Нойр булчирхайн инсулинома: Шинж тэмдэг ба эмчилгээ

Инсулинома бол нойр булчирхайн β-эсээс үүсдэг, их хэмжээний инсулин ялгаруулдаг ховор хавдар юм.

Оношлогоо нь глюкоз ба инсулины түвшинг хэмжих 48 ба 72 цагийн мацаг барьдаг тест, дараа нь дурангийн хэт авиан орно. Эмчилгээ нь мэс заслын аргаар (боломжтой бол) хийгддэг.

Инсулиномын бүх тохиолдлын дунд 80% нь нэг зангилаатай байдаг бөгөөд илэрсэн тохиолдолд эдгэрэлтэд хүрэх боломжтой байдаг. 10% инсулин нь хортой байдаг. Инсулинома нь 1 / 250,000 давтамжтайгаар хөгждөг I MEN хэлбэрийн инсулинома илүү олон удаа байдаг.

Экзоген инсулиныг хавсаргах эмчилгээ нь инсулинома зурагтай төстэй гипогликемийн эпизитийг өдөөж болно.

Нойр булчирхайн инсулинома тархалт

Инсулины нийт давтамж бага байдаг - жилд 1 сая хүн тутамд 1-2 тохиолдол байдаг боловч эдгээр нь мэдэгдэж буй нойр булчирхайн үрэвслийн нийт дааврын бараг 80% -ийг эзэлдэг. Эдгээр нь ганц (ихэвчлэн спорийн хэлбэрүүд) ба олон (ихэвчлэн удамшлын) хэлбэртэй байж болох бөгөөд энэ нь мэс заслын өмнө оношлогооны хүндрэл үүсгэдэг. Инсулинома нь нойр булчирхайд нутагшдаг боловч 1-2% -д тэд ectopic эдээс үүсч, нойр булчирхайн гаднах локализаци байдаг.

Инсулинома бол MEN хам шинжийн I хэлбэрийн давтамжтай бүтэц бөгөөд үүнээс гадна паратироид булчирхайн дааврын идэвхтэй хавдар, аденогипофиз, бөөрний дээд булчирхайн хавдрын хавдар (ихэнхдээ дааврын идэвхигүй байдаг) орно.

Ихэнх өвчтөнүүдэд инсулинома нь үр дүнтэй байдаг, 10-20% -д нь хортой өсөлтийн шинж тэмдэг илэрдэг. 2-3 см-ээс их диаметртэй инсулинома нь ихэвчлэн хортой байдаг.

Нойр булчирхайн инсулинома ангилал

ICD-10 дээр дараах гарчгууд инсулиноматай тохирч байна.

• C25.4 Нойр булчирхайн арлын эсийн хорт хавдар.
• D13.7 Нойр булчирхайн арьсан доорх эсийн хорт хавдар.

Инсулинома нь хүнд хэлбэрийн HS-ээр тодорхойлогддог органик гиперсулинулизмын хам шинжийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бөгөөд ихэвчлэн шөнийн цагаар, хоосон ходоодонд байдаг. хангалттай удаан мацаг барьсны дараа. Гиперинсулинизм нь инсулины эндоген гиперпродукци бөгөөд цусан дахь түүний концентрацийг ихэсгэхэд хүргэдэг (гиперсинсулинеми) нь гипогликемийн шинж тэмдгийн цогцолбор үүсэх өндөр магадлалтай байдаг. Органик гиперинсулинизм нь их хэмжээний инсулин үүсгэдэг морфологийн бүтэц дээр үүсдэг. Инсулиномоос гадна органик гиперсулинулизмын илүү ховор шалтгаан бол аденоматоз ба арлын эсийн элементийн гиперплази - idioblastosis биш юм.

Практикийн хувьд гиперсулинулизмын функциональ хэлбэрийг ялгаж үздэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд илүү оновчтой курс, прогнозоор тодорхойлогддог (Хүснэгт 3.21).

Нойр булчирхайн инсулинома үүсэх шалтгаан ба эмгэг жам

Гиперинсулинемийн нөхцөлд элэг, булчинд гликоген үүсэх, бэхлэлт нэмэгддэг. Тархины энергийн гол субстратын хангалтгүй хангамж нь эхлээд функциональ мэдрэлийн эмгэгүүд, дараа нь тархины астенийн хөгжил, оюун ухааны бууралтаар төв мэдрэлийн тогтолцоонд эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтүүд дагалддаг.

Хугацаа нь хэтрэхгүй байх тохиолдолд янз бүрийн хүндийн гипогликемийн дайралт үүсдэг бөгөөд энэ нь адренергик, холинергик шинж тэмдгүүд, нейрогликопенийн шинж тэмдгүүд илэрдэг. Тархины эсийн эсийн эрчим хүчний дутагдлын удаан хугацааны үр дүн нь тэдний хаван, гипогликемийн комын хөгжил юм.

Насанд хүрэгчдэд функциональ гиперсинсулин үүсэх гол шалтгаанууд

Нойр булчирхайн инсулинома, шинж тэмдэг

Инсулинома бүхий гипогликеми нь хоосон ходоод дээр үүсдэг. Шинж тэмдгийг арилгаж заримдаа сэтгэл мэдрэлийн болон мэдрэлийн янз бүрийн эмгэгийг дуурайдаг. Өсөх симпатик шинж тэмдгүүд ихэвчлэн илэрдэг (ерөнхий сулрал, чичрэх, зүрх дэлсэх, хөлрөх, өлсгөлөн, цочромтгой байдал).

Тодорхой шинж тэмдэг байхгүй байгаа нь инсулинома хожуу оношлох гол шалтгаануудын нэг юм. Энэ тохиолдолд өвчний түүхийг олон жилийн турш тооцоолж болно. Эмнэлзүйн олон янзын илрэлүүдээс мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүд онцгой ялгардаг - сэтгэлийн хямрал, хэл яриа, моторын хомсдол, хачин зан байдал, сэтгэцийн эмгэг, ой санамж буурах, мэргэжлийн ур чадвараа алдах, амнези гэх мэт бусад шинж тэмдгүүдийн дийлэнх хэсэг (зүрх судасны болон ходоод гэдэсний замын гэх мэт) нь цочмог өвчний илрэл юм. нейрогликопения ба автономит урвал.

Ихэнхдээ өвчтөнүүд сэрэхэд удаан хугацаагаар үлддэг, энгийн асуултанд хариулдаг эсвэл бусадтай холбоо тогтоодоггүй. Ярианы төөрөгдөл эсвэл бүдүүлэг байдал, ижил төрлийн давтагдсан үг, хэллэг, шаардлагагүй жигд хөдөлгөөн нь анхаарлыг татдаг. Өвчтөн толгой өвдөх, толгой эргэх, уруулын парестези, диплофи, хөлрөх, дотоод чичрэх, жихүүдэслэх зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно. Психомоторын түгшүүр, эпилептиформын шүүрэл зэрэг байж болно. Ходоод гэдэсний системийн хариу урвалтай холбоотой ходоодонд өлсгөлөн, хоосон мэдрэмж зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.

Эмгэг судлалын үйл явц гүнзгийрч, тэнэглэл, гар чичрэх, булчин чангарах, хавчгар гарч ирэх тусам кома үүсч болно. Амьдралын нөхөн сэргээлтийн улмаас ердийн үед өвчтөнүүд дайралтын мөн чанарыг хэлж чадахгүй.

Байнга хооллох шаардлагатай байдаг тул өвчтөнүүд ихэвчлэн таргалалттай байдаг.

Өвчний үргэлжлэх хугацаа нэмэгдэх тусам төв мэдрэлийн тогтолцооны кортикал функцүүд зөрчигдсөөр үе хоорондын үе дэх өвчтөнүүдийн байдал мэдэгдэхүйц өөрчлөгдөж байна: оюуны болон зан үйлийн чиглэлүүд өөрчлөгдөж, ой санамж муудаж, ажиллах сэтгэцийн чадвар буурч, мэргэжлийн ур чадвар аажмаар алдаж, сөрөг байдал, түрэмгийлэл үүсч магадгүй бөгөөд энэ нь шинж тэмдгийн онцлогтой холбоотой юм. хүн.

