Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл: оношлох шалгуур, эмчилгээ ба прогноз

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл - аутоиммун механизмын эмгэг процессд оролцдог нойр булчирхайн үрэвслийн нэг төрөл. Панкреатитын энэ хэлбэрийн үед гипергаммаглобулинеми ажиглагдаж, цусны ийлдэс дэх IgG, IgG4 түвшин нэмэгдэж, аутоитганизмууд ажиглагдаж, кортикостероидтой харьцуулахад өвөрмөц эерэг хариу тэмдэглэгдсэн байдаг.

Аутоиммун панкреатитын хоёр төрлийг ялгадаг.

1. 1-р төрөл - лимфоплазматик склерозын панкреатит
2. 2-р хэлбэр - гранулоцитын эпителийн гэмтэлтэй идиопатик суваг-концентраци бүхий панкреатит.

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийг оношлох үндэслэлийг Японд 2010 онд батлагдсан аутоиммун панкреатитын оношлогооны талаархи Олон улсын зөвшилцөлд тусгасан болно. AIP-ийн оношлогооны гол ийлдэс судлалын шалгуур үзүүлэлт (S1) нь ийлдэс дэх IgG4 түвшинг 2-оос дээш норм нэмэгдэхэд тооцож, эргэлзээтэй шалгуур (S2) нь шалгуур үзүүлэлтийн өсөлт боловч 2-оос илүүгүй хэмжигдэхүүн байв.

Оношлогооны шалгуур

Янз бүрийн хослол, хувьсах давтамжтай аутоиммун панкреатиттай өвчтөнүүдэд (30-95%) дараах шинж тэмдэг, хам шинж ажиглагддаг.
• дунд зэргийн өвдөлтийн хам шинж,
• тодорхой илэрхийлсэн хурцадмал байдал, хоцрогдолгүйгээр удаан үргэлжлэх,
• шарлалт, шарлалт

• сийвэн дэх гаммаглобулин, IgG эсвэл IgG4 хэмжээ нэмэгдэж,
• аутоитганизмууд байдаг,
• нойр булчирхайг томруулж,
• GLP-ийн тэгш бус (жигд бус) нарийсалт,

• нийтлэг цөсний сувгийн intrapancreatic хэсгийн нарийсал, бага тохиолддог - PSC-ийн өөрчлөлттэй адил цөсний замын бусад хэсгүүдэд (склероз холангит),
Нойр булчирхайн паренхим дэх фиброзын өөрчлөлт, лимфоцитын нэвчилт ба IgG4-эерэг плазмоцитууд,
Тромбофлебит obliterans,

• бусад системийн үйл явцтай байнга хослуулах: PSC, цөсний замын цирроз, шархлаат колит, Crohn-ийн өвчин, Sjogren-ийн хам шинж, ретроперональ фиброз, бөөрний завсрын ба гуурсан хоолойн гэмтэл, бамбай булчирхайн архаг үрэвсэл.
• глюкокортикоидын үр нөлөө.

Зарим аутоиммун СӨ-ийн тэмдэглэгээ маш олон байдаг тул зарим нь нарийн тодорхой байдаггүй бөгөөд 2002 онд анх удаа Японы Нойр булчирхайн нийгэмлэг оношилгооны чанарыг сайжруулах зорилгоор аутоиммун С-ийн оношлогооны шалгуурыг санал болгов.

• Багаж хэрэгслийн судалгааны мэдээлэл: нэг төрлийн ханын зузаан, нойр булчирхайн томрол бүхий GLP-ийн нарийсалт.
• Лабораторийн мэдээлэл: гаммаглобулин ба / эсвэл IgG-ийн сийвэнгийн концентраци нэмэгдэх, эсвэл цусны сийвэн дэх аутоантиденууд.
• Гистологийн шинжилгээний мэдээлэл: лимфоцит болон плазматик нэвчилт бүхий паренхим, нойр булчирхайн сувгийн фиброзын өөрчлөлт.

Японы Панкреатологийн нийгэмлэгийн шийдвэрийн дагуу аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн оношийг зөвхөн эхний шалгуурыг хоёр ба гурав дахь зэрэгтэй нь хослуулан тогтоовол тогтооно.

2006 онд K. Kim et al. Японы Нойр булчирхайн эмч нарын нийгэмлэгийн шалгуурыг ашиглах үед өвчний оношлогдоогүй тохиолдол их байгаа тул урьд өмнө санал болгож байсан шалгуурт үндэслэн аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн оношлогооны системийг сайжруулж, илүү тохиромжтой гэж үзэв.

• Шалгуур 1 (үндсэн) - багаж судлалын мэдээлэл:
- СТ-ийн дагуу нойр булчирхайн тархалт
- GLP-ийн сарнисан буюу сегментийн тогтмол бус нарийсалт.

• Шалгуур 2 - лабораторийн шинжилгээний мэдээлэл (дараахь хоёр өөрчлөлтийн ядаж нэг).
- IgG ба / эсвэл IgG4 агууламжийг нэмэгдүүлэх,
- аутоитганизмууд байдаг.

• Шалгуур 3 - гистологийн шинжилгээний өгөгдөл: - фиброз,
- лимфоплазматик нэвчилт.

• Шалгуур 4 - бусад аутоиммун өвчинтэй холбоо. Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн оношийг дараахь шалгуурын дагуу тогтоож болно: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Глюкокортикоидын эмчилгээнд эерэг хариу урвал ажиглагдсан тохиолдолд оношийг тогтоосон гэж үзвэл 1 + 4 шалгуурын хослолыг оношлох магадлалтай. Зөвхөн 1 шалгуур байгаа тохиолдолд оношлох боломжтой.

Эмчилгээ ба прогноз

Аутоиммун CP-ийн бага зэргийн шинж тэмдэг бүхий өвчтөнүүдэд ОП-тай ижил төстэй эмчилгээ (өлсгөлөн, PPI, бактерийн эсрэг эм) ихэвчлэн шаардлагатай байдаггүй. Хэрэв түгжрэл, шарлалт өвчний шинж тэмдэг давамгайлж байгаа бол артерийн судас, эндоскопийн ретроградын ус зайлуулах хоолой, ялангуяа бактерийн халдвартай тохиолдолд илэрдэг.

Аутоиммун СӨ-ийн гистологийн (цитологийн) баталгаажуулсан оношлогоонд глюкокортикоидтой туршилтын монотерапийн эмчилгээ хийх шаардлагагүй бол ходоодны шүүрлийг хориглогч (ихэвчлэн IDN), полиэнзим бэлдмэлийг орлуулах зорилготой (өвдөлтийн хэвлийн хам шинж нь илэрхийлэгддэггүй) горимд оруулах эмчилгээг өргөжүүлэхийг зөвлөж байна. )

Шинж тэмдгийн зорилгоор шинж тэмдгүүдийн дагуу antispasmodics болон стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүдийг хэрэглэдэг.
Стероидын эмчилгээ нь ихэвчлэн цөсний суваг, шүлсний булчирхай, нойр булчирхайн сувгийг гэмтээхэд үр дүнтэй байдаг. Зарим өвчтөнд нөхцөл байдал ямар нэгэн эм хэрэглэхгүйгээр аяндаа сайжирдаг. Зарим тохиолдолд 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний улмаас аутоиммун СӨ-ийн явц хүндрэх үед глюкокортикоидтой эмчилгээ хийлгэх нь өвчтөний байдлыг сайжруулдаг.

