буюу байхгүй шүүрэл үүсдэг.
• Шингэрүүлсэн шээсийг хэт их үйлдвэрлэх нь ихэвчлэн цангах, усны хэрэглээ ихэсдэг.
• Хэрэв хүн шингэний хэрэглээг ихэсгэхгүй бол чихрийн шижин insipidus нь шингэн алдалт үүсгэдэг.
• Эмнэлгийн бусад зарим нөхцөл байдал нь шээсний хэмжээ ихсэх, хэт их цангах зэргээр чихрийн шижингийн insipidus-тай адил юм. Гэсэн хэдий ч 1, 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед ажиглагдсан полиури нь цусан дахь сахарын хэмжээ ихсэх урвал бөгөөд өвчин өөрөө биш юм.
• Зарим шээс хөөх эм, хоол тэжээлийн нэмэлт нь тухайн нөхцөл байдалд тохирсон шинж тэмдгийг өдөөж болно.
• Чихрийн шижин insipidus нь түгээмэл өвчин биш тул оношлох нь шинж тэмдгүүдийн бусад боломжит тайлбарыг арилгах явдал юм. Хэрэв энэ оношийг сэжиглэж байгаа бол ус алдах туршилтыг хийж болно.
• Усны хомсдолын шинжилгээг шингэн алдалтын эрсдэлтэй тул эмчийн хяналтан дор мэргэжлийн мэргэжилтэн хийх ёстой. Тэрээр үнэн зөв онош тавихад маш найдвартай бөгөөд төвийн чихрийн шижин insipidus ба бөөрний чихрийн шижин зэргийг ялгаж чаддаг.
• Эмчилгээ нь өвчний хэлбэрээс хамаарна.
• Хэрэв чихрийн шижин нь төвлөрсөн (бага эсвэл байхгүй дааврын шүүрэл) бол desmopressin ашиглан гормоны орлуулалтыг авдаг.
• Энгийн тохиолдолд усны хэрэглээ нэмэгдэх боломжтой.
• Хэрэв шалтгаан нь бөөр нь дааврын бэлдмэлд хариу өгөх чадваргүй бөөрний өвчин бол эмчилгээг тэдний нөхцөл байдлыг сайжруулахад чиглэнэ.

Чихрийн шижин insipidus юунд хүргэдэг вэ?

Өвчний хоёр хэлбэр байдаг бөгөөд тус бүр нь өөрийн учир шалтгааны механизмтай байдаг. Түүгээр ч зогсохгүй хоёулаа вазопрессин хэмээх даавар (мөн антидиуретик даавар гэж нэрлэдэг ADH) холбоотой байдаг:

• төвлөрсөн (нейроген буюу васопрессин мэдрэмтгий) чихрийн шижинтэй insipidus-тай бол тархины гипофиз булчирхай нь гормон ялгаруулж чадахгүй тул вазопрессиний үйлдвэрлэл бүрэн эсвэл хэсэгчилсэн дутагдалтай байдаг.
• вазопрессины бөөрний шүүрэл хэвийн, харин бөөр нь гормоны хариу урвалд орохгүй.

Гол шинж тэмдэг болох полиурия - хэт их шээс ялгаруулах нь бусад шалтгаантай байж болох ч чихрийн шижин insipidus-ийн оношлогооны өмнө тэдгээрийг ихэвчлэн үгүйсгэж болно. Жишээлбэл, чихрийн шижин өвчний оношлогдоогүй эсвэл хангалтгүй удирдамж нь байнга шээх шалтгаан болдог.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн үед полиури нь хүчтэй цангахад хүргэдэг (полидипсиа). Бусад нөхцөлд анхан шатны полипипсиас үүссэн усны хэт их хэрэглээ нь полиурияд хүргэдэг.

Анхан шатны полидипсийн жишээ бол тархины гипоталамус гэмтсэнээс үүдэлтэй цангах эмгэг бөгөөд энэ нь "хүлээн авах" хэлбэр, хэт их ус уух сэтгэлзүйн зуршил (психоген полипипси) байж болно.

Жирэмсний чихрийн шижин insipidus

Ховор тохиолдолд жирэмслэлт нь васопрессины үйлдвэрлэлийг бууруулдаг. Энэ нь ихэс нь ялгардагтай холбоотой юм вазопрессины үйлдвэрлэлийг хязгаарладаг фермент. Энэ нөлөө нь жирэмсний гурав дахь гурван сард хамгийн их ордог.

