LADA чихрийн шижин гэж юу вэ > Төрөл ба төрлүүд

Цөм нь байсан гэдгийг мэдэж байгаа II хэлбэрийн чихрийн шижин худал өсч байна инсулины эсэргүүцэл (эдэд инсулин хэт мэдрэмтгий байдаг) ба нөхөн төлбөрийг түр хугацаагаар өгдөг инсулины шүүрлийг нэмэгдүүлдэг түүний элбэгшсэн байдал, цусан дахь сахарын хэмжээ ихэссэнтэй холбоотой. Гэсэн хэдий ч II хэлбэрийн чихрийн шижин, нойр булчирхайн хомсдол, нойр булчирхайн хомсдол, инсулин эмчилгээ шаардлагатай хүмүүст яагаад тохиолддог болохыг эрдэмтэд ойлгож чадахгүй байна. хэдэн арван жилийн дотор, бусад нь (тэдний тоо хамаагүй бага) - аль хэдийн хэдэн жилийн дотор (6 сараас 6 жил хүртэл) Тэд II хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний тухай хуулийг ойлгож эхлэв. Энэ үед I хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хөгжилд аутоитганизмын чухал үүрэг аль хэдийн мэдэгдэж байсан (хэрэв та үүнийг уншаагүй бол танд уншихыг зөвлөж байна).

Австралийн чихрийн шижин судлаачид 1993 онд түвшний судалгааны үр дүнтэй нийтлэгдсэн бүтээл эсрэгбие болон шүүрэл С пептид өдөөлтийн хариуд глюкагонэнэ нь сахарын түвшинг нэмэгдүүлдэг.

С-пептид нь просинулин молекулыг инсулин болгон хувиргах ферментээр ялгардаг жижиг уургийн үлдэгдэл юм. С-пептидийн түвшин нь дотоод инсулины түвшинтэй шууд пропорциональ байна. С-пептидийн концентрацийг харвал өвчтөнд инсулины эмчилгээнд дотоод инсулины шүүрлийг үнэлэх боломжтой.

Просинулинаас инсулин үүсэх үед С-пептид үлддэг.

II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнд аутоантиденийг судалж, өдөөгдсөн С-пептидийн түвшинг тодорхойлох нь гэнэтийн үр дүнг өгчээ. Энэ нь өвчтөнүүдтэй харьцдаг болсон эсрэгбие илрэх ба С-пептидийн бага шүүрэл ямар ч II хэлбэрийн чихрийн шижингүй (өвчний клиник явцын дагуу), гэхдээ дараахь зүйлийг дурдах хэрэгтэй Чихрийн шижин I хэлбэр (хөгжлийн механизмаар). Хожим нь тэд бусад бүлгийнхээс хамаагүй эрт инсулины эмчилгээ шаардлагатай болох нь тогтоогджээ. Эдгээр судалгаа нь чихрийн шижингийн завсрын хэлбэрийг ялгах боломжийг бидэнд олгодог.чихрийн шижингийн 1.5 төрөл", Англи товчлол дор илүү сайн мэддэг Лада (насанд хүрэгчдийн аажмаар аутоиммун чихрийн шижин - насанд хүрэгчдэд аутоиммун чихрийн шижин) Latent - далд, үл үзэгдэх.

LADA-ийг оношлохын ач холбогдол

Эрдэмтэдээс юугаараа ялгаатай вэ? Нэмэлт шалгалтаар таны амьдралыг яагаад хүндрүүлж байна вэ? Гэхдээ ялгаа бий. Хэрэв өвчтөн LADA (насанд хүрэгсдэд аутоиммун чихрийн шижин) -ийг оношлогдохгүй бол түүнийг эмчилнэ ердийн II чихрийн шижинтэй инсулингүйгээр, хоолны дэглэм, биеийн тамирын боловсруулалт, элсэн чихэр бууруулах эмийг ихэвчлэн сульфонилмоэ бүлгийн бүлгээсглицламид, глицидон, гликлазид, глимепирид, глипизид ба бусад). Эдгээр эмүүд нь бусад нөлөөнөөс гадна инсулины шүүрлийг өдөөж, бета эсийг нэмэгдүүлдэг бөгөөд тэдгээрийг хязгаарлалт хүртэл ажиллуулахыг шаарддаг. А эсийн функциональ идэвхжил өндөр байх тусам тэдгээр нь гэмтэх болно аутоиммун үрэвсэлтэй. Босдог хэрцгий тойргийн тухай:

аутоиммун бета эсийн эвдрэл?
инсулины шүүрлийг бууруулсан уу?
элсэн чихэр бууруулах эм уух уу?
бета эсийн үлдсэн идэвхжил нэмэгдсэн үү?
аутоиммун үрэвсэл нэмэгдэж, бүх бета эсүүдийн үхэл.