Аутоиммун СП-ийн тусламжтайгаар азатиоприн үр дүнтэй байх боломжтой гэж үзэж байна. Эмнэлзүйн үр нөлөөг нийтлэг цөсний сувгийн төгсгөлийн хэсгийн нарийсал, чихрийн шижин, холестазын синдромтой тохиолддог аутоиммун С-ийн бэлдмэл урсодеоксицолын хүчил (ursofalk) бэлдмэлийг хэрэглэснээр олж авсан. Холестазын тэмдэг буурч, нойр булчирхайн хэмжээ багасч, чихрийн шижин тогтворждог.

Аутоиммун CP-ийн Ursofalk эмчилгээ нь глюкокортикоидын эсрэг эм болж чаддаг. Та мэдэж байгаагаар ursofalk нь анхдагч цөсний хатуурал ба PSC-т амжилттай хэрэглэгддэг. Энэ эм нь цөсний гадагшлах урсгалыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг, гепатопротектор ба дархлааг сайжруулах үйлчилгээтэй тул аутоиммун СП-д, ялангуяа цөсний системийн оролцоотойгоор хэрэглэх боломжтой. Консерватив эмчилгээний дараах алгоритмыг хийх боломжтой (Зураг 4-46).

Преднизонтой удаан хугацаагаар эмчилгээ хийвэл өвчний явцыг хянах шаардлагатай.
• субьектив шинж тэмдгийг үнэлэх,
• гадны болон дотоод шүүрлийн нойр булчирхайн үйл ажиллагааны эмгэгийг оношлох,
• цусны ерөнхий болон биохимийн шинжилгээний үзүүлэлтийг хянах,
• аутоиммун тэмдэглэгээг хянах,
• нойр булчирхай, CT эсвэл MRI-ийн биопси бүхий хэт авиан, ESM-ийг хянах.

Аутоиммун CP-ийн урьдчилсан таамаглал нь хүндрэл, хүнд хэлбэрийн аутоиммун өвчин, чихрийн шижин зэргээс хамаарна.

Аутоиммун нойр булчирхайн өвчин гэж юу вэ

Нойр булчирхайн аутоиммун гэмтэл, эсвэл үүнийг нэрлэхэд ашигладаг аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл нь дархлааны идэвхжил нэмэгдэж, өөрийн бие махбодийн эсрэг ажиллаж эхэлдэг. Энэ тохиолдолд ялагдал нь нойр булчирхай өөрөө болон шүлсний булчирхай, цөсний суваг, уушигны тогтолцооны эрхтнүүд, бөөр, гэдэсний хөндий, тунгалгийн булчирхай болон бусад эрхтэнд нөлөөлдөг.

Нойр булчирхайн үрэвслийн аутоиммун хэлбэр нь хагас жил ба түүнээс дээш хугацаанд үргэлжилдэг энэ эмгэгийн архаг хэлбэрийг хэлдэг. Ихэнх тохиолдолд энэ нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог боловч эмэгтэйчүүдэд энэ өвчинд нэрвэгдэх магадлалтай байдаг.

Үүссэн шалтгаан

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл үүсэх шалтгааныг хараахан тогтоогоогүй байгаа бөгөөд энэ нь бие махбодид тодорхой гажиг үүсэх үед дархлаа нь эсрэг дарааллаар ажиллаж, өөрийн биеийн эд эрхтэнд халдаж эхэлдэг.

Нойр булчирхайн өвчний аутоиммун хэлбэрийн хөгжил нь ихэвчлэн ревматоид артрит, Sjogren синдром, түүнчлэн гэдэсний хөндийн үрэвсэлт эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг.

Эмгэг судлалын хэлбэрүүд

Оношлогооны гистологийн үед аутоиммун нойр булчирхайн өвчний явцын үе шатыг дараахь байдлаар хуваана.

1. Ахмад настнуудад ихэнх тохиолдолд илэрдэг склерозын лимфоплазматик панкреатит үүсдэг. Энэ нь арьсны үрэвсэл, биеийн салст бүрхэвч үүсэх, нойр булчирхайг гэмтээх зэргээр тодорхойлогддог. Стероид эмээр сайн эмчилдэг.
2. Гранулоцитын хучуур эдийг гэмтээх замаар концентриц хэлбэрийн идиопатик нойр булчирхайн үрэвсэл. Энэ нь хүйсээс үл хамааран бага насны хүмүүсийн дунд илүү их тохиолддог.

Эдгээр хоёр сорт нь зөвхөн микроскопийн шинжилгээгээр ялгаатай байдаг.

Бусад эрхтэнд нөлөөлөх үед үүсдэг аутоиммун эмгэгийн эмгэгийн үед нойр булчирхайн нойр булчирхайн эмгэгийг дараахь байдлаар хуваана.

• Энэ нь зөвхөн булчирхайд нөлөөлдөг булчирхайн булчирхайн аутоиммун нойр булчирхайн тусгаарлагдсан хэлбэрийг хөгжүүлэх,
• нойр булчирхайгаас гадна бусад эрхтнүүд нөлөөлдөг аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн хам шинжийн хөгжил.

Аутоиммун шинж чанартай дотоод эрхтнүүдийн хавсарсан эмгэгүүд:

• эрхтэн, элэгний уушигны системд склеротик эд үүсэх,
• бөөрний хавдрын реабсорбцийг зөрчиж, тэдгээрийн дутагдал үүсэхэд хүргэдэг,
• бамбай булчирхайн үрэвсэл гэж нэрлэдэг.
• Салиаленит гэж нэрлэгддэг шүлсний булчирхайн үрэвсэл.

Гэмтлийн байршилд энэ өвчин дараахь шинж тэмдгүүдтэй байж болно.

• нойр булчирхайн бараг бүх хөндийгөөр гэмтсэнээр тархдаг хэлбэр,
• фокус хэлбэр, ихэнх тохиолдолд фокус нь булчирхайн толгойн бүсэд байрладаг.

Өвчний шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Архаг аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл нь шинж тэмдгүүд илэрч, өвчтөний ерөнхий сайн сайхан байдал, эмгэгийн явцыг улам хурцатгаж байсан ч илэрхий шинж тэмдэг илэрдэггүй нь сонирхолтой юм. Зарим тохиолдолд өвчин нь ямар ч шинж тэмдэггүй хөгжиж чаддаг бөгөөд оношийг аль хэдийн хүндрэлийн хөгжлийн үе шатанд хийдэг.

Энэ өвчний илэрхий шинж тэмдгийг дараах байдлаар илэрхийлнэ.