Жирэмслэлт нь эмэгтэй хүний ​​цангааг ихэсгэж, илүү их шингэн уухыг дэмжиж өгдөг бол жирэмсэн үед тохиолддог бусад физиологийн өөрчлөлтүүд нь бөөрний васопрессины хариу урвалд нөлөөлдөг.

Жирэмсний 100,000 тутамд хэдхэн тохиолдолд тохиолддог гестатик чихрийн шижингийн жирэмслэлт нь жирэмсэн үед эмчлэгддэг бөгөөд төрснөөс хойш 2-3 долоо хоногийн дараа алга болдог.

Усны тэнцвэрт байдалд нөлөөлдөг эмүүд

Зүрхний дутагдал эсвэл захын хавантай хүмүүст хэрэглэдэг шээс хөөх эм нь шээсний хэмжээ нэмэгдэхэд нөлөөлдөг.

Судсаар шингэн уух нь шингэний тэнцвэргүй байдлыг үүсгэж болзошгүй тул дуслын хэмжээ буурах эсвэл удаашрах тохиолдолд полиурия үүсдэг. Уураг ихтэй хоолой нь шээсний хэмжээг ихэсгэдэг.

Чихрийн шижин insipidus-ийн шинж тэмдэг

1) Гол шинж тэмдэг нь полиурия юм - их хэмжээний шээс ялгаруулахыг байнга шаарддаг.

2) Хоёр дахь гайхалтай шинж тэмдэг бол полидипси - хэт их цангалт бөгөөд энэ тохиолдолд шээсээр дамжин ус алдах үр дүн юм. Энэ нь тухайн өвчтэй хүнийг их хэмжээний шингэн уухыг дэмждэг.

3) Шээс ялгаруулах хэрэгцээ нь нойрыг алдагдуулдаг. Өдөр бүр шээсний хэмжээ 3-аас 20 литр, төвийн ND-ийн хувьд 30 литр хүртэл байж болно.

4) Усны алдагдалаас болж шингэн алдалт хоёрдогч шинж тэмдэг болдог. Энэ нь ялангуяа цангаагаа тайлж чаддаггүй хүүхдүүдэд илэрдэг. Хүүхэд нойрмоглох, халуурах, бөөлжих, суулгах зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч, өсөлт нь зогсонги байдалд орж болзошгүй. Өөр нэг эмзэг бүлэг бол нойргүйдэлтэй хүмүүс байдаг бөгөөд тэд өөрөө бие даан ус ууж чаддаггүй.

5) Хэт шингэн алдалт нь гипернатреми болоход хүргэдэг бөгөөд энэ нь усны бага агууламжтай тул цусан дахь натрийн агууламж маш өндөр болж, бие махбодийн эсүүд усгүй болох нөхцөл болдог. Гипернатриеми нь мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүд, тухайлбал мэдрэлийн булчингийн цочромтгой байдал, төөрөгдөл, хямрал эсвэл бүр кома зэрэг шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг.

Эмчилгээ ба урьдчилан сэргийлэх

Энэ оношлогоо нь шингэнийг нөхөж чаддаггүй хүмүүст ноцтой асуудал болж, улмаар шингэн алдалтанд хүргэдэг. Хэрэв усанд чөлөөтэй нэвтрэх боломжтой бол нөхцөл байдлыг удирдан зохицуулж, үргэлжилж буй эмчилгээний тусламжтайгаар сэргэх таамаглал сайтай байдаг.

Эмчилгээ хийлгүйгээр төвийн ND нь бөөрөнд байнгын гэмтэл учруулж болзошгүй юм. Бөөрний ND-тэй бол усны хэрэглээ хангалттай байвал ноцтой хүндрэл гардаг.

Хэрэв чихрийн шижин, эм уух гэх мэт шээс их хэмжээгээр үйлдвэрлэх боломжтой шалтгаан байгаа бол энэ асуудлыг шийдэх нь чихрийн шижин insipidus-ийн шинж тэмдгийг шийдвэрлэхэд тусална.