Энэ бүгдэд зориулагдсан 0.5-6 жил (дунджаар 1-2 жил) нойр булчирхайн ядаргаа, хэрэгцээ нэмэгддэг эрчимтэй инсулины эмчилгээ (инсулиныг өндөр тунгаар хэрэглэх, хатуу хооллолттой байнга гликемийн хяналтыг өгөх) Сонгодог II хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед инсулины хэрэгцээ нэлээд хожим үүсдэг.

Аутоиммун үрэвслийн харгис мөчлөгийг таслахын тулд бага тунгаар инсулиныг LADA чихрийн шижин оношлогдсоны дараа шууд өгөх шаардлагатай. Эрт инсулины эмчилгээ Зорилго хэд хэдэн зорилготой:

өгөх амрах бета эсүүдБайна. Шүүрэл нь илүү идэвхитэй байх тусам аутоиммун үйл явцад олон эсүүд гэмтэх болно.
аутоиммун үрэвслийг дарангуйлах бууруулах замаар нойр булчирхайд илэрхийлэл дархлааны тогтолцооны "улаан өөдөс" болох аутоиммун үйл явцыг шууд өдөөж, холбогдох эсрэг биетүүд гарч ирдэг. Туршилтаар инсулиныг удаан хугацаагаар хэрэглэснээс үзэхэд ихэнх тохиолдолд цусан дахь аутоитганизмын хэмжээг бууруулдаг болохыг тогтоожээ.
арчлах хэвийн сахарБайна. Цусан дахь глюкозын хэмжээ өндөр, удаан байх тусам чихрийн шижин өвчний янз бүрийн хүндрэлүүд илүү хурдан, хэцүү болдог гэдгийг эрт дээр үеэс мэддэг болсон.

Удаан хугацааны туршид инсулины эмчилгээ хийлгэх нь нойр булчирхайн үрэвслийн шүүрлийг хадгалах болно. Хадгалж байна үлдэгдэл шүүрэл нь чухал юм хэд хэдэн шалтгааны улмаас:

нойр булчирхайн хэсэгчилсэн үйл ажиллагааны улмаас цусны цусан дахь зорилтот түвшинг хадгалахад тусалдаг,
гипогликеми бууруулах эрсдлийг бууруулдаг.
чихрийн шижингийн хүндрэл үүсэхээс эрт сэргийлдэг.

Ирээдүйд, тодорхой дархлаа судлалын эмчилгээ нойр булчирхайд аутоиммун үрэвсэл. Бусад аутоиммун өвчний хувьд ийм аргууд аль хэдийн байдаг (эмийг үз.) Infliximab).

LADA-г хэрхэн сэжиглэх вэ?

LADA-ийн эхлэх нас бол ердийн зүйл юм 25-50 жилийн хоорондБайна. Хэрэв энэ насанд та II хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнийг сэжиглэж, оношлогдвол LADA шалгуурын бусад хэсгийг сайтар шалгаж үзээрэй. Тухай II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдийн 2-15% нь насанд хүрэгчдэд аутоиммун чихрийн шижин өвчтэй байдаг. Өвчтөнүүдийн дунд Таргалалтгүй II чихрийн шижин LADA 50 орчим хувьтай байдаг.

"БайнаLADA эмнэлзүйн эрсдлийн цар хүрээ”, 5 шалгуурыг багтаасан:

Чихрийн шижин өвчний эхэн үе 50-аас бага жил.
Хурц эхлэх (шээсний хэмжээ нэмэгдсэн> өдөрт 2 литр, цангах, турах, сулрах гэх мэт), асимптоматик курсээс ялгаатай нь.
25 кг / м 2-аас бага жингийн биеийн жингийн индекс (өөрөөр хэлбэл биеийн илүүдэл жин, таргалалт байхгүй байх).
Аутоиммун өвчин одоо эсвэл өнгөрсөн үед (ревматоид артрит, системийн чонон хөрвөс ба бусад хэрх өвчинолон склероз Хашимото аутоиммун тиреоидит, сарнисан хортой булчирхай, аутоиммун гастрит, Crohn өвчин, шархлаат колит, аутоиммун панкреатит, аутоиммун буллус дерматоз, целиак өвчин, кардиомиопати, миастения гравис, зарим судас., хор хөнөөлтэй (B12 - фолийн дутагдал) цус багадалт, халцрах арата (халзан), витилиго, аутоиммун тромбоцитопени, парапротеинеми ба бусад).
Аутоиммун өвчний илрэл ойр дотны хүмүүс (эцэг эх, эмээ өвөө, хүүхдүүд, ах, эгч нар).