1. Хэвлийн хөндийд сул дорой эсвэл дунд зэргийн эрчимтэй герпес цостерийн шинж тэмдгийн өвөрмөц шинж тэмдгүүд үүссэнтэй холбоотой хэвлийн хөндийд таагүй байдал үүсдэг.
2. Амны хөндийд арьс, салст бүрхүүлийн шарлалт үүсэх, тэр ч байтугай нүдний склера үүсдэг.
3. Шээсний өнгө нь хэд хэдэн тонн цайвар, шээс нь бараан болдог.
4. Арьсан дээр загатнах шинж тэмдэг илэрдэг
5. Хоолны дуршил буурдаг.
6. Бөөлжих нь хүчтэй урсахад хүргэдэг дотор муухайрах шинж тэмдгээр цэврүүтэх.
7. Өглөөний цагаар өвчтөнүүд ихэвчлэн хуурай ам, гашуун амтыг мэдэрдэг.
8. Өндөр түвшин ядарч, биеийн жин хурдан буурч байгаа нь өвчтөний сэтгэц мэдрэлийн эмгэгийн эмгэгийг дагалддаг.
9. Амьсгал давчдах, үрэвслийн арын хэсэгт шүлсний булчирхайн өвдөлт. Өвчтөн ярих, хоол хүнс залгих, шингэн уух үед өвдөлт мэдрэгддэг.

Өвчний оношлогоо

Зөв, үнэн зөв оношийг зөвхөн өвчтөний биеийг бүрэн шалгаж, шинжилгээ өгч, нэмэлт оношлогооны процедурыг үндэслэн хийх боломжтой.

Өвчний хөгжлийн клиник дүр зургийг олж авахын тулд дараахь оношлогооны аргыг зөвлөж байна.

• цусны ийлдэс дэх IgG4 иммуноглобулины концентрацийг тодорхойлох, эмгэг судлал нь 10 дахин нэмэгдэх боломжтой,
• эмнэлзүйн ерөнхий шинжилгээг томилно: биохимийн цус, шээс, ялгадсын ерөнхий шинжилгээ,
• ялгадасны бөглөрөл судлалын шинжилгээ
• хавдрын маркер таних,
• паренхимийн эрхтний гэмтлийн зэрэг, төлөв байдлыг тодорхойлох, тооцоолсон томографи, хэт авиан шинжилгээ хийх,
• биопси ба гистологийн шинжилгээгүйгээр хийх шаардлагагүй.

Эмнэлзүйн бүрэн зургийг авсны дараа эмч нар зөв онош тавьж, өвчний явцыг тодорхойлж, хамгийн үр дүнтэй, аюулгүй эмчилгээний горимыг боловсруулдаг.

Бага насны хүүхэд үүнтэй ижил төстэй өвчний хөгжилд орж болзошгүйг тэмдэглэх нь зүйтэй бөгөөд энэ нь маш ховор тохиолддог зүйл юм. Гэхдээ нялх хүүхдэд үүссэн тохиолдолд арьсны хэт их шарлалт илэрдэг бөгөөд үүнийг эмч нар үл тоомсорлож чадахгүй.

Хэт авианы оношлогоо

Хэт авианы оношлогоо нь өртсөн эрхтний гадаад үзүүлэлтүүдийг нарийвчлан хэмжиж, нойр булчирхай, элэг, дэлүүгийн хөндий дэх бүтцийн онцлог, эмгэгийн явцыг үнэлэх боломжтой.

Энэхүү судалгааны аргыг ашиглан цөсний гадагшлах урсгалын зөрчлийг үүсгэдэг шалтгаанууд, мөн булчирхайн хөндийд хавдартай хавдар, чулуунууд гарч ирдэг.

IgG4 иммуноглобулины агууламжийг тодорхойлох

Цусны шинжилгээг эмнэлзүйн судалгаа хийхдээ IgG4 иммуноглобулины концентрацид онцгой анхаарал хандуулдаг. Эрүүл хүний ​​хувьд түүний концентраци нь цусны сийвэнгийн нийт дүнгийн 5% -д хүрдэггүй. Түүний концентрацийг огцом нэмэгдүүлснээр бид энэ иммуноглобулиныг ялгаруулж буй эрхтнүүдийн нэвчилтийг дагалддаг хүний ​​биед эмгэгийн эмгэг үүсэх талаар аюулгүйгээр ярих болно.

Өөрөөр хэлбэл фиброз ба сорви үүсэхтэй холбоотой эд эсийн үрэвсэлт үйл явц идэвхтэй хөгжиж байна.

Тохиолдлын 88% -иас дээш тохиолдолд аутоиммун панкреатит үүсдэг өвчтөнд иммуноглобулины түвшин хэвийн хэмжээнээс 5, бүр 10 дахин их байдаг.

Өвчний эмчилгээ

Аутоиммун панкреатит эмчилгээнд бүрэн эдгэрэх нь бараг боломжгүй юм. Ийм учраас эмчилгээний гол аргууд нь шинж тэмдгийн шинж тэмдгийг арилгах, эмгэгийн явцыг дарангуйлахад чиглэгддэг.

Юуны өмнө Игорь Вениаминович Маев (гавьяат гастроэнтерологич, Шинжлэх ухааны доктор), Юрий Александрович Кучерявий (PhD) зэрэг мэргэжилтнүүдийн зөвлөмж нь өвдөлтөөс урьдчилан сэргийлэх, нойр булчирхайн түгжрэлийг багасгах зорилгоор хоолны дэглэмийг чанд баримталдаг.

Мөн цитостатик ба глюкокортикоидын эмчилгээг багтаасан дархлаа дарангуйлах эмчилгээг тогтоодог. Өвчин хүндэрсэн үед илэрч буй зовиурыг бууруулахын тулд спазмолитик эмийг тогтооно.

Цөсний урсгал гадагшлах, арьс, салст бүрхүүлийн ясны үрэвсэл үүсэх үед урсодеоксиколийн хүчил агуулсан мансууруулах бодис хэрэглэдэг.

Нойр булчирхайн сувгийн хөндийд нарийсал үүсэх тохиолдолд мэс заслын эмчилгээг тогтоодог.

Хоолны дэглэм

Сүүн бүтээгдэхүүн, ургамлын гаралтай хоол хүнс, цагаан махны хоолны дэглэмийн сортуудыг хүнсний хэрэгцээтэй бүтээгдэхүүн болгон хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Үл хамаарах зүйлүүд нь байх ёстой.

• өөх тос, амтлагч, татсан мах, давс их хувьтай бүх хоол хүнс,
• талх, нарийн боов
• архи, карбонатлаг ундаа,
• Шоколад ба кофе
• хүчтэй цай
• олон төрлийн халуун ногоо,
• цагаан байцаа, улаан лууван, улаан лууван, сармис, сонгино.

Та бас тамхи татахаа болих хэрэгтэй.

Хүндрэл ба болзошгүй үр дагавар

Энэ өвчнийг цаг тухайд нь эмчлэхгүй байх нь дараахь хүндрэлийг дагуулдаг.

• гиповитаминоз ба уургийн дутагдалтай болох нь
• илүүдэл жин хасах, бие махбодийн хэт ядаралтыг
• шингэн алдалтын хөгжил
• усны давс, бодисын солилцоог зөрчих,
• зүрх судасны үрэвслийн явц,
• халдвар, сепсис, перитонит, цэвэршилттэй холангит, үрэвслийн нэвчилт,
• хоол боловсруулах замын шархлаат болон эрозит гэмтэл,
• 12-р арван хоёр дахь гэдэсний бөглөрөл
• нойр булчирхайн асцитийг хөгжүүлэх
• хорт хавдрын өндөр эрсдэлтэй.