Нойр булчирхайн инсулинома оношлох

Шинж тэмдгүүдийн хөгжилд цусны сийвэн дэх глюкозын түвшинг үнэлэх шаардлагатай. Гипогликеми байгаа тохиолдолд нэгэн зэрэг авсан цусны дээжинд инсулины түвшинг үнэлэх шаардлагатай. Гиперинсулинеми> 6 мкУ / мл нь инсулин зуучилдаг гипогликеми байгааг харуулж байна.

Инсулин нь просинулин хэлбэрээр, α гинж ба С пептидээр холбогддог β гинжээс тогтдог. Учир нь аж үйлдвэрийн инсулин нь зөвхөн β-гинж агуулдаг бөгөөд инсулин бэлдмэлийн нууц удирдлагыг С-пептид ба проинсулины түвшинг хэмжих замаар илрүүлж болно. Инсулины бэлдмэлийг нууцаар хэрэглэвэл эдгээр үзүүлэлтүүдийн түвшин хэвийн буюу буурдаг.

Шалгалтын үеэр олон өвчтөнд шинж тэмдэг илэрдэггүй (тиймээс гипогликеми байхгүй) 48-72 цагийн турш мацаг барьж шинжилгээ хийлгэх эмнэлэгт хэвтэж оношийг бататгах болно 48 цагийн дотор бараг бүх инсулинома (98%) өлсгөлөн нь эмнэлзүйн илрэлийг дараагийн 24 цагийн дотор 70-80% -д хүргэдэг.Гипогликемийн шинж тэмдгийн эхэн дэхь үүргийг Whipple гурвалжин баталдаг.

1. шинж тэмдэг нь хоосон ходоод дээр гарч ирдэг
2. шинж тэмдгүүд нь гипогликемиээр илэрдэг.
3. нүүрс ус хэрэглэх нь шинж тэмдгийг бууруулдаг.

Хэрэв Whipple гурвалын бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь мацаг барьсны дараа ажиглагдаагүй бөгөөд шөнийн мацаг барьсны дараа плазмын глюкозын хэмжээ> 50 мг / дл байвал С-пептидийн үйлдвэрлэлийг дарангуйлах тест хийж болно. Инсулинома бүхий өвчтөнд инсулины дуслаар хэрэглэвэл С-пептидийн агууламж хэвийн түвшинд буурдаггүй.

Дурангийн хэт авиан нь хавдрын газрыг тодорхойлоход 90% -ийн мэдрэмжтэй байдаг. Энэ зорилгоор PET-ийг мөн хийдэг. CT нь батлагдсан мэдээллийн утга агуулаагүй тул дүрэм журмаар портал болон нугасны судсыг артериографи, сонгомол катетержуулах шаардлагагүй.

Эмнэлзүйн дүр төрх тод боловч органик гиперинсулинизмтэй бол тархины судасны осол, диенцефалийн синдром, эпилепси, согтууруулах ундаа гэх мэт оношлогоо ихэвчлэн тогтоогддог.

Хэрэв мацаг барьж буй цусан дахь сахарын хэмжээ 3.8 ммоль / л-ээс их байвал HS-ийн итгэлтэй түүх байхгүй бол инсулинома оношлохыг үгүйсгэх аргагүй юм. 2.8-3.8 ммоль / л-ийн мацаг барих гликеми, түүнчлэн 3.8 ммоль / л-ээс дээш гипогликемитэй хослуулан мацаг барьсан түүх бий бөгөөд энэ нь Whipple гурвалдыг өдөөх арга юм. Лабораторийн өөрчлөлт, гипогликемийн эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрвэл шинжилгээг эерэг гэж үздэг бөгөөд энэ нь глюкозын уусмалыг судсаар тарих замаар зогсдог. Ихэнх өвчтөнүүдэд Whipple гурвалжинг тест эхлэхээс хэдхэн цагийн дараа өдөөдөг. Органик гиперинсулинизмын үед инсулин ба С-пептидийн түвшин тогтвортой өсч, мацаг барих үеэр буурдаггүй нь эрүүл хүн, функциональ гиперсулинулизмтэй өвчтөнүүдээс ялгаатай юм.

Өлсгөлөнтэй эерэг шинжилгээ хийвэл сэдэвчилсэн хавдрын оношлогоо нь хэт авиан (нойр булчирхайг нүдээр харуулсан ходоод гэдэсний хэт авиан гэх мэт), MRI, CT, сонгомол ангиографи, портал судасны мөчрүүдийг перкутораль транскопатик катетержуулалт, биопси бүхий нойр булчирхайн үрэвсэл ашиглан хийдэг.

Соматостатин рецепторууд нь 90% хүртэл инсулин юм. Соматостатин рецепторыг цацраг идэвхт синтетик эм - соматостатин ашиглан сцинтограф хийх нь хавдар, тэдгээрийн метастазуудыг сэдэвчилсэн оношлох, мэс заслын эмчилгээний радикал чанарыг мэс заслын дараах хяналтанд авах боломжийг олгодог.

Оношилгооны нэг чухал арга бол нойр булчирхай, элэгний мэс заслын явцад хийсэн мэс заслын үйл ажиллагаа бөгөөд мэс заслын өмнө илрүүлж чадаагүй неплазм ба метастазыг илрүүлэх боломжийг олгодог.

Ялгаатай оношлогоо

Хэрэв лабораторийн баталгааны дараа органик гиперсулинуляр инсулинийг нүдээр үзээгүй бол нойр булчирхайн цооролт, лапароскопийн оношилгооны хатгалгааны биопси хийдэг. Дараагийн морфологийн судалгаа нь органик гиперинсулинизмын бусад шалтгааныг тогтоох боломжийг олгодог - незидиобластоз, нойр булчирхайн микроаденоматоз. Дифференциал оношлогоо хийхдээ гипогликемийн хөгжлийн дагалдах олон өвчин, нөхцлийг хасах хэрэгтэй: өлсгөлөн, элэг, бөөр, сепсис (глюконеогенез буурах эсвэл эндоген инсулины метаболизм буурсан), глюкозыг ашигладаг том мезенхимийн хавдар, бөөрний дээд булчирхайн булчирхайн үрэвсэл, хүнд хэлбэрийн гипотензи. чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд илүүдэл инсулин нэвтрүүлэх, их хэмжээний согтууруулах ундаа, зарим эмийг их хэмжээгээр хэрэглэх, төрөлхийн nnye глюкоз бодисын солилцоог (gluconeogenesis доголдлыг фермент), инсулин нь эсрэг биет үнэ цэнэ.

Нойр булчирхайн инсулинома эмчилгээ

• Боловсролын үлдэгдэл.
• Гипогликемийг засахад диазоксид ба заримдаа окреотид хэрэглэдэг.

Мэс заслын эмчилгээний явцад бүрэн эдгэрэлтийн давтамж 90% хүрдэг. Нойр булчирхайн гадаргуугаас жижиг хэмжээтэй жижиг хэмжээний ганц инсулинома ихэвчлэн энуклециар арилдаг. Их хэмжээний эсвэл гүнзгий нэг аденома, бие ба / эсвэл сүүлний олон хэлбэртэй, эсвэл инсулиныг олж чадахгүй бол (энэ нь маш ховор тохиолддог) дистал субстот панкреэктомийн мэс засал хийдэг. 1% -иас бага тохиолдолд инсулинома нь нойр булчирхайн ойролцоох эдэд - оношлогооны хананд, перидуоденаль бүсэд байрладаг ба зөвхөн мэс заслын нарийвчилсан шинжилгээ хийснээр илрэх болно. Нойр булчирхайн проксимал булчирхайлаг инсулиномын мэс засал (Pippreatoduodenectomy) хийдэг. Нийт панкреэктомийн мэс засал нь урьд өмнөх дэд панкреэктомийн үр нөлөө үзүүлээгүй тохиолдолд хийгддэг.

