Гемохроматоз гэж юу вэ, энэ өвчнийг хэрхэн шийдвэрлэх вэ

• Хамтарсан өвдөлт
• Ядаргаа
• Хязгаарлагдмал хөдөлгөөн
• Хөлний хаван
• Арьсны пигментаци
• Цусны даралт бага
• Жин алдах
• Чихрийн шижин
• Зүрхний дутагдал
• Сул тал
• Либидо буурсан
• Элэг томруулах

Гемохроматоз бол удамшдаг өвчин бөгөөд хүний ​​биед төмрийн бодисын солилцоог зөрчихөд хүргэдэг өвчин юм. Энэхүү өвчин эмгэгийн үед төмрийг агуулсан пигментүүд гэдэс дотор шингэж, эд, эрхтэнд хуримтлагддаг.

Гемохроматоз нь Европын хойд хэсэгт хамгийн өргөн тархсан байсан - хүн амын 5% нь энд гомозигоз өвчтэй байдаг. Ихэнх тохиолдолд эрчүүд гемохроматозоор өвчилдөг (статистик нь өвчтэй эрэгтэйчүүдийг өвчтэй эмэгтэйчүүдэд харьцуулсан харьцааг 10: 1 гэж харуулдаг). Дүрмээр бол өвчний эхний шинж тэмдгүүд нь дунд насны (40 наснаас тэтгэвэрт гарах нас хүртэл) илэрдэг. Ихэнх тохиолдолд гемохроматозын үед элэг нь төмрийн бодисын солилцоонд оролцдог тул элэгний өвчинд нэрвэгддэг.

Өвчний шинж тэмдэг

Гемохроматоз дараахь шинж тэмдгүүдтэй байдаг.

• ядаргаа, байнгын ядрах,
• цусны даралтыг бууруулах
• гэнэтийн турах
• пигментаци нэмэгдсэн. Арьсны өнгө өөрчлөгдөөгүй сүүдэрт орохоос гадна склера эсвэл салст бүрхүүлийн өнгө өөрчлөгдөнө.
• чихрийн шижингийн хөгжил (цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэдэг өвчин),
• зүрхний дутагдлын гадаад төрх. Өвчин эмгэгийн энэ цогцолбор нь зүрхний булчингийн агшилтын чадвартай холбоотой бүх эмгэгийг агуулдаг.
• элэгний хатуурал үүсэх (элэгний эдэд цикатик чиглэлд өөрчлөлт орох боломжийг олгодог),
• элэгний дутагдал (хоол боловсруулах явцад үйл ажиллагааг даван туулах чадваргүй болох),
• доод libido
• хаван үүсэх, мөчдийн хязгаарлагдмал хөдөлгөөн.

Өвчний хэлбэр ба үе шат

Өвчин эмгэгийн дараах төрлүүдийг ялгадаг.

• анхдагч. Бие дэхь төмрийн солилцоог хариуцдаг генийн мутацтай холбоотой.
• нярайн. Шинээр төрсөн нярайд төмрийн агууламж өндөр байгаагаас харагдаж байна. Эмч нар өвчний энэ хэлбэрийн шалтгааныг одоо болтол тодорхойлоогүй байгаа,
• хоёрдогч. Хоёрдогч гемохроматоз нь дүрэм ёсоор цусны эргэлт, арьсны асуудалтай холбоотой бусад өвчний цаана үүсдэг. Энэ нь төмрийн агууламж өндөртэй эм ууснаас үүдэн үүсдэг.

Гемохроматоз дараахь үе шаттай байдаг.

• 1-р шатанд төмрийн бодисын солилцоонд зөрчил гардаг боловч хэмжээ нь зөвшөөрөгдсөн хэмжээнээс доогуур байна,
• 2-р шатанд өвчтөн хэт их төмрийн хэт ачаалалтай байдаг бөгөөд энэ нь тусгай эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй байдаг боловч оношлогоо нь нормоос гажсан,
• 3-р шатанд өвчтөн их хэмжээний төмрийн хуримтлагдсанаас болж өвчний бүх шинж тэмдэг илэрдэг.

Өвчний шалтгаан

Өвчин үүсгэх гол шалтгаанууд нь дараахь зүйлүүд орно.