Нойр булчирхайн ийм ноцтой гэмтлийн аутоиммун хэлбэрийг цаг тухайд нь эмчлэхгүй байхын үр дагавар олон байж болно. Гэхдээ олон тооны тойм шинжилгээний дагуу зохих, цаг алдалгүй эмчлэх нь паренхимийн эрхтэнийг нөхөн сэргээх, өвчтөний ерөнхий сайн сайхан байдлыг сайжруулахад хувь нэмэр оруулах болно гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

1. Безруков В.Г. Архаг нойр булчирхайн үрэвслийн үед аутоиммун урвал. Архаг панкреатит: этиологи, эмгэг жам, клиник шинж чанар, дархлаа оношлогоо, эмчилгээ. Омск, 1995 хуудас 34-35.
2. Yarema, I.V. ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яамны аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл, тасралтгүй эмнэлгийн болон эмийн боловсрол. M. GOU VUNMTS ОХУ-ын Эрүүл мэндийн яам, 2003 он
3. Боженков, Ю. Г. Практик нойр булчирхайн эмгэг. Эмч нарт зориулсан гарын авлага М.Зөгийн. ном Н.Новгород Новосибирскийн Улсын Анагаах Ухааны Академийн хэвлэлийн газар, 2003 он
4. Буеверов А.О. Нойр булчирхайн үрэвсэл, гэмтэлийг зохицуулагч. Оросын Гастроэнтерологи, Гепатологи, Колопроктологийн сэтгүүл. 1999, № 4, хуудас 15–18.
5. Velbri S.K. Нойр булчирхайн өвчний дархлаа оношлогоо. М .: Анагаах ухаан, 1985 он
6. Мидленко В.И. Нойр булчирхайн цочмог нойр булчирхайн үрэвсэлтэй өвчтөнүүдийн дархлааны өөрчлөлтийн эмнэлзүйн ба эмгэг төрүүлэгчдийн ач холбогдол. Диссертацийн хураангуй. Барнаул, 1984 он

Өвчний гол шинж тэмдэг

Энэ өвчний цочмог үе шат бараг байдаггүй. Заримдаа шинж тэмдгүүд огт гардаггүй. Ийм тохиолдолд оношийг манифестын хүндрэлийн дагуу хийдэг. Өвчний үндсэн шинж тэмдэг:

1. Хэвлийн дээд хэсэгт, заримдаа арын хэсэгт өвдөлт, таагүй байдал үүсдэг. Энэ нь хэдэн минут, заримдаа хэдэн цаг үргэлжилж болно. Ийм тохиолдолд өвдөлт бага зэргийн эсвэл дунд зэрэг байдаг. Энэ нь ихэвчлэн өөх тос, халуун ногоотой эсвэл шарсан хоол идэхэд тохиолддог.
2. Өвчтөний арьсны шарлалт (шарлалт), амны хөндий, шүлс гэх мэт. Цөс нь гэдэсний суваг руу орох эсвэл нойр булчирхайн суваг, цөсний суваг нарийсахад үүсдэг.
3. Энэ төрлийн нойр булчирхайн үрэвсэл бүхий ялгадас нь ердийнхөөс хөнгөн, шээс нь илүү харанхуй байдаг.
4. Олон өвчтөнд загатнах эхэлдэг.
5. Хоолны дуршил буурдаг.
6. Хэвлий хавдаж, өвчтөн өвддөг, бөөлжих боломжтой байдаг.
7. Өглөө нь өвчтөн хуурай ам, гашуун мэдрэмжтэй байдаг ба амны хөндийээс хурц, тааламжгүй үнэр гарч ирдэг.
8. Чихрийн шижин үүсч, хөгжиж болно.
9. Түргэн ядаргаагаар жин хасна.
10. Ерөнхий сулрал, өдрийн цагаар нойрмоглох, гүйцэтгэл буурах.
11. Сэтгэлийн хямрал, муу сэтгэлийн байдал, уур уцаартай болох.
12. Уушигны гэмтэлээс болж амьсгал давчдах.
13. Шээсэн дэх уураг нь бөөрний үйл ажиллагаа муу байгааг илтгэнэ.
14. Элэгний дотор янз бүрийн нягтрал үүсч хавдар үүсэхгүй.
15. Шүлсний булчирхайн үрэвсэл, энэ хэсэгт өвддөг. Залгих, амьсгалах, ярихад хүндрэлтэй байж болно.

Нойр булчирхайн сарнисан өөрчлөлтийн талаар эндээс уншина уу.

Аутоиммун панкреатитын янз бүрийн хэлбэрүүд

Микроскопоор ажиглагдсан эрхтнүүдийн өөрчлөлтийн дагуу хоёр төрөл байдаг.

• склерозын лимфоплазматик панкреатит,
• сувгийн-концентраци идиопатик төрөл.

Эдгээр хоёр хэлбэрийн ялгаа нь зөвхөн гистологийн судалгааны явцад илэрдэг. Хэрэв өвчтөн бусад төрлийн аутоиммун өвчинтэй бол нойр булчирхайн үрэвслийг дараахь байдлаар хуваана.

• нэг төрлийн өвчин,
• аутоиммун хам шинж.

Өвчний байршилд сарнисан ба фокусын төрлүүд ялгагдана.

Өвчний оношлогоо нь янз бүрийн аргаар, арга замаар явагддаг

Эмч нар өвчтөнийг нүдээр шалгаж, өвчний тодорхой шинж тэмдгийн илрэх цагийг (ойролцоогоор) бүртгэдэг. Өвчтөн архаг өвчтэй болох, түүний удамшил, муу зуршил гэх мэтийг судалж байна.

Дараа нь бие махбодийн үзлэг хийдэг: биеийн жинг тодорхойлох, шаргал өнгөтэй эсэхийг шалгах, хэвлийд гарын авлагын шинжилгээ хийх, түүнийг товших. Элэг, нойр булчирхай, дэлүүгийн хэмжээг хэмждэг.

Дараа нь лабораторийн судалгаа эхэлнэ. Цусны ерөнхий болон биохимийн шинжилгээг хийдэг, өвчтөний биед глюкозын түвшинг тодорхойлдог, гликатлагдсан гемоглобиныг шалгаж, липидийн профиль боловсруулсан (цусан дахь өөх тос байгаа эсэх).

Өвчтөнийг хавдрын маркер ашиглан туршиж, шээсний шинжилгээ авч, иммуноглобулины хэмжээг тодорхойлдог. Өвчтэй хүний ​​ялгадасаар шинжилгээ хийдэг.

Өвчтөнийг шалгахын тулд хэвлийн хөндийн хэт авиан шинжилгээг хийх шаардлагатай байж магадгүй юм. Спираль тооцоолсон томограф эсвэл түүний соронзон резонансын аналог дээр оношийг тодруулахын тулд өвчтөнийг илгээж болно. Рогрогенийн холангиографи гэж нэрлэгдэх шаардлагатай байж болно - рентген багаж, тусгай өнгөт материалыг ашиглан өвчтөний үзлэг. Энэ нь өвчтөний биеэс цөсийг зайлуулах сувгийн ажиллагааг шалгахын тулд хийгддэг.

Нойр булчирхай, элэг, дэлүү гэх мэт биопси.