Урт удаан үргэлжилсэн гипогликемийн үед диазоксидыг натриуретик эмтэй хослуулан хэрэглэж болно. Соматостатин аналог октреотид нь хувьсах нөлөөтэй тул диазоксидын эмчилгээнд хариу өгөхгүй удаан үргэлжилсэн гипогликеми бүхий өвчтөнүүдэд хэрэглэх боломжтой. Октреотидыг хэрэглэхтэй холбоотойгоор нойр булчирхайн нэмэлт бэлдмэл шаардлагатай болно, нойр булчирхайн шүүрлийг дарах. Инсулины шүүрэлд дунд зэргийн болон хувьсах нөлөө үзүүлдэг бусад эмэнд верапамил, дилтиазем, фенитоин орно.

Хэрэв шинж тэмдгүүд хяналтгүй бол та химийн эмчилгээ хийлгэх боломжтой боловч түүний үр нөлөө хязгаарлагдмал байдаг. Стрептозоциныг томилсноор үр дүнд хүрэх магадлал 30-40%, 5-фторурацилтай хослуулан 60% (ремикс үргэлжлэх хугацаа 2 жил хүртэл) байдаг. Бусад эмчилгээ бол доксорубицин, хлорозотоцин, интерферон юм.

Эмчилгээний хамгийн радикал, оновчтой арга бол хавдрын үрэвсэл буюу хэсэгчилсэн нойр булчирхайн резекцийн мэс заслын арга юм. Хорт хавдрын инсулинома тохиолдолд нойр булчирхайн резекцийг лимфаденэктомимитэй хослуулан, бүс нутгийн харагдахуйц метастазуудыг (ихэвчлэн элэг дотор) зайлуулдаг.

Хэрэв хавдрыг арилгах боломжгүй бөгөөд мэс заслын эмчилгээ үр дүнгүй бол урьдчилан сэргийлэх (нүүрс ус агуулсан хоол хүнс, диазоксидын давс их хэмжээгээр авах), HS-ийг тайвшруулах (глюкоз эсвэл глюкагоныг судсаар хийх) зорилгоор шинж тэмдгийн эмчилгээ хийдэг.

Шалгалтын явцад октреотидтэй сканнердах эерэг үр дүн гарсан бол соматостатины нийлэг аналогийг тогтоосон болно - окреотид ба түүний удаан үргэлжилсэн хэлбэрийн октреотид (октреотид-депо), ланреотид зэрэг нь антипролифератив үйлдэлтэй бөгөөд өсөлтийн гормоны сероныг төдийгүй инсулинийг дарангуйлдаг. гастрин, глюкагон, секретин, мотилин, судасны гэдэсний полипептид, нойр булчирхайн полипептид.

Инсулиномын хортой шинж чанарыг батлахад стрептозотоцин бүхий хими эмчилгээг зааж өгсөн бөгөөд үүний үр нөлөө нь нойр булчирхайн R эсийг сонгомол устгах явдал юм.

Ерөнхий мэдээлэл

Инсулинома нь Langerhans арлын β-эсээс үүсдэг, бие даасан гормоны идэвхитэй, гиперсулинулизмд хүргэдэг хорт хавдар юм.Инсулины хяналтгүй шүүрэл нь гипогликемийн хам шинжийн хөгжлийг дагалддаг - адренергик ба нейрогликопеник илрэлүүдийн цогц.

Нойр булчирхайн дааврын идэвхтэй хавдрын дунд инсулинома нь 70-75% -ийг эзэлдэг бөгөөд ойролцоогоор 10% -д эдгээр нь I хэлбэрийн олон тооны дотоод шүүрлийн аденоматоз (гастринома, гипофиз хавдар, паратироид аденома гэх мэт) юм. 40-60 насны хүмүүст инсулинома илүү их илэрдэг, ховор тохиолддог. Инсулинома нь нойр булчирхайн аль ч хэсэгт (толгой, бие, сүүл) байрлаж болно, тусгаарлагдсан тохиолдолд энэ нь гаднаас гадуур нутагшсан байдаг - ходоод, арван хоёрдугаар гэдэсний, omentum, дэлүү, элэг болон бусад хэсгүүдийн хананд. Ер нь инсулинома хэмжээ 1.5 - 2 см байдаг.

Инсулинома бүхий гипогликемийн эмгэг жам

Инсулинома дахь гипогликеми үүсэх нь хавдрын б-эсүүдээр хэт их, хяналтгүй инсулины шүүрэлтэй холбоотой юм. Ер нь цусан дахь глюкозын түвшин буурахад инсулины ялгаралт буурч, цусны урсгал руу ордог. Хавдрын эсэд инсулины үйлдвэрлэлийг зохицуулах механизм алдагддаг: глюкозын түвшин буурснаар түүний шүүрэл дарагдахгүй бөгөөд энэ нь гипогликемийн синдромыг хөгжүүлэх нөхцөлийг бүрдүүлдэг.

Гипогликемийн хамгийн мэдрэмтгий зүйл бол тархины эсүүд бөгөөд үүнд глюкоз нь энергийн гол субстрат юм. Үүнтэй холбоотойгоор нейрогликопени инсулинома ажиглагдаж, төв мэдрэлийн тогтолцооны дистрофик өөрчлөлт нь удаан үргэлжилсэн гипогликеми үүсдэг. Гипогликемийн төлөв нь адренергик шинж тэмдгийг үүсгэдэг эсрэг заалттай даавар (норэпинефрин, глюкагон, кортизол, өсөлтийн даавар) цусанд ялгардаг.

Инсулиномын шинж тэмдэг

Инсулиномын үед харьцангуй сайн сайхан байдлын үе шатуудыг ялгаж өгдөг бөгөөд эдгээр нь үе үе гипогликеми ба реактив гиперадреналинемийн клиникээр илэрхийлэгддэг. Латин үе дэх инсулиномын цорын ганц илрэл нь таргалалт, хоолны дуршил нэмэгдэх явдал юм.

Цочмог гипогликемийн дайралт нь төв мэдрэлийн тогтолцооны дасан зохицох механизм ба жирэмслэлтээс хамгаалах хүчин зүйлүүд задарсны үр дүн юм. Хоол хүнс удаан хугацаагаар завсарласны дараа өглөө илүү олон удаа хоосон ходоод дээр халдлага үүсдэг. Довтолгооны үед цусан дахь сахарын хэмжээ 2.5 ммоль / л-ээс доош унана.

Инсулиномын нейрогликопенийн шинж тэмдэг нь янз бүрийн мэдрэлийн болон сэтгэцийн эмгэгүүдтэй төстэй байж болно. Өвчтөн толгой өвдөх, булчин сулрах, атакси, төөрөгдөлд ордог. Зарим тохиолдолд инсулинома бүхий өвчтөнүүдэд гипогликемийн довтолгоо нь сэтгэлзомоторын түгшүүр дагалддаг: галлюцинация, дуу чимээ, мотор түгшүүр, хөдөлгөөнгүй түрэмгийлэл, эйфори.

Симпатик-адренал тогтолцооны хүнд хэлбэрийн гипогликемийн урвал нь чичрэх, хүйтэн хөлс, тахикарди, айдас, парестези зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Довтолгооны явцтай бол эпилептик булчирхай, ухаан алдах, кома үүсч болно. Ихэвчлэн довтолгоо нь глюкозын судсаар дуслаар зогсдог боловч эдгэрсний дараа өвчтөнүүд юу болсныг санахгүй байна. Гипогликемийн дайралтын үед зүрхний булчингийн цочмог хоол тэжээлийн дутагдал, мэдрэлийн системд орон нутгийн гэмтлийн шинж тэмдэг (гемиплегия, афазия), цус харвалт гэж андуурч болно.