Энэ хэмжээний бүтээгчдийн үзэж байгаагаар эерэг хариулт өгвөл 0-ээс 1 хүртэл, LADA байх магадлал 1% -иас хэтрэхгүй байна. Хэрэв 2 эсвэл түүнээс дээш тооны хариулт байвал LADA-ийн эрсдэлтэй холбоотой болно 90%, энэ тохиолдолд лабораторийн шинжилгээ шаардлагатай.

Оношийг хэрхэн баталгаажуулах вэ?

Лабораторийн оношлогоонд зориулж Насанд хүрэгчдийн аутоиммун чихрийн шижин нь 2 үндсэн тестийг ашигладаг.

1) Түвшинг тодорхойлох anti-gad — глутамат декарбоксилазын эсрэгбиеБайна. Сөрөг үр дүн (жишээ нь, цусан дахь глутамат декарбоксилазын эсрэгбие байхгүй) нь LADA-г арилгана. Ихэнх (!) Тохиолдолд эерэг үр дүн (ялангуяа эсрэгбиеийн өндөр түвшинтэй бол) LADA-ийн давуу талыг хэлж байна.

Нэмж дурдахад зөвхөн LADA-ийн явцыг таамаглах боломжтой ICA — арлын эсийн эсрэгбие нойр булчирхай. GAD болон ICA-ийн эсрэг нэгэн зэрэг илрэх нь LADA-ийн илүү хүнд хэлбэрийн шинж чанартай байдаг.

2) Тодорхойлолт пептидийн түвшин (ходоод гэдэс дээр болон өдөөсний дараа) С-пептид нь инсулины биосинтезийн нэмэлт бүтээгдэхүүн бөгөөд түүний агууламж нь эндоген (дотогш чиглэсэн) инсулины түвшинтэй шууд пропорциональ байна. I хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний хувьд (мөн LADA нь I хэлбэрийн чихрийн шижингийн дэд төрөл учраас) онцлог шинж чанартай байдаг С-пептидийн түвшинг бууруулсан.

Харьцуулахын тулд: II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй бол анх ажиглагдсан инсулины эсэргүүцэл (эд эсийн инсулинд мэдрэмтгий байдал) ба нөхөн олговрын гиперсулинемиеми (глюкозын түвшинг бууруулахын тулд нойр булчирхай нь инсулиныг хэвийн хэмжээнээс илүү идэвхтэй ялгаруулдаг), Тиймээс II хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед С-пептидийн түвшин буурдаггүй.

Тиймээс, GAD-ийн эсрэг эм байхгүй тохиолдолд LADA-ийн оношлогоог үгүйсгэдэг. GAD-ийн эсрэг + C-пептидийн түвшин бага байвал LADA-ийн онош батлагдсан гэж үздэг. Хэрэв GAD-ийн эсрэг эм байдаг бол С-пептид хэвийн байвал цаашид ажиглалт хийх шаардлагатай.

Маргаантай оношлогооны тусламжтайгаар LADA нь илрүүлэх өндөр магадлалтайг харуулж байна генетикийн маркерууд I хэлбэрийн чихрийн шижин (өндөр эрсдэлтэй HLA-ийн аллелууд), учир нь II хэлбэрийн чихрийн шижинд ийм төрлийн холболт илрээгүй байна. Ихэнхдээ B8 HLA эсрэгтөрөгчтэй холбоотой байсан бөгөөд "хамгаалалтын" HLA-B7 антигентэй бараг холбоо байхгүй байсан.

Чихрийн шижин I хэлбэрийн дэд зүйл

Чихрийн шижин өвчний I хэлбэрийн 2 дэд зүйл байдаг.

насанд хүрээгүй чихрийн шижин (хүүхэд, өсвөр насныхан) = 1а дэд төрөл,
дэд төрөл 1b, энэ хамаарна Лада (насанд хүрэгчдэд аутоиммун чихрийн шижин). Тусдаа идиопатик Чихрийн шижин I хэлбэр.

Насанд хүрээгүй чихрийн шижин (1a дэд төрөл) I хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний 80-90 хувийг эзэлж байна. Энэ нь хугацаатай вирусын эсрэг дархлаа согогтой өвчтөн. 1a дэд төрлөөр олон тооны вирус (Coxsackie B, салхин цэцэг, аденовирүс ба бусад) нойр булчирхайн эсэд вирусын гэмтэл учруулдаг. Үүний хариуд дархлааны тогтолцооны эсүүд нойр булчирхайн арлын өртсөн эсүүдийг устгадаг. Энэ үед нойр булчирхайн эд эсийн аутоидууд ба инсулин (IAA) цусанд тархдаг. Цусан дахь эсрэгбиеийн тоо (titer) аажмаар буурдаг (тэдгээрийг өвчтөнүүдийн 85% -д чихрийн шижин өвчний эхэн үед илрүүлдэг бөгөөд жилийн дараа ердөө 20% -д л илэрдэг). Энэ дэд төрөл нь 25-аас доош насны хүүхэд, залуу хүмүүст вирусын халдвар авснаас хэдэн долоо хоногийн дараа тохиолддог. Эхлэл нь шуургатай байдаг (өвчтөнүүд хэд хоногийн дараа эрчимт эмчилгээнд хамрагддаг, тэнд оношлогддог). Ихэнх тохиолдолд HLA антиген B15 ба DR4 байдаг.