Шаардлагатай бол эмчилгээ хийлгэх эмч эндокринологичтой зөвлөлдөнө.

Бүх өгөгдлийг цуглуулсны дараа үнэн зөв оношлогоо хийж, өвчнийг арилгах арга замын талаар нарийвчлан бичсэн болно.

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн эмчилгээ

Зарим тохиолдолд өвчин өөрөө ямар ч эм хэрэглэхгүйгээр өөрөө арилдаг. Гэхдээ ийм тохиолдол ховор байдаг. Өвчний эхний шатанд байгаа ихэнх өвчтөнүүдийн хувьд эмчилгээ 5-р хоолны дэглэмийг томилохоос бүрдэнэ. Энэ нь өвчтөнд өдөрт 6 удаа хоол хүнс хэрэглэдэг. Шарсан, халуун ногоотой, өөх тос, тамхи татдаг, бүдүүн ширхэгтэй шилэн хоол хүнсийг хоолны дэглэмээс хасах хэрэгтэй. Натрийн хлорид (натрийн хлорид) -ыг 24 цагийн дотор 3 г-аар хязгаарлана. Хоолонд бүх төрлийн витамин, кальцийн давс, фосфат байх ёстой. Үүнийг хийхийн тулд та чанасан мах, өөх тос багатай сүүн бүтээгдэхүүн, загас, ногооны шөл, тэдгээрийн шөл зэргийг ашиглаж болно. Эдгээр арга хэмжээ нь өвчтэй нойр булчирхайг тайвшруулах хэрэгтэй.

Хэрэв өвчтэй хүн чихрийн шижин өвчтэй бол чихрийн хэрэглээг эрс багасгах хэрэгтэй бөгөөд үүнийг чихэрлэг бодисоор солих хэрэгтэй. Ийм тохиолдолд тэдэнтэй хамт байгаа хүн шаардлагатай бол цусны сийвэн дэх глюкозын босго хэмжээг сэргээхийн тулд чихэр эсвэл бөөн чихэртэй байх ёстой.

Консерватив эмчилгээнд глюкокортикоид, дархлаа дарангуйлагч, антиспазмодик эмүүд орно. Хоол боловсруулах сувгийг сайжруулахын тулд өвчтөнд нойр булчирхайн ферментийг нэвтрүүлэх шаардлагатай бөгөөд цөсний сувгийн үйл ажиллагааг тогтворжуулахын тулд ursodeoxycholic acid ашигладаг.

Аутоиммун панкреатиттай өвчтөнүүд протоны шахуургын дарангуйлагч, инсулиныг удаан, богино хугацаанд хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Мэс заслын үйл ажиллагаа нь цөс ялгардаг сувгийн нарийсалтыг арилгахад ашиглагддаг.

Үүний тулд сувгийн сувгууд бэхлэгддэг: тэдгээрийн дотор тусгай торон бүтэц байрлуулсан бөгөөд энэ нь сувгийн диаметрийг өргөжүүлдэг. Ихэнх өвчтөнүүд мэс заслыг сайн тэсвэрлэдэг.

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл

Эмч нартаа цаг алдалгүй хандах тохиолдолд дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• гэдэс дотор янз бүрийн тэжээлийг шингээхэд
• уургийн дутагдал гэдэг нь
• биед витамин дутагддаг
• бие махбодийн жин буурч, сул дорой болоход хүргэдэг,
• Өвчтөн үргэлж цангадаг,
• шингэн алдалт эхэлж,
• хавдар, хавагналт гарч ирдэг
• шарлалт эрс нэмэгддэг.
• нойр булчирхайн үрэвслийн үрэвсэл, халдвар юм.
• цөсний замд үрэвсэл үүсгэдэг.
• цусны хордлого (сепсис) эсвэл перитонит (хэвлийн хөндийн үрэвсэлт үйл явц) боломжтой,
• гэдэсний янз бүрийн хэсэгт элэгдэл гарч болзошгүй,
• ходоод гэдэсний замд шархлаа болон бусад согог илэрдэг.
• портал судасны даралт нэмэгддэг
• архаг шинж чанартай арван хоёрхоёрдугаар үед бөглөрөлт байдаг.
• цус нь шингэн хуримтлагдаж эхэлдэг хэвлийн хөндий рүү сайн нэвтрдэггүй.
• нойр булчирхайн хорт хавдар үүсэх боломжтой.

Өвчний үр дагавар ба урьдчилсан мэдээ

Хэрэв өвчтөн эмч нар руу яаралтай очвол өвчин нь эрт үе шатанд байгаа тохиолдолд үнэн зөв оношлогоо, зохих эмчилгээ хийлгэж, нойр булчирхайн бүтэц, үйл ажиллагааг бүрэн сэргээх боломжтой.

Хэрэв өвчтөн өвчний хожуу үе шатанд эмчилгээг эхлүүлсэн бөгөөд янз бүрийн эрхтнүүдийн эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтийн улмаас удаан хугацааны эмчилгээ шаардлагатай бол эрхтэний бүтэц, үйл ажиллагааг бүрэн сэргээх боломжгүй болно. Гэхдээ ийм тохиолдолд эмч нар өвчний хөгжлийг зогсоож чаддаг.

Энэ өвчний эхэн үед гарах таамаглал нь аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл, өвчтөний дагалддаг өвчнүүдээс (жишээлбэл, чихрийн шижин) үүсэх хүндрэлээс бүрэн хамаардаг.

Энэ төрлийн нойр булчирхайн үрэвслээс урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ бараг байдаггүй, учир нь өвчний шалтгаан тодорхойгүй байна.

Аутоиммун панкреатитын шинж тэмдэг

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн гол шинж чанарууд нь бүх шинж тэмдгүүдийн дунд зэргийн ноцтой байдал, цочмог дайралт байхгүй (өвчтөний нөхцөл байдал огцом муудсан үеүүд) юм. Зарим тохиолдолд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болох бөгөөд оношийг зөвхөн хүндрэл үүсэх үед тогтоодог.

• Хэвлийн өвдөлтийн хам шинж (байнгын шинж тэмдгүүдийн олон янз байдал): хэвлийн дээд хэсэгт өвдөлт, таагүй байдал, харцаганы бүсэд бага тохиолддог, өвчтөнүүдийн тал орчимд тохиолддог бөгөөд хэдэн минут эсвэл хэдэн цаг хүртэл үргэлжилдэг. Өвдөлтийн эрч хүч нь дунд зэрэг эсвэл бага зэрэг байдаг. Дүрмээр бол халуун ногоотой, тослог, шарсан хоол идэхэд өвдөлт өдөөгддөг.
• Шарлалт - арьс, салст бүрхэвч (жишээ нь, амны хөндий), биологийн шингэн (жишээлбэл, шүлс, лакримал шингэн гэх мэт) шарлах. Энэ нь нойр булчирхай, цөсний сувгийн нарийсалтаар гэдэсний суваг (жижиг гэдэсний эхэн хэсэг) руу орсон цөсний урсгалын зөрчлийн үр дүнд үүсдэг.
  • ялгадас нь ердийнхөөс хөнгөн байдаг
  • шээс нь ердийнхөөс илүү бараан байдаг
  • шүлсний шар толбо, лакримал шингэн, цусны сийвэн (шингэн хэсэг) гэх мэт.
  • загатнах арьс.