Инсулинома бүхий өвчтөнүүдэд архаг гипогликемийн үед төв ба захын мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаа тасалдаг бөгөөд энэ нь харьцангуй сайн сайхан байдлын үе шатанд нөлөөлдөг. Хөндлөнгийн үед мэдрэлийн мэдрэлийн шинж тэмдгүүдийн түр зуурын шинж тэмдэг, харааны бэрхшээл, миалгиа, ой санамж, сэтгэцийн чадвар буурч, апатиа үүсдэг. Инсулинома зайлуулсны дараа ч гэсэн оюун ухаан, энцефалопати буурах нь мэргэжлийн ур чадвар, өмнөх нийгмийн байдал алдагдахад хүргэдэг. Эрэгтэйчүүдэд гипогликемийн давтамжтай довтолгооны улмаас бэлгийн сулрал үүсч болно.

Инсулинома бүхий өвчтөнүүдэд мэдрэлийн үзлэг хийхдээ периостеаль ба шөрмөсний рефлексийн тэгш бус байдал, хэвлийн рефлекс жигд бус, буурсан, Россолимо, Бабинский, Маринеску-Радовик, рефлекс, нистагмус, дээш харцын парези гэх мэт шинж тэмдэг илэрдэг. эпилепси, тархины хавдар, венийн судасны дистони, цус харвалт, диенцефалийн синдром, цочмог сэтгэц, неврастения, үлдэгдэл нөлөө зэрэг буруу оношлогоо хийдэггүй. халдварын халдвар гэх мэт.

Инсулиномын урьдчилсан таамаглал

Инсулинома мэс засал хийсний дараа өвчтөнүүдийн 65-80% -д эмнэлзүйн нөхөн сэргэлт тохиолддог. Эрт оношлогоо, цаг алдалгүй мэс заслын эмчилгээ хийлгэх нь EEG-ийн өгөгдлийн дагуу төв мэдрэлийн тогтолцоонд гарсан өөрчлөлтийн регресс рүү хөтөлдөг.

Хагалгааны дараах нас баралт 5-10% байна. Инсулинома дахилт нь өвчний 3% -д тохиолддог. Хортой инсулиномын урьдчилсан таамаглал муу байна - 2 жилийн хугацаанд амьдрах чадвар 60% -иас хэтрэхгүй байна. Инсулинома бүхий өвчтөнийг эндокринологич, мэдрэлийн эмчид бүртгэдэг.

Өвчний шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Инсулинома үүсэх нь их хэмжээний инсулин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг. Эмч нар нойр булчирхайн хавдар нь бие махбодийн бие даасан дааврын нөлөөтэй байдаг. Ихэнхдээ нойр булчирхайн хавдар нь жижиг арлын оруулгатай байдаг. Үүний нөлөө нь илүүдэл инсулины бүтээмжийг огцом нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнд гипогликемийн төлөв байдлын шинж тэмдэг илэрдэг.

Шинж тэмдгийн шинж тэмдэг нь олон хүчин зүйлийн нөлөөнөөс үүсдэг.

1. Үйлдвэрлэсэн инсулины хэмжээ.
2. Боловсролын зэрэг.
3. Тоо хэмжээ.
4. Биеийн онцлог.

Нойр булчирхайн инсулинома шинж чанартай үндсэн үзүүлэлтүүд орно.

• ихэвчлэн гипогликемийн давтагддаг халдлага - хоол идсэнээс хойш 3 цагийн дараа
• цусны сийвэн дэх глюкозын ханалтын хэмжээ 50 мг,
• элсэн чихэр уух замаар өвчний шинж тэмдгийг арилгах.

Хэрэв гипогликемийн довтолгоо байнга тохиолддог бол энэ нь мэдрэлийн системийн үйл ажиллагааны өөрчлөлтөд хүргэдэг. Тиймээс дайралтын хооронд хүн дараах шинж тэмдгүүд илэрдэг:

• мэдрэлийн мэдрэлийн илрэл,
• харамсалтай байдал
• миалгиа
• ой санамж, оюун ухааны чадвар буурах.

Нойр булчирхайн инсулинома мэс засал хийсний дараа ихэнх хазайлт хэвээр байгаа бөгөөд энэ нь мэргэжлийн чадвар алдагдах, нийгэмд хүрсэн статусыг өдөөх болно.

Эрэгтэйчүүдэд өвчин байнга хөгжиж байдаг тул энэ нь бэлгийн сулралд хүргэдэг.

Нойр булчирхайн инсулинома үүссэн тохиолдолд шинж тэмдгийг дараахь байдлаар хуваана.

• цочмог нөхцөлд
• анивчсаны дараах тэмдэгүүд.

Цочмог үе шатанд үргэлжилдэг инсулинома бүхий гипогликеми нь эсрэг заалттай шинж тэмдгүүд, төв мэдрэлийн тогтолцооны механизмын өөрчлөлтийн улмаас гарч ирдэг. Ихэнхдээ халдлага нь хоосон ходоод дээр юмуу хоолны хооронд удаан хугацааны завсарлага авсны дараа гарч ирдэг.

1. Толгойд хүндээр тусах нь огцом нэмэгддэг.
2. Хөдөлгөөний үед зохицуулалт эвдэрнэ.
3. Харааны мэдрэмж буурдаг.
4. Халууралт үүсдэг.
5. Сэтгэл түгших
6. Айдас, түрэмгийлэл ээлжлэн солигддог.
7. Хөлийг чичрэх.
8. Хурдан зүрхний цохилт.

Нойр булчирхайн инсулинома бүхий өвчтөнд шинж тэмдэг илрэх нь хэцүү байдаг. Шинж тэмдгүүд арилдаг эсвэл огт байхгүй.

1. Хоолны дуршилыг нэмэгдүүлдэг, хоол хүнснээс бүрэн татгалздаг.
2. Саажилт.
3. Нүдний шилийг хөдөлгөх үед өвдөлт, таагүй байдал.
4. Санах ой өөрчлөгдөнө.
5. Нүүрэн дээрх мэдрэлийн гэмтэл.
6. Сэтгэцийн үйл ажиллагаа буурах.

Өвчний оношлогоо

Нойр булчирхайн инсулиныг оношлоход хэцүү байдаг. Өвчтөний анхны илрэлүүдэд тэдгээрийг хэвтүүлэн эмчлэх зорилгоор байрлуулна. Эхний удаа өвчтөн 1-2 хоногийн турш эмч нарын хяналтан дор өлсөх шаардлагатай болдог.

Өвчинг оношлохын тулд дараахь аргыг хэрэглэдэг.

• цусны шинжилгээ - инсулин болон цусан дахь сахарын үзүүлэлтийг
• CT, MRI, хэт авиан - Мэдээллийн ачаар боловсролын байршлыг яг тодорхой тогтоосон болно,
• лапароскопи, лапаротоми.

Өвчний эмчилгээ

Шалтгааныг тодорхойлсны дараа шинж тэмдгийг харгалзан үзэх шаардлагатай бөгөөд оношлогдсоны дараа эмчилгээ нь мэс заслын үйл ажиллагаа болно. Удахгүй болох процедурын цар хүрээг булчирхай үүсэх нутагшуулалт, хэмжээ зэргээс хамаарч тодорхойлно. Бамбай булчирхайн үрэвслийг янз бүрийн аргаар хийж болно.

Консерватив эмчилгээ нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

• гликемийн түвшинг нэмэгдүүлдэг эмийн хэрэглээ,
• судас руу глюкоз оруулах
• хими эмчилгээний журам.

Шинж тэмдгийн эмчилгээний гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь хоолны дэглэм бөгөөд элсэн чихэр ихтэй, удаан нүүрс ус агуулсан байдаг.

Өвчний урьдчилсан таамаглал

Мэс засал хийсний дараа элсэн чихэр буурч, цусан дахь глюкоз нэмэгддэг.

Нойр булчирхайн хавдрыг цаг тухайд нь илрүүлж, оношлогдвол өвчтөнүүдийн 96% нь эдгэрдэг.

Үр дүн нь бага зэргийн формацийг эмчлэхэд ажиглагддаг. Хорт хавдартай бол эмчилгээний үр дүн зөвхөн 65% -д байдаг. Өвчний дахилтын илрэл нь өвчтөнүүдийн 10% -д тэмдэглэгддэг.