Төвийн болон жирэмсний үеийн чихрийн шижингийн инсулидын тусламжтайгаар эм нь шингэний тэнцвэргүй байдлыг засч, даавар вазопрессиныг сольж өгдөг. Бөөрний хэлбэрийн тусламжтайгаар бөөрний эмчилгээ нь асуудлыг шийдэж чадна.

Васопрессин дааврын дааврыг төвийн чихрийн шижингийн insipidus (ба жирэмсний төрөл) -ээр солихын тулд синтетик гормоны аналог болох desmopressin хэрэглэдэг. Энэ эм нь бөөрний шалтгаанаар үр дүнгүй байдаг. Энэ нь хамрын шүрших, тариа, эсвэл эм хэлбэрээр авах боломжтой. Энэ нь усыг хэт их хэмжээгээр хадгалах, хэт их хэмжээгээр хэрэглэх тохиолдолд гипонатриемия, үхлийн аюултай усны хордлогод хүргэж болзошгүй тул болгоомжтойгоор авна. Ерөнхийдөө эм нь гаж нөлөө багатай тохиолдолд зохих тунгаар хэрэглэхэд ихэвчлэн аюулгүй байдаг.

Васопрессины шүүрлийг хэсэгчлэн алддаг төвлөрсөн чихрийн шижингийн insipidus-ийн бага зэргийн тохиолдлууд нь гормоны орлуулалтыг шаарддаггүй тул усны хэрэглээг нэмэгдүүлэх замаар хянах боломжтой байдаг.

Бөөрний чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• үрэвслийн эсрэг эм, тухайлбал NSAID (стероид бус үрэвслийн эсрэг эм),
• шээс хөөх эм (амилорид ба гидрохлоротиазид зэрэг шээс хөөх эм) зэрэг нь эдгээр эмүүд нь ихэвчлэн шээсний үйлдвэрлэлийг ихэсгэдэг бөгөөд бусад ND-ийн тохиолдлуудад полидипсиа яагаад үүсдэг болохыг тайлбарлаж болох боловч бөөрний ND-ийг эмчлэхэд хэрэглэдэг үр нөлөө нь эсрэгээрээ юм.
• натрийн хэрэглээг багасгах (давснаас), шаардлагатай бол шингэний нэмэлт хэрэглээ.

Тархины хөгжлийн эмгэг

Төвийн чихрийн шижингийн insipidus үүсэх шалтгаан нь дунд тархины болон завсрын хөгжлийн төрөлхийн анатомийн согог юм.

• септик оптик дисплази,
• бичилцефали,
• холопойцефефали ба
• гипофиз болон гипоталамусын хөгжил буурсан.

Ийм согогтой өвчтөнүүдэд краниофазын хэвийн бус байдлын гадаад шинж тэмдэг үргэлж байдаггүй.

Идиопатик чихрийн шижин insipidus

Хүүхдэд чихрийн шижин өвчний төвлөрсөн өвчний 10% -д эмгэгийн гарал үүслийг тодорхойлох боломжгүй байдаг. Үндсэн шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа тохиолдолд чихрийн шижингийн энэхүү төвийг идиопат гэж нэрлэдэг.

Идиопатик чихрийн шижинтэй insipidus чихрийн шижинтэй хүүхдэд аажмаар ургадаг гипоталамик хавдар (герминома) -ийг цаг тухайд нь илрүүлэхийн тулд тархины тогтмол соронзон резонансын дүрслэл (MRI) хийхийг зөвлөж байна.

Чихрийн шижингийн инипидусын энэ хэлбэрийн шалтгаан нь оношлогдоогүй аутоиммун лимфоцитын инфундибулонеурохипофизит байж болох тул клиник практикт тодорхойлоход хэцүү байдаг.

Гэмтлийн чихрийн шижин insipidus

Түр зуурын буюу байнгын ND-ийн шалтгаан нь гавлын ясны суурь хугарал дагалддаг гэмтэл байж болно. Вазопрессин агуулсан том эсийн мэдрэлийн эсүүдийн үйл явцын урт нь 10 мм орчим байдаг. Тэд арын гипофиз булчирхай руу ордог. Гэмтэл нь эдгээр аксоны эргэн тойронд хаван үүсгэж болно.