• Диспептик илрэл (хоол боловсруулах эрхтний эмгэг):
  • хоолны дуршил буурах
  • дотор муухайрах, бөөлжих
  • цэврүүтэх
  • Өглөө нь гашуун,
  • муу амьсгал.

• Нойр булчирхайн гаднах булчирхайн үйл ажиллагааг зөрчих (хоол боловсруулахад оролцдог ферментийн хуваарилалт) нь ихэнх тохиолдолд ямар ч илрэлгүй байдаг тул үүнийг тусгай лабораторийн судалгаагаар илрүүлдэг.
• Чихрийн шижин (нүүрс усны солилцоо, сахар) нь нойр булчирхайн дотоод шүүрлийн үйл ажиллагаа муудсанаас (нүүрс усны солилцоог зохицуулдаг гормоны үйлдвэрлэл) хурдан хөгждөг. Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл дэх чихрийн шижин өвчний нэг онцлог шинж бол зохих эмчилгээний үр дүнд үүсэх боломжтой.
• Жин алдах.
• Астеник хам шинж:
  • гүйцэтгэл буурсан
  • ядаргаа,
  • сул тал
  • өдрийн турш нойрмоглох
  • хоолны дуршил буурах
  • сэтгэлийн хямрал.

• Бусад эрхтнүүдийн ялагдал.
  • Уушиг. Энэ нь амьсгал давчдах (хурдан амьсгалах), уушигны эд эсийг нягтруулах хэсгүүд үүссэнээс агаар дутагдах мэдрэмж юм.
  • Бөөр. Энэ нь бөөрний дутагдал (бөөрний бүх үйл ажиллагааг зөрчих), шээсэнд уураг үүсэх (энэ нь хэвийн байх ёсгүй) хэлбэрээр илэрдэг.
  • Элэг (элэгний псевдотумор) - хавдрын эсүүдгүйгээр элэгний эдийг нягтруулах хөгжил. Үүнийг palpation (palpation) эсвэл судалгааны багаж хэрэгслийн тусламжтайгаар илрүүлдэг. Хоол идэхтэй холбоогүй баруун гипохондри дахь удаан хугацааны хүндийн зэрэг дагалддаг.
  • Шүлсний булчирхай (склерозын сиаладенит) - хэвийн эдийг сорви бүхий эд эсээр солих замаар шүлсний булчирхайн үрэвсэл. Харагдах байдал:
    • хуурай ам
    • шүлсний булчирхайн өвдөлт,
    • амны хуурай байдлаас болж залгих, амьсгалах, ярихад хүндрэл гардаг.

Гистологийн зургийн дагуу(микроскопоор илэрсэн нойр булчирхайн бүтцэд гарсан өөрчлөлт) аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн хоёр төрлийг ялгаж үздэг.

• 1 төрөл—лимфоплазматик склероз нойр булчирхайн үрэвсэл,
• 2-р хэлбэр - гранулоцитын эпителийн гэмтэлтэй идиопатик суваг-концентраци бүхий панкреатит.

Эдгээр сонголтуудын хоорондын ялгаа нь зөвхөн гистологийн шинж чанартай байдаг (өөрөөр хэлбэл гистологийн шинжилгээгээр илэрдэг - микроскопоор эрхтэний хэсгийг судлах).

Бусад аутоиммун өвчний илрэлээс хамаарна (янз бүрийн эрхтнүүд өөрсдийн дархлааны хүчээр гэмтсэн тохиолдолд үүсдэг - бие махбодийн хамгаалалтын систем) аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн хоёр төрөл байдаг.

• тусгаарлагдсан аутоиммун панкреатит - бусад аутоиммун өвчтэй өвчтөнд хөгждөг;
• аутоиммун панкреатит хам шинж - бусад аутоиммун өвчтэй өвчтөнд үүсдэг.

Гэмтлийн нутагшуулалт (байршил) -аас хамаарна ялгах:

• сарнисан хэлбэр (нойр булчирхайг бүхэлд нь гэмтээх)
• фокус хэлбэр (нойр булчирхайн тодорхой хэсгүүдэд гэмтэл учруулах, ихэнхдээ толгой нь багажийн үед энэ нь нойр булчирхайн хорт хавдар (хортой хавдар) -тай төстэй байдаг.

Гастроэнтерологич өвчний эмчилгээнд тусална

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн эмчилгээ

Ховор тохиолдолд өөрийгөө эмчлэх тохиолдол гардаг (өөрөөр хэлбэл эм хэрэглэхгүйгээр).

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн эмчилгээний үндэс.

• Хоолны эмчилгээ.
  • Хоолны дэглэм № 5 - халуун ногоотой, өөх тос, шарсан, тамхи татдаг, бүдүүн ширхэгтэй (эслэгээр баялаг - ургамлын зарим хэсгийг шингээхэд хэцүү) хоол хүнснээс бусад өдөрт 5-6 удаа хооллож, натрийн хлоридыг өдөрт 3 граммаар хязгаарлана. Хоол хүнс нь хангалттай хэмжээний витамин, кальци, фосфор давс агуулсан байх ёстой (жишээлбэл, загас, чанасан мах, ногооны шөл дээрх шөл, өөх тосны агууламж ихтэй сүүн бүтээгдэхүүн гэх мэт). Энэхүү хоолны дэглэмийн зорилго нь нойр булчирхай дахь ачааллыг бууруулах явдал юм.
  • Чихрийн шижин өвчний үед аутоиммун панкреатитын нэг илрэл болох чихрийн шижин өвчний үед (нүүрс ус, бодисын солилцооны процессыг зөрчсөн) чихрийн хэрэглээ огцом хязгаарлагдах ёстой, та үүнийг чихэрлэг зүйлээр сольж болно.
  • Чихрийн шижин өвчний үед гипогликеми үүсэх өндөр эрсдэлтэй (цусан дахь сахарын хэмжээ огцом буурдаг (энгийн нүүрс ус), ухаан алдалт дагалддаг). Тиймээс өвчтөн цусан дахь глюкозын түвшинг сэргээхийн тулд түүнтэй хамт чихэрлэг хоол (бөөн чихэр эсвэл чихэр) агуулсан байх ёстой.