Хэрэв чихрийн шижин өвчний 2-р хэлбэр нь бие махбодийг дэмжих чадваргүй бол энэ нь өөр төрлийн хүндрэл үүсгэдэг. Ийм нөхцөлд аюултай зүйл бол ийм өвчин юм - гипогликеми, нефропати, трофик шарх, кетоацидоз. Хүндрэлүүд нь жилд 2 сая хүн үхэлд хүргэдэг.

Гипогликемийн систем байгаа тохиолдолд өвчтөний шинж тэмдэг, эмчилгээ өөр өөр байдаг тул өөрөө эмчлэхгүй байх хэрэгтэй, гэхдээ эмчид хандаарай.

Инсулинома үүсэх шалтгаанууд

Нойр булчирхайн инсулинома үүсэх өвөрмөц шалтгаан нь өнөөг хүртэл тодорхойгүй байна.

Нойр булчирхай нь эрүүл төлөв байдалд байгаа нь цусан дахь сахар, ходоодны хүчил үйлдвэрлэх үйлчилгээтэй бусад дааврыг ялгаруулдаг. Судалгаанаас харахад инсулины шүүрэл буурах үед глюкозын хэмжээ буурдаг. Энэ үзэгдэл нь нойр булчирхайд янз бүрийн эмгэг үүсгэдэг.

Тархи нь нүүрс ус болох глюкозын нөөцгүй тул бие махбодь нь бусад механизмаар дутагдлыг нөхөхөд хүргэдэг.

Глюкозын огцом бууралт нь дараах хүчин зүйлийг өдөөж болно.

• өсөлтийн даавар дутагдсанаас инсулины идэвх буурдаг:
• бөөрний булчирхайн өвчин
• Аддисоны өвчин
• шингэдэггүй даавар,
• бие маань ядарч,
• хоолны дэглэм, мацаг
• ходоодны өвчин
• хор, элэг болон бөөрний бусад өвчнүүдэд
• хоолны дуршилгүй болох
• мэдрэлийн эмгэг, сэтгэцийн эмгэг,
• гэдэсний мэс засал,
• автономит эмгэг.

Инсулинома үүсэх нь зөвхөн илүүдэл инсулинаас төдийгүй нойр булчирхайн дааврын хэт их идэвхжилээс хамаардаг.

Инсулинома нь дараахь байдлаар илэрхийлэгддэг шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• гипергликемийн нөхцөл,
• бие ямар ч тодорхой шалтгаанаар ядардаг
• зүрхний цохилт, судасны цохилт ихэсдэг,
• хөлс булчирхайн идэвхтэй үйл ажиллагаа,
• заналхийлсэн аюулын мэдрэмж
• байнгын өлсгөлөнгийн мэдрэмж.

Өвчтөн хоол хүнс хэрэглэж эхлэхэд бүх шинж тэмдгүүд арилдаг. Өвчин хамгийн өндөр зэрэг нь гипогликемийн төлөв байдлыг тухайн хүн мэдрэхгүй байх үеэс эхэлдэг. Таны нөхцөл байдлыг хянах чадвараа алдах. Тэрбээр үйл явцыг цаг тухайд нь идэж, дарж чадахгүй.

Цусан дахь сахарын хэмжээ тодорхой түвшинд буурвал өвчтөний биеийн байдал муудаж байна. Тэрээр маш тод томруун галлюциноген зургийг харж чаддаг. Нэмж хэлэхэд, шүлс, хөлс, нүдэнд хоёр дахин нэмэгддэг. Өвчтөн хоол хүнсний талаар бусадтай зүй бус харьцаж болно. Хэрэв глюкоз нэмэгдэхгүй бол булчингууд тоник болж, эпилепсийн дайралт эхэлнэ. Үүнтэй зэрэгцэн цусны даралт нэмэгдэж, зүрхний цохилт нэмэгддэг.

Өвчтөнд цаг тухайд нь тусламж үзүүлэхгүй байгаагаас кома үүсч болно. Дээр дурдсан бүх шинж тэмдгүүд дагалддаг. Гипогликемийн комагийн улмаас миокардийн шигдээс үүсдэг.

Хавдрыг арилгах нь бие махбодийн болон оюун ухааны бүх чадварыг сэргээж өгөх баталгаа болохгүй.

Цусан дахь сахарын хэмжээ өөрчлөгдөөгүй өвчтөнүүд заримдаа гарч ирдэг инсулины хаван.

Ихэнхдээ хөл, шагайны үе мөч нь өвддөг, бага зэрэг sacrum-т ойртдог. Гэсэн хэдий ч хүчтэй илрэл нь бусад дотоод эрхтний ажилд нөлөөлдөггүй. Инсулины хаван нь эмчилгээ шаарддаггүй. Заримдаа илүүдэл шингэнийг зайлуулах зорилгоор шээс хөөх эм хэрэглэдэг.

Ихэнх шинж тэмдгүүд өвөрмөц биш тул өвчтөнүүд буруу оношлогддог.

Хөгжлийн төрөл ба үе шатууд

ICD-10-т нойр булчирхайн инсулома дараахь байдлаар хуваагддаг. ортооенокрин ба параендокриний хавдарБайна. Эхний тохиолдолд физиологийн үйлдвэрлэлийн шинж чанартай даавар (инсулинома ба глюкагонома) ялгардаг. Параендокриний неплазмууд нь арлын үйл ажиллагаанд ер бусын гормон ялгаруулдаг хавдар орно.

Нойр булчирхайн хавдар нь дараах байж болно.

• сайн
• хортой инсулинома болно,
• хилийн шугам.

Илүү их хэмжээгээр, инсулинома нь хэт их гиперсулинулизмаар тодорхойлогддог илүүдэл инсулин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг, ялангуяа шөнийн цагаар хоосон ходоодонд хүргэдэг. Энэ нь удаан өлсгөлөнтэй холбоотой юм. Бусад өвчин нь мөн гиперсулинулизм үүсгэдэг: аденоматоз, гиперплази.

Түүнчлэн инсулома нь бие махбодид урагшлах дааврын гарал үүслээс хамаардаг. Нэг хавдар нь өөр өөр хэсгүүдэд өөр өөр бүтэцтэй байж болно.

• инсулинома ба глюкагон нь илүү трабекуляр хэлбэртэй байдаг. Энэ нь судаснууд, трабекулууд үүсэх замаар ялгардаг.
• цулцангийн хэлбэр нь гастриномтой хамт гардаг. Энэ зүйл нь хавдрын эс, цусны судасны холбогч эдээс үүсдэг.

Стромагийн илрэл дээр үндэслэн нойр булчирхайн инсулома тохиолддог.

• паренхимал төрөл,
• шилэн зүйл бөгөөд
• холимог харах.

Идэвхтэй даавар дээр үндэслэн инсулома нь дараахь байдлаар хуваагддаг.

• глюкономитБайна. Эдгээр нь нойр булчирхайн дотоод шүүрлийн системийн эсийн хэсгүүдээс үүсдэг. Альфа эсийн неплазмууд нь боловсролоо дээшлүүлдэг,
• инсулинома нь бета эсийн гаралтай гэж нэрлэгддэгБайна. Тэдний нэр нь өөрөө ярьдаг. Хавдар нь бета эсүүдээс үүсдэг. Тэд цусан дахь инсулиныг өдөөдөг бөгөөд энэ нь глюкозыг дарангуйлдаг. Энэ төрлийн өвчний хөгжил ихэнх тохиолдолд ажиглагддаг. Хавдар бол хорт хавдар бол
• соматостатинома нь арлын эсүүдээс үүсдэг Langerhans. Тэднийг дельта эсийн шинэ хавдар гэж нэрлэдэг. Энэ төрлийн хавдар нь соматостатиныг өдөөдөг. Энэ нь инсулин, глюкагон зэрэг олон даавруудыг дарангуйлдаг,
• PP- (F) - эсийн хавдарБайна. Эдгээр нь нойр булчирхайн арлын эсүүдээс гардаг бөгөөд нойр булчирхайн полипептидыг өдөөдөг.