Гэмтсэний дараа түр зуурын чихрийн шижин insipidus нь гэмтэл авснаас хойш эхний өдөр огцом эхэлдэг бөгөөд хэд хоногийн дараа алга болдог. Туркийн эмээлийн гэмтэлтэй өвчтөнүүдийн 50 орчим хувь нь чихрийн шижин өвчнөөр өвчилдөг. Гэмтлийн ийм үр дагавар нь хөгжлийн эхэн үе буюу 3-6 долоо хоногийн дараа эхэлдэг. Энэ хугацаанд хавсралтын мэдрэлийн эсүүд доройтох өөрчлөлттэй байдаг.

Төвийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь гипоталамик-гипофизийн бүсэд мэс засал хийсний дараа гарч ирдэг. Ийм мэс засал нь "гурван үе шаттай хариу үйлдэл" гэж нэрлэгддэг зарим онцлог шинж чанартай байдаг.

1. мэс засал хийснээс хойш days-оос хоёр хоног үргэлжилдэг полиурия - полидипси (шээс ялгарах хэмжээ нэмэгдсэн - цангах)
2. антидиурезийн үе шат - бага хэмжээний шээсний хуваарилалт, энэ үе нь удаан хугацаагаар (10 хоног хүртэл),
3. вазопрессины эсийн 90-ээс дээш хувь нь гэмтсэн тохиолдолд эдгэрэлтийн үе буюу тогтвортой диабет insipidus үүсэх үе шат.

Хагалгааны дараа нейрогипофизийн хаван эсвэл гэмтэл үүсч болно. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол антидиуретик дааврын дараагийн зохицуулалтгүй хувьцаанаас гарна. Гурав дахь үе шатанд нейрогипофизийн үйл ажиллагааг цааш нь сэргээх буюу сэргээхгүй байх, үүний дагуу өвчний сэргэлт, хөгжил үүсч байна.
Мэс засал хийсний дараа цочмог төвлөрсөн чихрийн шижин өвчтөнүүдийн 30-аас бага хувь нь тохиолддог. Насанд хүрэгчдийн тохиолдлын талаас илүү хувь нь өвчний шинж тэмдэг түр зуурын шинжтэй байдаг.

Бэлдмэлийн чихрийн шижин insipidus

Дараах тархины хавдар нь чихрийн шижин үүсгэдэг.

• герминома (төв мэдрэлийн тогтолцооны эсийн эсийн хавдар, гоноцитома),
• pinealoma (pineocytoma, pineal adenoma),
• тархины эд анги,
• мэдрэлийн глиом,
• минэнгиома (арахноидэнделиелиома),
• гипофизын аденома.

Чихрийн шижин insipidus үүсгэдэг тархины хамгийн түгээмэл хэлбэр нь герминома ба пейналома юм. Илүү олон удаа тэд гипоталамусын ойролцоо үүсдэг бөгөөд энэ нь нейрогипофизийн өмнө судасжилтын процесс явагддаг.

Germinomas нь маш бага бөгөөд төвийн чихрийн шижингийн insipidus-ийн шинж тэмдэг илэрснээс хойш хэдэн жилийн турш соронзон резонансын дүрслэл (MRI) илрүүлдэггүй. Цусан дахь альфа-фетопротеины шүүрлийн бүтээгдэхүүн, хүний ​​хорионик гонадотропины бета дэд хэсгийг тодорхойлох замаар хавдрын эрт оношлогоо нь хөвгүүдэд бэлгийн харьцаанд эрт гарахад хүргэдэг.

Хэрэв хавдар том хэмжээтэй бол чихрийн шижин insipidus нь краниофаргиом болон оптик мэдрэлийн глиомын хамт хөгжиж болно. Энэ нь өвчтөнүүдийн 10-20% -д тохиолддог. Гэсэн хэдий ч эмгэг нь мэс заслын аргаар неплазмуудыг зайлуулсны дараа ажиглагддаг.

Гялтангийн аденома нь зөвхөн 1% тохиолдолд ND-ийн төвлөрлийг үүсгэдэг. Гипофизийн аденомуудад ийм өвчин бага тохиолддог нь тэдний удаан өсөлттэй холбоотой байдаг. Бэлдмэлүүд аажмаар нейрогипофизийг дээш, арагш нүүлгэдэг бөгөөд энэ нь түүний үйл ажиллагааг хадгалахад хувь нэмэр оруулдаг.