• удамшлын хүчин зүйл. Ихэвчлэн энэ хүчин зүйл нь эмгэг судлалын үндсэн хэлбэр үүсэх шалтгаан болдог ба төмрийн солилцоог хариуцдаг генийн эвдрэлээс үүдэлтэй байдаг.
• бодисын солилцооны эмгэг. Ихэнх тохиолдолд элэгний хатуурал, судасны цусан дахь цусны урсгалыг сайжруулах зорилгоор элбэг байдаг.
• вирусийн этиологи бүхий элэгний өвчин. Эдгээрт өвчтөнд зургаан сараас дээш хугацаагаар ажиглагдаж буй гепатит В, С орно.
• стаатеепатит (элэгний эдийг өөх тосоор хордуулах),
• Нойр булчирхай нээхтэй давхцаж,
• хавдрын формаци, жишээлбэл, лейкеми буюу элэгний хавдар.

Өвчин эмгэгийн оношлогоо

Хоёрдогч гемохроматоз гэх мэт өвчний оношлогоо нь дараахь үндсэн дээр явагддаг.

• өвчний түүх, өвчтөний гомдлын дүн шинжилгээ. Эмч нь шинж тэмдгүүд илрэх цаг хугацаа, өвчтөний илрэлийг юутай уялдуулж байгааг харгалзан үздэг.
• гэр бүлийн түүхийн дүн шинжилгээ. Өвчин нь өвчтэй хүний ​​гэр бүлийн гишүүдийн дунд ажиглагдсан эсэхийг харгалзан үздэг.
• генетикийн тестийн үр дүн. Энэ нь гажигтай генийг илрүүлэхэд тусалдаг,
• цусан дахь төмрийн солилцооны шинж чанарын шинжилгээ. Энэ нь маш их хэмжээний төмрийн агууламжтай эсэхийг илрүүлэх хэд хэдэн туршилтыг агуулдаг.
• биопсийн аргаар олж авсан мэдээлэл (шинжилгээ, нимгэн зүү бүхий элэгний эдийг бага хэмжээгээр цуглуулах гэх мэт). Ийм оношлогоо нь эрхтэний эд эсийн гэмтэл байгаа эсэхийг харуулж байна.

Заримдаа оношлогооны арга хэмжээ нь эндокринологичтой өвчтөнтэй зөвлөлдөх явдал юм.

Өвчний эмчилгээ

Гемохроматозын эмчилгээ нь нарийн төвөгтэй бөгөөд өвчтөн дараахь арга хэмжээг авахыг шаарддаг.

• хоолны дэглэмийн зорилго. Энэ нь төмрийг агуулсан бүтээгдэхүүн, түүнчлэн уураг багасгахыг харгалзан үзэх ёстой. Өндөр агууламж нь төмрийн шингээлтийг нэмэгдүүлэхэд хүргэдэг тул жимс, витамин С ихтэй жимс, жимсгэнэ, бусад бүтээгдэхүүний хэрэглээг багасгах шаардлагатай байна. Хоолны дэглэм нь согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах боломжийг олгодог тул элэгний эдэд пигмент шингээх чадварыг нэмэгдүүлж, сөрөг нөлөө үзүүлдэг. Өвчтөн Сагаган, хөх тарианы гурил, түүнчлэн гурилын бусад бүтээгдэхүүнээс их хэмжээний талх хэрэглэхээс татгалзах хэрэгтэй. Та бөөр, элэг идэж болохгүй, мөн далайн хоолыг хоолны дэглэмээс оруулахгүй (далайн амьтан, сам хорхой, далайн ургамал). Та хар цай, кофе ууж болно, учир нь эдгээр нь таннин агуулдагтай холбоотойгоор төмрийн солилцооны хэмжээг бууруулдаг тул
• эм ууж байнатөмрийн хүлээсийг Тэд өвчтөний эд эрхтнээс илүүдэл төмрийг цаг тухайд нь арилгахад тусалдаг.
• флеботоми. Цус боогдуулах нь долоо хоногт их хэмжээний төмрийг агуулдаг 400 мл цусыг биеэс зайлуулах явдал юм. Энэ нь шинж тэмдгийг бууруулдаг (пигментацийг арилгаж, элэгний хэмжээг бууруулдаг)
• холбогдох өвчний эмчилгээ (чихрийн шижин, хавдар, зүрхний дутагдал), цаг алдалгүй оношлох.

Боломжит хүндрэлүүд

Гемохроматоз нь бие махбодид тохиолддог ийм хүндрэлийг агуулдаг.