Урьдчилан сэргийлэх

HS-ээс урьдчилан сэргийлэх нь дангаар нь сонгосон хоол тэжээлээс бүрддэг. Нүүрс ус агуулсан хоол хүнсний фракцын хэрэглээ нь эмгэг судлалын үйл ажиллагааг дарангуйлахад хувь нэмэр оруулдаг.

Дахилт үүсэх магадлалыг хасахын тулд өвчтөнийг жил бүр мэс засалч, эндокринологич, шаардлагатай бол онкологичоор хийлгэж, зөвлөмжийг дагаж мөрдөнө. Өвчтөн дааврын хэмжүүр, элэгний эмнэлзүйн үзлэг, магадгүй хэвлийн хөндийн MRI хийдэг.

Инсулинома нь 80% -д хавдар үүсгэдэг тул мэс заслын дараа бүрэн сэргэлт үүсдэг.

Төв мэдрэлийн системээс эерэг чиглэлд чанарын өөрчлөлт гарахын тулд өвчний эрт оношлогоо нь чухал юм. Энэ өвчинтэй тархины үйл ажиллагаа хүчээ алддаг тул.

Үхлийн үр дагавар, дахилтыг үгүйсгэх аргагүй юм.Энэ нь хорт хавдарт хамаарна. Амьдрал нь өвчтөнүүдийн 60% -д хүрдэг.

Инсулинома үүсэх механизм ба шинж тэмдэг

Инсулин үүсэх шалтгаан одоо болтол тодорхойгүй байна. Энэ хавдар үүсэхийг өдөөдөг зүйл нь бүрэн тодорхой биш байна. Нэг хувилбар бол нойр булчирхайн эсийн генийн мутаци юм.

Эрүүл хүний ​​хувьд өлсгөлөнгийн хариу урвал инсулины хэмжээ буурдаг. Инсулинома бол хавдраас үүссэн инсулины илүүдэл үүсэлтийг "гиперинсулинизм" гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь хоол хүнс хэрэглэхээс хамаардаггүй үйл явц юм. Энэ нь цусан дахь сахарын хэмжээ буурахад хүргэдэг. Энэ тоо 3 ммоль / л-ээс доош унахад тэд гипогликемийн тухай ярьдаг.

Гипогликеми бол цусан дахь сахарын хэмжээ буурснаас үүдэлтэй эмгэг юм. Энэ тохиолдолд тархины эсүүд энергийн эх үүсвэр болох глюкоз дутагдалд ордог бөгөөд энэ нь мэдрэлийн системийн зарим эмгэгийг үүсгэдэг. Гипогликеми нь бүх систем, эд эрхтнийг идэвхжүүлж, цусан дахь сахарын хэмжээг нэмэгдүүлдэг даавар ялгаруулдаг.

Адреналин нэмэгдсэнтэй холбоотой шинж тэмдгүүд:

• сэтгэлийн түгшүүр
• хэт их хөлрөх
• биед чичрэх
• өлсгөлөнгийн хүчтэй мэдрэмж
• хүйтэн ханиалгах хөлс
• зүрх дэлсэх
• хүчтэй сул тал.

Тархины өлсгөлөнтэй холбоотой шинж тэмдгүүд:

• ярианы хомсдол
• үймээн самуун,
• толгой өвдөх
• давхар алсын хараа
• санах ой ба ухаан буурах
• хавчаар
• хий үзэгдэл
• шээс болон ялгадсын үл тэвчих
• кома.

Ихэнх тохиолдолд халдлага нь өглөө эрт гарч ирдэг, эсвэл бие махбодийн хүч чармайлт, өлсгөлөн, хоол хүнсэнд нүүрс ус их хэмжээгээр хэрэглэснээс болдог. Өвчтөн "өөрөө биш" мэт ер бусын байдалд сэрдэг. Энэ нь хаана, юу болж байгааг ойлгохгүй байгаа тул огцом дарангуйлж болно. Эсвэл, эсрэгээр, огцом догдолж, зоддог, түрэмгий.

Эпилепситэй төстэй шүүрэл авах боломжтой. Хүнд тохиолдолд ухаан алдах, гипогликемийн кома, хүний ​​үхэлд хүргэдэг. Миокардийн шигдээс, цус харвалт боломжтой.

Давтагдах нойрмог, ялангуяа хямрал эсвэл кома нь мэдрэлийн системийн эргэлт буцалтгүй үр дагаварт хүргэдэг - оюун ухаан, ой санамж буурч, гар чичирч, нийгмийн идэвх алдагддаг.

Ихэвчлэн инсулинома өвчтэй хүн жин нэмдэг. Энэ нь ийм өвчтөн түүний өглөөний халдлагын талаар аль хэдийн мэддэг бөгөөд өдрийн турш тэдний хандлагыг мэдэрдэгтэй холбоотой юм. Тэрбээр ийм үзэгдлийг чихэрлэг зүйлээр авахыг оролддог, заримдаа маш их хэмжээний нүүрс ус хэрэглэдэг.

Гурван өдрийн мацаг барих тест

Хэрэв та инсулиныг сэжиглэж байгаа бол эхлээд хүн гурван өдрийн мацаг барих шинжилгээ хийдэг. Үүнийг эмнэлэгт хийх ёстой, учир нь ухаан алдах эрсдэл өндөр байдаг.

Сүүлийн хоол идсэний дараа өлсгөлөн эхэлдэг. Туршилтын үеэр та юу ч идэж чадахгүй, зөвхөн ус ууж болно. 6 цаг, дараа нь 3 цаг тутамд цусан дахь глюкозыг гаргаж авдаг. Туршилтын эхэн үед, глюкозын хэмжээ 2.8 ммоль / л болтол инсулин ба С-пептидийн хэмжээг тодорхойлно (С-пептид нь нойр булчирхайд хадгалах явцад инсулиныг холбодог молекул юм).

Ихэвчлэн мацаг барьж эхэлснээс хойш 12-18 цагийн дараа гипогликемийн довтолгоо үүсдэг. Хэрэв цусан дахь глюкозын хэмжээ 2.5 ммоль / л-ээс доош унаж, шинж тэмдэг илэрвэл шинжилгээг эерэг гэж үздэг бөгөөд зогсдог. Хэрэв халдлага 72 цагийн дотор хөгжихгүй бөгөөд чихрийн хэмжээ 2.8 ммоль / л-ээс доош унахгүй бол дээжийг сөрөг гэж үзнэ.

Туршилтын үеэр Whipple гурвалжин гэж нэрлэгдэх төлөвтэй байна, үүнд:

• мацаг мэдрэлийн шинж тэмдэг бүхий гипогликемийн довтолгоо,
• 2.5 ммоль / л-ээс бага довтолгооны үед глюкозын хэмжээ буурч,
• халдлага нь глюкозын уусмалыг судсаар хэрэглэсний дараа тохиолддог.

Гипогликемийн үе шатанд инсулины цусны шинжилгээ

Хэрэв цусан дахь глюкозын түвшин маш бага байгаа арьсан дээрх гипогликемийн үе шатанд инсулины түвшин нэмэгдсэн бол инсулинома байж болох өөр нэг шалгуур юм. Ихэвчлэн С-пептидийн түвшинг инсулины хамт тодорхойлдог. Тэдгээр нь нэг молекулаас үүсдэг тул инсулины хэмжээ С-пептидийн хэмжээтэй тохирч байх ёстой.

Өвчтөн зарим шалтгааны улмаас гаднаас нь инсулин тарьж, инсулин мэт дүр үзүүлдэг тохиолдол байдаг. Ийм нөхцөлд С-пептидийн хэвийн түвшинг илрүүлдэг бөгөөд энэ нь оношийг ойлгоход тусалдаг.

NOMA индексийг бас тооцдог - энэ бол инсулины глюкозын түвшинтэй харьцуулсан харьцаа юм. NOMA индексийн өсөлт нь гиперсулинулизмыг илтгэж байгаа бөгөөд нэмэлт оношлогооны тэмдэг болгон ашигладаг.