Хорт хавдрын түүхтэй өвчтөнд төвийн чихрийн шижин өвчний хөгжил 90% тохиолдолд метастазтай холбоотой байдаг. Ихэнх тохиолдолд хөх, уушиг, түрүү булчирхай, бөөр, лимфома хавдар нь гипофиз булчирхай руу шилждэг.

Нейрогипофиз нь аденогипофизээс метастазуудад өртөх магадлалаас хоёр дахин их байдаг бөгөөд энэ нь түүний цусны хангамж (аденогипофизийн хувьд венийн бус) холбоотой байдаг.

Тархи ба ND-ийн суурь ба мембраны үрэвсэл

Үрэвслийн шинжтэй ND үүсгэдэг гол өвчин нь:

• Langerhans-ийн эсийн гистиоцитоз,
• лимфоцитын халдваргүйжүүлсэн гипофизит,
• саркоидоз.

Langerhans-ийн эсийн гистиоцитоз нь ясны чөмөгтэй холбоотой неплазм юм. Эмнэлзүйн хувьд өвчин нь янз бүрийн хувилбаруудтай байдаг. Ихэнх тохиолдолд эмгэгийн эмгэгүүд нь ясны эд, арьс, арын гипофиз булчирхай, тунгалгийн булчирхай, элэг, дэлүү, ясны чөмөг, уушгинд байршдаг.

Саркоидоз (Буниер-Бек-Шауман өвчин) нь саркоид гранулом үүссэнээр тодорхойгүй гарал үүсэлтэй олон систем юм. Хамгийн түгээмэл нь дотрын тунгалгийн булчирхай, уушиг юм (тохиолдлын 90 гаруй хувь нь олдсон). Саркоидоз бүхий өвчтөнүүдийн 5 - 7% -д мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл - нейросарцидоз үүсдэг. Ийм эмгэгийн үед краны мэдрэл, гипоталамус, гипофиз булчирхай ихэвчлэн өртдөг.

Лангерхан ба саркоидозын гистиоцитозын үед төвлөрсөн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 30% -д ажиглагддаг.
Гялтангийн булчирхай нь үйл ажиллагааны сулралтай холбоотой гипофиз булчирхайн архаг үрэвсэлт өвчин юм. Нийт тохиолдлын 30% -д энэ өвчин бусад өвчнүүдтэй хавсарч, тухайлбал Хашимото булчирхайн үрэвсэл, Грейвсийн өвчин, чихрийн шижин, Аддисон өвчин, Сигогрен өвчин, системийн чонон хөрвөс гэх мэт.

Гялтангийн булчирхай нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү түгээмэл тохиолддог. Зарим зохиогчид тохиолдлын 57% -д жирэмслэлтийн үед эсвэл хүүхэд төрсний дараа эмгэг үүсэхийг тэмдэглэжээ. Ихэнхдээ гипофиз булчирхай нь чихрийн шижин өвчнөөр өвчилдөг.

Аутоиммун төвийн ND нь тусдаа өвчин юм. Эмгэг судлал нь гипофизийн хөл өтгөрч, антидиуретик дааврыг ялгаруулдаг гипоталамус эсийн эсрэгбиемүүд байдаг. Эмгэг судлалын эмгэг нь гипоталамик-гипофизын бүсийн бүтцэд нөлөөлдөг.
Тархины суурь ба мембраны үрэвсэл нь ND (ихэвчлэн түр зуурын) үүсэхэд хүргэдэг.

• миний тархи,
• криптококкийн
• токсоплазмоз,
• төрөлхийн цитомегаловирусын халдвар.

Гипофизын үрэвсэлт өвчний ховор шалтгаан нь сүрьеэ, тэмбүү, мөөгөнцрийн халдвар юм.

Судасны чихрийн шижин insipidus

Гипоталамусын судасны гэмтэл нь төв ND-ийг өдөөж болно.

• 1-р хэлбэр эсвэл 2-р чихрийн шижингийн цус алдалт
• төрөх үед эмэгтэйчүүд том цус алдах
• аневризмын тасалдал,
• тромбоз
• судасны үйл ажиллагаанд эмболизм - титэм артерийг нэвчүүлэх, стент хийх,
• тодорхой эм уух - клонидин.