• Консерватив (мэс заслын бус) эмчилгээ.
  • Глюкокортикоидууд (бөөрний дээд булчирхайн дааврын синтетик аналоги) - эдгээр эмийг хэрэглэх нь эмчилгээний үндэс болдог. Ихэнх өвчтөнүүд хэдэн долоо хоногийн дотор глюкокортикоид хэрэглэх шаардлагатай байдаг. Зарим өвчтөнд эдгээр эмийг бага тунгаар удаан хугацаагаар хэрэглэх шаардлагатай болдог.
  • Дархлаа дарангуйлагчид - дархлааны тогтолцооны хэт их үйл ажиллагааг (бие махбодийн хамгаалалт) дарангуйлдаг, өөрийн эрхтнүүдийг гэмтээдэг бүлэг эм юм. Глюкокортикоидууд үр дүнгүй эсвэл ашиглах боломжгүй тохиолдолд дархлаа дарангуйлагчийг хэрэглэдэг (жишээлбэл, хүндрэл үүсэх үед).
  • Нойр булчирхайн суваг нарийссан үед үүсдэг өвдөлтийг эмчлэхэд antispasmodics (дотоод эрхтний болон цусны судасны гөлгөр булчинг тайвшруулдаг эм) хэрэглэдэг.
  • Нойр булчирхайн ферментийг хоол боловсруулалтыг сайжруулахад ашигладаг.
  • Ursodeoxycholic acid-ийн бэлдмэл нь цөсний гадагшлах урсгалыг сайжруулж, элэгний эсийг нөхөн сэргээхэд ашигладаг.
  • Протон насосыг дарангуйлагч (ходоодны давсны хүчлийн үйлдвэрлэлийг бууруулдаг эм) нь гэмтэл гарсан тохиолдолд ходоодны гадаргууг нөхөн сэргээхэд ашигладаг.
  • Энгийн (богино) инсулин (түүний үйлчлэх хугацааг нэмэгдүүлдэг тусгай нэмэлтгүйгээр дааврын инсулины уусмал) нь чихрийн шижин өвчний үед цусан дахь сахарын хэмжээг хэвийн болгоход ашиглагддаг.
  • Урт удаан хугацаанд үйлчилдэг инсулин (шингээлтийг удаашруулдаг тусгай нэмэлт бүхий инсулины гормоны уусмал) нь чихрийн шижин өвчний үед цусан дахь сахарын хэмжээг хэвийн болгоход ашиглагддаг.

• Мэс заслын эмчилгээ. Нойр булчирхайн суваг ба цөсний сувгийн мэс заслын декомпресс (глюкокортикоидоор эмчлэх боломжгүй) сувгийг ихээхэн нарийсгахад ашигладаг. Салстыг бэхлэх нь илүү дээр байдаг (стентийн сувгийн нарийсалтыг нэвтрүүлэх - люменийг өргөжүүлсэн торон хүрээ гэх мэт), учир нь энэ мэс заслыг өвчтөнүүд ихэвчлэн тэсвэрлэдэг.

Хүндрэл ба үр дагавар

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл.

• Гэдэс дэх шим тэжээлийн шимэгдэлтийг бууруулдаг.
  • Уургийн дутагдал (уургийн хэрэглээ буурах эсвэл зогсоох үр дүнд үүсдэг нөхцөл байдал).
  • Гиповитаминоз (биед витамин дутагдалтай), ялангуяа өөх тос уусдаг (A, D, E, K).
  • Кахекси хүртэл жингээ алдах (биеийн хэт ядаргаа, сул дорой байдал).

• Бие дэхь ус-электролитийн тэнцвэрийг зөрчих.
  • Цангаа.
  • Хавдар.
  • Шингэн алдалт (хуурай арьс, салст бүрхэвч).
  • Cramp (булчингийн агшилтын пароксизм).

• Цөсний урсацыг зөрчсөний улмаас арьсны шарлалт, арьсны салст бүрхэвч, харагдахуйц салст бүрхэвч, биологийн шингэн (жишээлбэл, шүлс, лакрималь шингэн гэх мэт).
• Халдварт хүндрэл:
  • нойр булчирхайн үрэвслийн нэвчилт (нойр булчирхай, тэдгээрт ер бусын эсүүд хуримтлагдсанаас болж зарим эрхтэний хэмжээ, нягтрал нэмэгдэх, жишээ нь, бичил биетэн, цусны эсүүд гэх мэт).
  • цэвэршилттэй холангит (цөсний замын үрэвсэл),
  • сепсис (цусны хордлого - эмгэг төрүүлэгч, тэдгээрийн хорт бодис (хаягдал бүтээгдэхүүн) цусанд агуулагдах өвчин)
  • перитонит - хэвлийн хөндийн үрэвсэл (хэвлийн хөндийн дотоод гадаргууг бүрхэж, дотор байрлах эрхтнүүдийг бүрхсэн мембран).

• Хоол боловсруулах замын янз бүрийн хэсгүүдийн (улаан хоолой, ходоод, гэдэс) элэгдэл (өнгөц гажиг), шархлаа (гүн согог).
• Субпатик портал гипертензи (портал судасны систем дэх даралт ихсэх (элэгээс цусыг хэвлийн эрхтнээс авчирдаг хөлөг онгоц) нь элэгнээс цус гарахад саад болдог.
• Ходоодны үрэвсэл, томорсон нойр булчирхайг шахаж байгаатай холбоотойгоор арван хоёр дахь гэдэсний архаг бөглөрөл.
• Судасны шахалтын үр дүнд хэвлийн ишемийн синдром (хэвлийн эрхтнүүдийн цусны урсгал буурсан).
• Панкреатогенийн асцит (хэвлийн хөндийд чөлөөт шингэн хуримтлагдах).
• Нойр булчирхайн хорт хавдар (хортой хавдар - хүрээлэн буй эдэд гэмтэл учруулах ургадаг хавдар).

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн үр дагавар.

• Өвчний богино хугацаатай, цаг алдалгүй бүрэн эмчилснээр нойр булчирхайн бүтэц, үйл ажиллагааг бүрэн сэргээх боломжтой.
• Өвчний удаан хугацааны туршид нойр булчирхайн үрэвслийн өөрчлөлт нь түүний бүтэц, үйл ажиллагааны эргэлт буцалтгүй өөрчлөлтөд хүргэдэг боловч эдгээр өвчтөнүүдэд бүрэн эмчилгээ нь үйл явцын явцыг (цаашдын хөгжил) зогсоох боломжийг олгодог.

Урьдчилсан мэдээаутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл нь аутоиммун өвчин (бие махбодийн дархлааны тогтолцооны гэмтэл, бие махбодийн хамгаалалт), чихрийн шижин (нүүрс ус-элсэн чихрийн бодисын солилцооны эмгэг) -тэй холбоотой хүндрэлээс хамаарна.

Ерөнхий мэдээлэл

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвсэл нь ховор өвчин гэж тооцогддог боловч нойр булчирхайн архаг үрэвслийн бүтцэд эзлэх хувь 4-6% хүрдэг. Өвчний тархалт 0,0008% -иас хэтрэхгүй байна. Эмгэг судлалын талаар анх 1961 онд Францын клиник эмч Г.Сарлес тайлбарласан. TIGAR-O нойр булчирхайн үрэвслийн этиологийн ангилал боловсруулсны дараа уг өвчнийг 2001 онд тусдаа хамрын хам шинж гэж хүлээн зөвшөөрсөн. Эрэгтэйд нойр булчирхайн булчирхайн аутоиммун гэмтэл нь эмэгтэйчүүдээс 2-5 дахин их илэрдэг. Өвчтөнүүдийн 85 хүртэлх хувь нь 50 жилийн дараа өвддөг. Өвчин нь ихэвчлэн ревматоид артрит, ретроперитон фиброз, склероз холангит болон бусад аутоиммун үйл явцтай хавсарч байдаг.