Судалгааны зураглалын аргууд

Хүн инсулинома өвчтэй болох нь тодорхой болсны дараа хавдрыг илрүүлж зайлуулах шаардлагатай байдаг, учир нь энэ нь амь насанд аюултай, цөөн тохиолдолд л хортой байдаг. Дүрслэх аргууд нь үүнийг хийхэд тусалдаг.

1. Хэт авианы шинжилгээ нь хамгийн энгийн бөгөөд хямд арга боловч мэдээлэл сайтай байдаггүй. Инсулинома хэмжээ бага, нойр булчирхайн байрлал зэргээс шалтгаалан хавдар нь илрэхэд хэцүү байх болно.

Хоол боловсруулах замын хананд дамжуулж эсвэл мэс заслын явцад илүү найдвартай хэт авиан шинжилгээ хийдэг.

Нойр булчирхайн хавдар

1. CT ба MRI - тооцоолсон ба соронзон резонансын дүрслэл. Шударга чанартай аргууд. Инсулинома нь ердийн газарт байрлах тохиолдолд илрэх магадлал өндөр байдаг. Мөн эдгээр аргуудыг атипик байрлалтай инсулин хайхад ашигладаг.
2. Hagiography. Зарим тохиолдолд нойр булчирхайгаас урсан судаснаас цус авах боломжтой байдаг. Энэ нь тодосгогч бодис бүхий судасны судсыг судлах явцад хийгддэг - ангиографи. Тиймээс хавдар нь бусад эрхтнүүд биш нойр булчирхайд байрладаг эсэхийг шалгаарай.
3. Нойр булчирхайн сцинтиграфи нь цацраг идэвхт изотопыг хүн рүү нэвтрүүлэх тохиолдолд судалгааны арга юм. Изотопууд нь хавдарыг сонгодог бөгөөд энэ нь дэлгэц дээр харагдана.
4. PET - позитрон ялгарлын томографи - мөн радионуклидын оношлогооны аргуудын нэг, өнөөгийн хамгийн орчин үеийн.

Олон тооны дотоод шүүрлийн неоплази синдром

Хэрэв инсулинома илэрсэн бол өвчтөнийг нэмэлт шинжилгээнд хамруулах шаардлагатай байдаг, учир нь 10% -д энэ өвчин I дотоод шүүрлийн неоплазийн хам шинжийн нэг хэсэг юм (ЭНЭ). I хэлбэрийн MEN хам шинж нь дотоод шүүрлийн хам шинж, хавдрын нэгдэл юм - паратироид гэмтэл, гипофиз, нойр булчирхайн хавдар, adrenal булчирхайн гэмтэл, магадгүй бусад эрхтнүүдийн хавдрын гэмтэл.

Өвчний шинж тэмдэг

Эмч нар үүнийг бие даасан дааврын үйл ажиллагаа бүхий хорт хавдар гэж нэрлэдэг. Ихэвчлэн энэ нь жижиг (арал) оролтын шинж чанартай байдаг. Үүний үр нөлөө нь илүүдэл инсулины үйлдвэрлэл огцом нэмэгдэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнд гипогликемийн хам шинжийн шинж тэмдэг эхлэхэд заналхийлж байна.

Инсулинома өвчний шинж тэмдэг 40-өөс 60 насны хүмүүст ихэвчлэн илэрдэг. Хүүхдэд энэ өвчин бараг байдаггүй. Хавдар нь нойр булчирхайд байрладаг бөгөөд эрхтэний аль ч хэсэгт неоплазм үүсч болно. Заримдаа инсулинома нь ходоод, omentum эсвэл 12-р зууны ханан дээр үүсдэг. Зарим тохиолдолд неоплазм нь дэлүүгийн үүдэн дээр гарч ирдэг, эсвэл элэгэнд нөлөөлдөг. Ихэвчлэн хавдрын хэмжээ 15-20 мм-ээс хэтрэхгүй байдаг. Ихэнх тохиолдолд хүмүүс хорт хавдартай байдаг (тохиолдлын 80%). Хорт хавдрын хорт хавдрын 5-аас 10% нь бараг эмчилдэггүй бөгөөд энэ нь өвчтөний үхэлд хүргэдэг. Эмч нар эмийн тусламжтайгаар түүний амьдралыг 1-ээс 1.5 жил хүртэл сунгаж болох боловч өвчтөн нас барсаар байна.

Өвчний эхний шатанд эмчид цаг тухайд нь хандах нь өвчтөний эрүүл мэндийг бүрэн сайжруулж чадна.

Өвчин үүсгэдэг хүчин зүйлүүд

Энэ өвчин үүсэх шалтгаан нь эсийн хэт их инсулин б-ийн хяналтгүй синтезийн улмаас гипогликемийн шинж тэмдэг илэрсэнтэй холбоотой юм.

Хэрэв хүн эрүүл бол цусны сийвэн дэх глюкозын түвшин буурах нь инсулины нийлэгжилт буурч, цусан дахь түүний хангамж хязгаарлагдахад хүргэдэг. Эдгээр эсийн бүтцэд үндэслэн неоплазм үүсэх үед үйл явцын зохицуулалт тасалдсан бөгөөд энэ нь гипогликемийн хам шинжийн хөгжилд хүргэдэг.

Энэ процесст хамгийн мэдрэмтгий нь тархины эсүүд байдаг тул глюкоз задрах явцад энерги авдаг. Тиймээс хавдрын харагдах байдал нь тархины мэдрэлийн эсэд гликопени үүсэхэд түлхэц болно. Хэрэв энэ байдал удаан хугацаанд үргэлжилбэл хүний ​​төв мэдрэлийн тогтолцооны янз бүрийн хэсэгт дистрофик өөрчлөлтүүд эхэлдэг.

Энэ хугацаанд өвчтөний биеийн байдал муудаж байгаагийн шалтгаан нь кортизон, норэпинефрин болон бусад бодис зэрэг дааврын цусанд ялгарах явдал юм. Дээрх хоёулаа өвчин үүсэх шалтгаан нь бие биенээ нөхөж өгдөг. Эдгээр нь хорт хавдартай өвчтөнүүдэд тодорхой илэрдэг.

Довтолгооны үеэр хүн миокардийн шигдээс үүсгэж болно. Энэ нь зүрхний булчин дахь цусны эргэлтийн огцом хямралтай холбоотой юм. Заримдаа хүн мэдрэлийн системийн гэмтэл үүсдэг (жишээлбэл, афази, гемиплегия), эмч нар харвалтын шинж тэмдгийг анх удаа хийдэг.

Хавдрын шинж тэмдэг

Өвчин эмгэгийн гол шинж тэмдгүүд нь дараахь шинж тэмдгүүд юм.

1. Хүний хэвийн байдал, клиник, тодорхой гликемийн дайралт эсвэл цусан дахь адреналиныг ихэсгэх зэрэг үе шатуудын гадаад байдал.
2. Өвчтөний хурдан таргалалт, хоолны дуршил нэмэгддэг.

Гипогликемийн цочмог хэлбэр нь биеэс гадагшлагдаагүй их хэмжээний инсулин гарч ирснээс болж үүсдэг. Энэ тохиолдолд гэмтэл нь тархины эсүүдэд тархдаг. Энэ үзэгдлийн шинж тэмдэг дараах байдалтай байна.

1. Довтолгоо ихэвчлэн хүн хоол идэж амжаагүй байхад өглөө илэрдэг.
2. Өвчтөний цусан дахь глюкозын хэмжээ огцом буурах үед хоол хүнснээс удаан татгалзах зэрэг халдлага гарч болзошгүй.

Хэрэв өвчин тархины мэдрэлийн эсэд нөлөөлдөг бол шинж тэмдгүүд нь дараах байдалтай байна.