• элэгний дутагдлын гадаад төрх. Үүний зэрэгцээ бие махбодь үүргээ (хоол боловсруулах, бодисын солилцоо, хортой бодисыг саармагжуулах ажилд оролцох),
• хэм алдагдал, зүрхний булчингийн үйл ажиллагааны бусад согог,
• зүрхний шигдээс. Энэ өвчин нь цусны эргэлтийн ноцтой эмгэгийн улмаас үүсдэг бөгөөд зүрхний булчингийн нэг хэсэг үхэлд хүргэдэг. Ихэнхдээ зүрхний гажиг,
• Улаан хоолойд байрлах судаснаас цус гарах,
• кома (элэгний болон чихрийн шижинтэй). Энэ ноцтой нөхцөл байдал нь элэгний дутагдлын улмаас бие махбодид хуримтлагддаг хорт бодисоор тархинд гэмтэл учруулдаг.
• элэгний хавдрын харагдах байдал.

Эдгээр бүх хүндрэлийг бий болгохгүйн тулд өвчнийг цаг тухайд нь оношлох шаардлагатай бөгөөд ингэснээр эмч зохих эмчилгээг тогтооно.

Химохроматозын эмчилгээ нь өвчтөний эрхтэнд ноцтой үр дагавраас урьдчилан сэргийлэхийн тулд цаг тухайд нь хийх ёстой. Үүнийг хийхийн тулд эхний шинж тэмдгүүд гарч ирвэл тэр даруй эмчид хандах хэрэгтэй. Өвчний явцын урьдчилсан таамаглалын тухайд 10 жилийн хугацаанд эмчилгээг цаг тухайд нь эхлүүлсэн бол өвчтөнүүдийн 80-аас дээш хувь нь амьд үлддэг. Хэрэв өвчтөнд өвчний илрэл 20 жилийн өмнө эхэлсэн бол түүний амьд үлдэх магадлал 60-70% хүртэл буурдаг. Тааламжтай үр дүнгийн талаар эмч нарын урьдчилсан таамаглал нь өвчтөний биед агуулагдах төмөр агуулсан пигментийн хэмжээнээс шууд хамаардаг. Илүү их байх тусам эдгэрэх магадлал бага байдаг. Хэрэв өвчин нь элэгний хатуурал эхлэхээс өмнө оношлогдсон бол өвчтөний дундаж наслалт сайн байдаг. Өвчтөнүүдийн 30 орчим хувь нь зүрхний дутагдал эсвэл malabsorption хам шинж зэрэг өвчний хүндрэлээс болж нас бардаг гэдгийг тэмдэглэх нь зүйтэй.

Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Гемохроматоз бол олон эд, эрхтэнд нөлөөлдөг ноцтой өвчин юм. Урьдчилан сэргийлэлт нь нэг дор хэд хэдэн дүрмийг дагаж мөрдөх талаар бодох хэрэгтэй. Нэгдүгээрт, энэ нь хоолны дэглэмийг хангаж өгдөг (уураг ихтэй хоол хүнс, түүнчлэн аскорбины хүчил, төмөр агуулсан бүтээгдэхүүнийг багасгах). Хоёрдугаарт, урьдчилан сэргийлэх нь эмчийн хяналтан дор бие махбодид төмрийг шингээж, хурдан арилгадаг тусгай эмийн хэрэглээг харгалзан үздэг. Гуравдугаарт, тодорхой шинж тэмдэг илрээгүй ч гэсэн урьдчилан сэргийлэх нь эмч өвчтөнд төмрийн агуулсан эм хэрэглэх явдал юм.

Гемохроматозын шалтгаан

Анхан шатны гемохроматоз нь үүсэх үеийн удамшлын өвчин бөгөөд HFE генийн мутаци оршдог. Энэ генийн эмгэг судлал буруу төмөр барих механизмыг үйлдвэрлэдэг, үүний дараа төмрийн дутагдлын талаар хуурамч дохио үүсдэг. Эцэст нь олон дотоод эрхтний дотор төмрөөр ханасан пигментийн хэт их хуримтлал байдаг бөгөөд энэ нь склеротик процессд хүргэдэг.