Лада (дэд төрөл 1b) I хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний 10-20% -д тохиолддог. Чихрийн шижингийн энэхүү дэд төрөл нь бие махбодид аутоиммун үйл явцын илрэлүүдийн зөвхөн нэг нь байдаг тул ихэвчлэн бусад аутоиммун өвчинтэй хавсарч байдаг. Энэ нь эмэгтэйчүүдэд илүү олон тохиолддог. Аутоантики нь өвчний бүх хугацаанд цусанд эргэлддэг, тэдгээрийн титр (түвшин) тогтмол байдаг. Эдгээр нь глутамат декарбоксилазын эсрэг GAD-ийн эсрэгбие юм, учир нь IA-2 (тирозин фосфатазын эсрэгбие), IAA (инсулин хүртэл) маш ховор байдаг. Чихрийн шижингийн энэ дэд төрөл нь үүнээс үүдэлтэй Т-дарангуйлагчдын дутагдал (биеийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг дархлааны хариу урвалыг дарангуйлдаг лимфоцитын нэг төрөл).

Өвчний механизмаар LADA-чихрийн шижин нь I хэлбэрийн чихрийн шижинтэй холбоотой боловч түүний шинж тэмдэг нь II хэлбэрийн чихрийн шижинтэй илүү төстэй байдаг (насанд хүрээгүй хүмүүсийн чихрийн шижинтэй харьцуулахад удаан эхлэх ба курс). Тиймээс LADA-чихрийн шижин нь I ба II хэлбэрийн чихрийн шижин хоорондын завсрын өвчин гэж тооцогддог. Гэсэн хэдий ч аутоантиденууд ба С-петидийн түвшинг тодорхойлох нь шинээр оношлогдсон чихрийн шижинтэй өвчтөний үзлэг шинжилгээний ердийн жагсаалтад ороогүй тул LADA оношлох нь маш ховор байдаг. Илүү олон удаа HLA антиген B8 ба DR3-тай холбоотой байдаг.

Үед идиопатик I хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед бета эсийн аутоиммун устгал байдаггүй боловч инсулины шүүрлийг зогсоох замаар тэдгээрийн үйл ажиллагаа буурч байна. Кетоацидоз үүсдэг. Идиопатын чихрийн шижин нь ихэвчлэн ази, африкчуудад байдаг бөгөөд тодорхой өв залгамжлалтай байдаг. Ийм өвчтөнд инсулины эмчилгээ шаардлагатай болох нь цаг хугацааны явцад гарч ирэх бөгөөд алга болдог.

Нийтлэлийн нийтлэлээс цөөн хэдэн баримтыг санах нь зүйтэй.

LADA чихрийн шижин нь эмч нарын дунд маш бага мэдэгддэг (нэр томъёо нь 1993 онд гарч ирсэн) тул II хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний 2-15% -д оношлогддоггүй тул ховор оношлогддог.
Элсэн чихэр бууруулах шахмалаар буруу эмчилгээ хийснээр нойр булчирхайн үрэвсэл хурдан (дунджаар 1-2 жил) буурч, инсулин заавал шилжихэд хүргэдэг.
Бага тунгаар эрт инсулины эмчилгээ нь аутоиммун үйл явцын явцыг зогсоож, улмаар өөрийн үлдэгдэл инсулины шүүрлийг хадгалахад тусалдаг.
Хадгалагдсан үлдэгдэл инсулины шүүрэл нь чихрийн шижин өвчний явцыг зөөлрүүлж, хүндрэлээс хамгаалдаг.
Хэрэв танд II хэлбэрийн чихрийн шижин гэж оношлогдвол LADA чихрийн шижингийн 5 шалгуурыг шалгаарай.
Хэрэв 2 ба түүнээс дээш шалгуурууд эерэг байвал LADA чихрийн шижин гарах магадлал өндөр бөгөөд С пептид ба глутамат декарбоксилаза (анти-ГАД) -ийн эсрэгбиемүүдийг турших шаардлагатай.
Хэрэв GAD-ийн эсрэг болон C-пептидийн бага түвшин (суурь ба өдөөгдсөн) илэрсэн бол насанд хүрэгчдийн аутоиммун чихрийн шижин (LADA) байна.