1. Өвчтөн сэтгэл мэдрэлийн эсвэл мэдрэлийн янз бүрийн эмгэгүүдтэй байдаг.
2. Хүн толгой хүчтэй өвддөг гэж гомдоллодог.
3. Өвчтөн төөрөлдсөн байж магадгүй юм.
4. Атакси буюу булчингийн сулрал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг.

Заримдаа инсулиноматай бол дараах шинж тэмдгүүдийн арын эсрэг гипогликемийн довтолгоо үүсдэг.

1. Психомоторын сэтгэл хөдлөлийн байдал.
2. Олон тооны галлюцинация.
3. Чадваргүй яриа, хашгирах.
4. Хүнд хэлбэрийн түрэмгийлэл эсвэл эйфори.
5. Айдаснаас чичирсэн хүйтэн хөлс.
6. Заримдаа эпилепсийн шүүрэлт тогтмолжиж, өвчтөн ухаан алдаж, комад унах болно.
7. Глюкозын дуслаар халдлагыг арилгасны дараа өвчтөн бараг юу ч санахгүй байна.

Хэрэв өвчин архаг шинжтэй байдаг бол хүний ​​тархины эсийн хэвийн үйл ажиллагаа тасалдаж, мэдрэлийн системийн захын хэсэг нөлөөлдөг. Энэ тохиолдолд хэвийн төлөв байдлын үе шатууд богиносдог.

Довтолгоо хоёрын хоорондох мөчид эмч нар өвчтөнд миалгиа өвчний шинж тэмдгийг засч, нүдний хараа нь муудаж, ой тогтоолт нь муудаж, апатиа үүсдэг. Мэс засал хийсний дараа өвчтөн оюуны чадвар буурч, энцефалопати үүсч болзошгүй бөгөөд энэ нь мэргэжлийн ур чадвараа алдаж, хүний ​​нийгмийн байдлыг дордуулдаг. Хэрэв эрэгтэй хүн өвчтэй бол бэлгийн сулралын шинж тэмдэг илэрч болно.

Оношлогооны аргууд

Өвчтөнд үзлэг хийх, өвчний эхлэл шалтгааныг тогтоох, өвчнийг бусад өвчнөөс ялгах ажлыг лабораторийн шинжилгээгээр хийдэг. Хэрэглэх багажийн шинжилгээ, функциональ дээж авах.

Мацаг барих тестийг ихэвчлэн хэрэглэдэг бөгөөд энэ нь өвчтөнд гипогликемийн дайралтыг өдөөдөг. Энэ нь цусан дахь глюкозын хэмжээ огцом буурахад хүргэдэг, янз бүрийн мэдрэлийн илрэлүүд үүсдэг. Эмч нар ийм довтолгоог өвчтөний цусанд глюкоз асгаж эсвэл чихэрлэг хоол (чихэр, чихэр гэх мэт) идэхийг шаарддаг.

Өвчтөнд халдлага өдөөх зорилгоор экзоген инсулиныг хэрэглэдэг. Өвчтөний цусан дахь сахарын үзүүлэлт хамгийн бага түвшинд байдаг боловч С-пептидүүдийн агууламж нэмэгддэг. Үүний зэрэгцээ эндоген инсулины хэмжээ огцом өсч, түүний түвшин эрүүл хүний ​​цусан дахь ижил төстэй параметрээс давж гардаг. Ийм тохиолдолд өвчтөнд инсулин ба глюкозын харьцаа 0.4-ээс хэтрэх магадлалтай бөгөөд энэ нь өвчин байгаа эсэхийг илтгэнэ.

Хэрэв эдгээр өдөөн хатгасан туршилтууд эерэг үр дүнг өгсөн бол хэвлийн хөндий, нойр булчирхайн хэт авиан шинжилгээнд өвдөлтөөр илгээгддэг. Эдгээр эрхтнүүдийн MRI хийдэг. Заримдаа портал судалаас цус авахын тулд сонгомол ангиографи хийх шаардлагатай болдог. Оношийг тодруулахын тулд нойр булчирхайн лапароскопийн оношлогоо хийх боломжтой. Зарим эмнэлгийн төвүүдэд мэс заслын бус хэт авиан шинжилгээг хийдэг бөгөөд энэ нь неплазмын байршлыг нарийн тодорхойлох боломжийг олгодог.

Эмч нар тайлбарласан өвчнийг архи, мансууруулах бодисын гипогликеми, бөөрний дээд булчирхайн дутагдал эсвэл бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар болон бусад ижил төстэй нөхцлөөс ялгах чадвартай байх ёстой. Оношилгоог туршлагатай мэргэжилтнүүд хийх ёстой.

Эмчилгээ ба урьдчилан таамаглал

Нарийвчилсан оношлогоо хийсний дараа мэс заслын үйл ажиллагаа явуулдаг тул анагаах ухааны хөгжлийн өнөөгийн шатанд бусад аргуудтай харьцах нь зохисгүй юм. Удахгүй болох үйл ажиллагааны цар хүрээ нь неплазмын байршил, түүний хэмжээ зэргээс хамаарна. Мэс заслын янз бүрийн аргаар хавдрыг арилгах боломжтой.

Нойр булчирхайн үрэвслийг ихэвчлэн хэрэглэдэг, эсвэл эмч нар нойр булчирхайн хэсгийг нөхөн сэргээхэд янз бүрийн аргыг хэрэглэдэг. Шаардлагатай бол бүхэл бүтэн эрхтэнийг зайлуулна. Үйл ажиллагааны явцад мэс засалчийн үйл ажиллагааны үр нөлөөг өвчтөний цусан дахь глюкозын түвшинг динамикаар хэмжих төхөөрөмж ашиглан хянадаг.

Хэрэв хавдар томорч, хүнийг ажиллуулах боломжгүй бол өвчтөн янз бүрийн эмийн тусламжтайгаар түүний сэтгэл ханамжийн байдлыг хадгалахад шилжүүлдэг. Адреналин, глюкокортикоид, глюкагон болон үүнтэй ижил төстэй нөлөө бүхий бусад эмийг хэрэглэхийг заадаг.

Хэрэв оношлогооны явцад неплазмын эмгэг илэрвэл химийн эмчилгээг хийж болно. Үүнийг хэрэгжүүлэхийн тулд 5-фторурацил, стрептозотоцин болон бусад эмүүдийг хэрэглэдэг.

Хагалгааны дараа янз бүрийн хүндрэлүүд гарч болзошгүй. Ихэнх тохиолдолд өвчтөн нойр булчирхайн үрэвсэл үүсгэдэг тул мэс засал хийдэг эрхтэн дээр фистулууд гарч ирдэг. Хагалгааны дараа зарим хүмүүс хэвлийн хөндийд буглаа эсвэл перитонит үүсдэг. Нойр булчирхайн эд эсийн үхжил.

Хэрэв өвчтөн эмнэлгийн байгууллагад цаг тухайд нь очвол эмчилгээ нь үр дүнтэй болж, мэс засал хийсний дараа хүн эдгэрдэг. Статистикийн мэдээгээр өвчтөнүүдийн 65-аас 79% нь эдгэрдэг. Эрт оношлогоо, дараагийн мэс засал хийснээр тархины эсийн регрессийг зогсоох, хүнийг хэвийн амьдралд буцаах боломжтой.

Мэс заслын үйл ажиллагааны явцад үхлийн үр дагавар нь ойролцоогоор 10% байдаг тул хорт хавдрын эсрэг тэмцэх арга одоог хүртэл олдоогүй байна. Мэс засал хийсний дараа ийм төрлийн хавдартай хүмүүс 4-5 жилээс илүүгүй амьдардаг бөгөөд эмчилгээний курс хийснээс хойш 2 жилийн хугацаанд амьдрах чадвар нь 58% -иас хэтрэхгүй байна.

Өвчний дахилт нь өвчний эмчилгээний бүх тохиолдлын 4% -д илэрдэг. Хэрэв хүн энэ өвчний түүхтэй бол мэдрэлийн эмч, эндокринологичоор бүртгүүлдэг.

Видео үзэх: Бөөрний үрэвслийн шинж тэмдэг (May 2024).