Цанын синдром (Шиен-Симмондс синдром, гипофиз апоплекси) нь хүүхэд төрсний дараа эмэгтэйчүүдийн цусны даралт, их хэмжээний цус алдалт, тромбоэмболизм эсвэл сепсисээр өдөөгддөг гипофиз юм. Ийм эмнэлэг нь гипофизын үйл ажиллагаа буурч, васопрессины дааврын дутагдалд хүргэдэг. Шиений синдром нь чихрийн шижингийн insipidus-ийн элбэг тохиолддог шалтгаан юм. Сүүлийн жилүүдэд тэр бараг хэзээ ч тохиолддоггүй.

Төвийн ND-ийн шалтгаан нь нейрогипофизийн цусны хангамжийн эмгэг байж болно - тархины хаван үүсгэдэг цочмог гипокси. Уран зохиол нь хадуур эсийн цус багадалт, олон склероз, нейроинфекц, Гуиллейн-Барре синдром, зүрхний шигдээс, тархины аневризмыг таслах, таслах зэрэг өвчний илрэлийг тайлбарласан болно.

Гэр бүлийн бөөрний чихрийн шижин insipidus

Төрөлхийн бөөрний чихрийн шижин insipidus бол маш ховор тохиолддог удамшлын өвчин юм. Ихэвчлэн өвчтэй хөвгүүд байдаг. Хүүхдүүдээс нефроген чихрийн шижингийн insipidus-ийн генийг авдаг ээжүүд өөрсдөө өвддөггүй боловч бөөрний концентрацийг бууруулж байгааг илтгэдэг.
Гормоны дохиоллын анхан шатны эмгэгийн шалтгааныг дараах бүлэгт хуваана.

1. хүлээн авагчдын тоо ба бодисыг тэдэнтэй холбох чадварын өөрчлөлт,
2. рецепторуудын G-уургуудтай харьцах үйл ажиллагааг зөрчих,
3. цикл аденозины монофосфат, хоёрдогч зуучлагчийн хурдацтай доройтол,
4. усны суваг, шинж чанар,
5. дааврын дохиогоор бүхэл бөөрний урвалын зөрчил - нефроны гогцоо богиносох, олигомеганефрония, Фанкони синдром.

Бөөрний төрөлхийн бөөрний өвчлөлийн ихэнх тохиолдол нь рецепторын эмгэгтэй холбоотой байдаг. Илүү олон удаа энэ нь V2 рецептор генийн мутаци юм.

Удамшлын бөөрний ND-ийн шинж тэмдгүүдийн онцлог

Өвчний шинж тэмдэг нь олон янз байдаг. Өвчтөн бүр өвчний үндсэн шинж тэмдгүүд болох полиури, полидипси, антидиурет дааврын хариу урвал хангалтгүй байдаг нь өвчний хөгжил, хүндрэл, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалын онцлог шинж чанарыг харуулдаг.

Нэг гэр бүлд ижил генийн мутаци нь чихрийн шижингийн insipidus-ийг хөнгөн, хүнд хэлбэрийн аль алинд нь үүсгэдэг. Эмэгтэйчїїдэд бөөрний чихрийн шижин өвчнөөр өвчилсөн шинж тэмдгүүд нь эрэгтэйчүүдээс хамаагүй бага тохиолддог.

Хүүхдүүдийн амьдралын эхний саруудад энэ хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг нь онцгой шинж чанартай байдаг тул оношийг ихэвчлэн 2.5 - 3 жилийн дараа хийдэг. Бага насны хүүхдүүдэд бөөрний төрөлхийн бөөрний өвчлөлийн гол шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.

• бөөлжих
• хоолны дуршилгүй болох - хоол хүнснээс татгалзах,
• дистрофи,
• тодорхойгүй гаралтай халуурал,
• түгжрээ.

Ихэнх хүүхдүүдэд өсөлтийн хурд нь тэдний насны эрүүл хүүхэдтэй харьцуулахад дунджаас доогуур хэвээр байна. Амьдралын эхний жилүүдэд буурсан биеийн жингийн өсөлт нь алхам алхмаар өсдөг.