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн этиологи тогтоогдоогүй байна. Ихэвчлэн G4 төрлийн иммуноглобулиныг илрүүлэх, нойр булчирхайн үрэвслийн бусад шалтгааныг олж илрүүлэхгүй байх тохиолдолд энэ өвчнийг оношлодог. Клиник гастроэнтерологийн чиглэлээр мэргэшсэн мэргэжилтнүүд удамшлын ачааллын тэргүүлэх үүргийг хүлээн зөвшөөрдөг бөгөөд анагаах ухааны генетикийн судалгаанд аутоиммун үйл явцыг HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57 серотипүүдтэй холбож байгуулжээ. Өвчтөнүүдийн цуснаас тусгай антиген гэж тооцогддог 13.1 кДа жинтэй шар сүүний уураг тусгаарласан байдаг.

Болзошгүй аутоантигенууд нь нойр булчирхайн хүчил, гуурсан хоолой, ходоодны булчирхайд илэрсэн хоол боловсруулах эрхтний эд, гуурсан хоолойн мод ба дистал бөөрний гуурсан хоолой, лактоферрин, эсийн бөөм, гөлгөр булчингийн утас, нойр булчирхайн трипсиноген ингибитор юм. Халдвар үүсгэгч бодисуудтай загалмайн мэдрэмтгий байдлыг үгүйсгэхгүй - Хеликобактериозын эмгэг төрүүлэгч уураг ба плазминогений уурагтай эсрэгбиемүүдийн хоорондох молекулын дууриамал олджээ.

Нойр булчирхайн булчирхай болон бусад мэдрэмтгий эрхтнүүдийн өөрчлөлтийг өдөөх механизм нь ийлдэс дэх Ig G4-ийг ацинар эсүүд, нойр булчирхай, цөс, шүлсний сувгийн эпителийн эсүүд, бусад эсүүдтэй холбож өгдөг. Аутоиммун панкреатитын эмгэг судлалын гол холбоос нь холбогч эдэд тасралтгүй идэвхжсэн Т ба В лимфоцит, нейтрофил, эозинофил хуримтлагдах явдал бөгөөд энэ нь фибросклеротик процессыг өдөөдөг.

Нойр булчирхайн стром дахь цитологийн шинжилгээнд псевдоцист ба кальци байхгүй тохиолдолд фиброз ба склерозын шинж тэмдэг илэрдэг. Лимфоплазматик, нейтрофиль, эозинофиль нэвчдэсийн улмаас аутоиммун үйл явцын явцад сувгийн хана чангарч, нарийсч, хуваагдмал шинж чанартай байдаг. Нойр булчирхайн булчирхайд үрэвслийн нэвчилт тархах нь эрхтэний лобулуляр бүтэц алдагдахад хүргэдэг бөгөөд ихэвчлэн флебиттэй хавсарч байдаг. Архаг нойр булчирхайн үрэвслийн бусад хувилбаруудын нэгэн адил паренхим болон стромыг шохойжуулах боломжтой байдаг.

Ангилал

Аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн хэлбэрийг системчлэхдээ фибро-склеротик үйл явцын тархалт, бусад эрхтнүүдийн хавсарсан гэмтэл, үрэвслийн морфологийн онцлогийг харгалзан үздэг. Өвчний фокусын хувилбарт нойр булчирхайн паренхимийн бие даасан хэсгүүд, ихэвчлэн эрхтэний толгой гэмтдэг. Ихэвчлэн булчирхайн дор хаяж 1/3 (нойр булчирхайн үрэвслийн сегментчилсэн хэлбэр) өртдөг. Патологийн сарнисан хэлбэрийн хувьд бүх эрхтэний оролцоо онцлог шинж чанартай байдаг.

Бусад аутоиммун өвчин байхгүй тохиолдолд нойр булчирхайн үрэвслийг тусгаарлагдсан гэж нэрлэдэг. Хэд хэдэн эрхтнүүдийн системийн гэмтэл гарсан тохиолдолд тэд синдром аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн тухай ярьдаг. Гистологийн зургийг харгалзан өвчний үндсэн хоёр хувилбарыг ялгаж авч үздэг бөгөөд тус бүр нь клиник шинж чанараараа ялгаатай байдаг.

• Панкреатитын лимфоплазматик-склероз хэлбэрБайна. Иммуноглобулин үүсгэдэг эсүүдээр нэвчсэн, эрхтэний стромаль фиброз, салсан флебит давамгайлдаг. IgG4-тэй холбоотой аутоиммун эмгэгийг нэгтгэдэг. Склеротик өөрчлөлтийн явцтай дахилтын курс нь онцлог шинж чанартай байдаг.
• Нугасны-төвлөрсөн идиопат панкреатитБайна. Морфологийн хувьд микроабсцэцтэй төстэй эсийн кластеруудтай нейтрофилийн нэвчилт үүсдэг. Флебит ба фиброз нь бага ялгардаг. Сийвэнгийн IgG4 түвшин ихэвчлэн хэвийн байдаг. Нийт тохиолдлын 30% -д энэ нь шархлаат колиттай холбоотой байдаг. Энэ нь дахилтгүйгээр үргэлжлэх болно. Энэ нь 3,5-4 дахин бага тохиолддог.

Аутоиммун панкреатитын шинж тэмдэг

Өвчний эмнэлзүйн зураг нь нойр булчирхайн ердийн үрэвслээс ялгаатай. Эрхтэн тогтолцооны эвдрэлийн аутоиммун хувилбарт өвдөлт нь бага хүчтэй, уйтгартай, хоолны дэглэмийн алдаатай холбоогүй байдаг. Өвдөлтийн хам шинж нь өвчтөнүүдийн зөвхөн тал хувь нь хөгждөг. Аутоиммун панкреатитын өөр нэг чухал шинж тэмдэг бол түгжрэлийн шарлалт бөгөөд өвчтөнүүдийн 60-80% -д тохиолддог бөгөөд арьс, склера, арьсны загатнах, ялгадсын өнгө өөрчлөгдөх зэргээр илэрдэг.

Аутоиммун нойр булчирхайн эмгэг нь ихэвчлэн диспепсийн эмгэг дагалддаг: дотор муухайрах, өтгөний шинж чанар өөрчлөгдөх (саарал өнгөтэй ургийн өтгөний өтгөн ялгадас), халуурах. Өвчний явцын дунд хортой чанар, шим тэжээлийн дутагдал үүсдэг бөгөөд энэ нь өвчтөний биеийн жин буурч, нүүр, доод хэсгийн уураггүй хаван илэрдэг. Нойр булчирхайн үрэвслийн сүүл үе шатанд байнгын цангалт үүсдэг, полиури (глюкозын солилцооны үйл ажиллагааны алдагдал шинж тэмдэг).

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Өвчний үр дүн нь эд эсийн гэмтлийн зэрэг, хүндрэлийн зэргээс хамаарна. Стероидын эмчилгээ нь өвчтөнүүдийн 90-ээс дээш хувь нь ремикс авах боломжийг олгодог боловч аутоиммун нойр булчирхайн үрэвслийн прогноз харьцангуй муу байдаг тул зарим өвчтөнд дотоод шүүрлийн болон экзокриний эрхтнүүдийн үйл ажиллагааны эргэлт буцалтгүй буурдаг. Этиопатогенетик механизм хангалтгүй судлагдсан тул урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээг боловсруулаагүй байна. Хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд хоол боловсруулах замын аутоиммун өвчнийг цаг тухайд нь тодорхойлох, эмчлэх шаардлагатай.