Хүнд хэлбэрийн архаг чихрийн шижин өвчний хүндрэл болоход өвчтөнд ureterohydronephrosis, нейроген давсагны дисфункц үүсдэг.
Хүүхдэд цусны даралт ихсэх төрөлхийн бөөрний чихрийн шижин хавсарсан хэд хэдэн тохиолдлыг тайлбарласан болно. Насанд хүрэгчдэд өдрийн турш даралтын мэдэгдэхүйц хэлбэлзэл илэрдэг. Судлаачид үүнийг ND-ийн үеэр усны балансын мэдэгдэхүйц хэлбэлзэлтэй холбодог.

Электролит-бодисын солилцооны гаралтай нефрогенийн чихрийн шижин

Сийвэн дэх кальцийн концентраци нэмэгдэх - гиперкальциеми - дааврын тогтолцоонд ихэвчлэн гэмтэл учруулдаг эмгэг юм. Кальци нь антидиуретик нөлөө үзүүлдэг. Байнгын гиперкалиеми нь бөөрний концентрацийг зөрчих дагалддаг. Эмгэг судлалын ноцтой байдал нь шээсний концентрацийг бага зэрэг бууруулж, чихрийн шижингийн insipidus-ийн тод илрэл хүртэл хэлбэлздэг - вазопрессинд мэдрэмтгий байдлын бүрэн алдагдал. Хэрэв эдгээр эмгэгүүд нь бөөрний бүтцийн ноцтой өөрчлөлттэй холбоогүй бол тэдгээрийг үүсгэсэн шалтгааныг, жишээ нь паратироидын булчирхайг арилгах замаар бүрэн арилгаж болно.

Тогтмол гиперкалиеми нь бараг үргэлж гипокалиеми дагалддаг бөгөөд энэ нь өөрөө нефрогенийн ND-ийн нийтлэг шалтгаан болдог. Гипокалиемийн полиурийн шалтгаан тодорхойгүй байна. Олон тооны ханаагүй тосны хүчлүүдийн дериватив болох биологийн идэвхт бодис болох простагландиныг сайжруулсан шүүрэл нь үүрэг гүйцэтгэдэг.

Гипонатриеми нь ND-ийн бага зэргийн илрэлүүдэд хүргэдэг. Энэ байдал нь бие махбод дахь натрийн хлоридын хэмжээ буурах, алдагдах, их хэмжээний ус уух зэргээс үүсдэг.

Анхан шатны полипипси

Анхан шатны полидипсици бол эмгэг шинж чанартай цангааг цээрлэх (диспогенийн полидипсиа) эсвэл уух аргагүй хүсэл (психоген полипипсиа), шингэний хэт их хэрэглээ нь антидиурет дааврын физиологийн шүүрлийг дарангуйлдаг. Энэ үзэгдэл нь чихрийн шижин insipidus-ийн өвөрмөц шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Хэрэв шингэн алдалт үүссэн бол васопрессины нийлэгжилт дахин явагдана.

Дипсогеник полипипсиас болж цангахад осморецепторуудын мэдрэмтгий байдлын босго буурдаг.
Психогенийн полипипсиа (шизофрения) нь маник усны хэрэглээ эсвэл их хэмжээний ус тогтмол хэрэглэдэгтэй холбоотой ховор тохиолддог эмгэг юм. Илүүдэл шингэн нь эсийн гаднах шингэнийг шингэлэхэд хүргэдэг. Энэ нь вазопрессины шүүрлийг дарангуйлж, шээсний хэмжээг их хэмжээгээр шингэлэхэд хүргэдэг.

Ядроген чихрийн шижин insipidus

Энэ төрлийн чихрийн шижин инсулид нь дараахь зүйлийг дагуулдаг.

• шээс хөөх эмийн хяналтгүй хэрэглээ,
• эм уух, эмийн төлбөр,
• их хэмжээний шингэн уух хүсэл,
• вазопрессин - литийн бэлдмэлийн ажлыг бууруулдаг эм
• хуурай ам, цангах шалтгаан болдог эм уух - антихолинергик, клонидин, фенотиазид.

Васопрессины бөөрний эмчилгээнд антидепрессантууд бол тетрациклиний антибиотикууд - демеклоциклин, тетрациклин, хлотетрациклин, стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд (фенацетин, индометацин, ибупрофен), антибиотик, шүүрэл, үрэвслийн эсрэг эм, хагас синтетик эм, үрэвслийн эсрэг эм зэрэг орно. Байна.