Хоёрдогч гемохроматоз нь бие махбодид төмрийн хэт их хэмжээгээр хэрэглэснээс үүсдэг. Энэ нөхцөл байдал гарч ирж магадгүй юм. ойр ойрхон цус сэлбэх, төмрийн бэлдмэлийг зохисгүй хэрэглэх, зарим төрлийн цус багадалт, согтууруулах ундаа хэтрүүлэн хэрэглэх, гепатит В эсвэл С, хорт хавдар, уураг багатай хоолны дэглэм болон бусад өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх

Оношлогоо

Химохроматозын оношийг багтаасан хамгийн эхний зүйл бол гэр бүлийн түүх, өвчтөний удамшлын судалгаа.

Дараагийн алхам байх болно лабораторийн цусны шинжилгээБайна. Ийлдэс, трансферрин, ферритин дахь төмрийн түвшинг тодорхойлох нь ийм өвчнийг оношлоход шаардлагатай цусны шинжилгээ юм.

Шээсний шинжилгээг судлахдаа гемохроматозын тодорхой шинж тэмдэг нь төмрийн хэт их шүүрэл юм (өдөрт 10 миллиграммаас).

Сээрний булчирхайн хатгалт, арьсны бүрхүүлийн биопси хийх боломжтой. Стерониумын ариутгал цооролт нь гемохроматозыг илтгэнэ өндөр төмрийн агууламжтай. Арьсны биопсийн хувьд оношийг пигмент меланины өндөр агууламжаар баталгаажуулах болно.

Энэ өвчнийг оношлох өөр нэг үр дүнтэй арга бол хоцрогдсон шинжилгээ юм. Цөлжилтийг нэвтрүүлдэг (энэ нь хэт их төмөр агуулсан пигментүүдтэй холбох чадвартай) бөгөөд энэ нь хожим нь биеэсээ гардаг. Энэхүү шинжилгээнд хамрагдах өвчний шинж тэмдэг нь шээсээр төмрийг хэвийн хэмжээнээс (2 миллиграмм-аас их хэмжээгээр) хуваарилах явдал юм.

Энэ нь элэг, нойр булчирхайн хэт авиан шинжилгээ, гемохроматозыг тодорхойлоход тусална.

Өвчний шинж тэмдэг

Энэ өвчин нь хөгжлийн явцад гурван үе шатанд хуваагддаг.

1. Бие махбодид төмрөөр хэт ачаалал өгдөггүй боловч өвчинд нэрвэгдсэн генетикийн урьдал нөхцөл байдаг.
2. Бие махбодид хэт их ачаалалтай байдаг ч эмнэлзүйн шинж тэмдэг хараахан гараагүй байна.
3. Өвчний илрэлийн үе шат.

Энэ өвчин илэрч эхэлдэг насанд хүрсэн үедБайна. Энэ үед биед хуримтлагдсан төмрийн хэмжээ 40 граммаар, заримдаа илүү их хэмжээгээр хүрч болно.

Эхний шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн ядаргаа, ядаргаа, турах, эрчүүдэд либидо буурдаг - бүгд эдгээр шинж тэмдгүүд нэг жилээс илүү хугацаанд илэрч болноа. Ихэнхдээ баруун гипохондри, үе мөч, хуурайшилт, арьсны өөрчлөлт зэрэгт өвдөлт намдаах болно.

Өвчнийг илрүүлэх, бүрэн илрүүлэх үе шатанд өвчтөн ихэвчлэн арьсны пигментаци, элэгний хатуурал, чихрийн шижин өвчтэй байдаг.

• Пигментаци нь өвчний анхны шинж тэмдгүүдийн нэг юм.Байна. Түүний ханасан байдал нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас хамаарна. Арьсны ер бусын хүрэл өнгө нь биеийн нээлттэй, өмнө нь пигментжсэн хэсэгт ажиглагддаг.
• Өвчтөнүүдийн дийлэнх хэсэгт төмрийг элгэнд хадгалдагБайна. Энэ нь элэгний хэмжээ ихэссэнтэй холбоотой бөгөөд бараг бүх өвчтөнд тодорхойлогддог.
• Олон тооны өвчтөнд дотоод шүүрлийн эмгэг илэрдэгБайна. Хамгийн түгээмэл эмгэг бол чихрийн шижин юм.
• Өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь эмнэлзүйн илрэлтэй байдагБи зүрх гэмтэж байна.

Тиймээс өвчний үндсэн шинж тэмдгүүд нь:

• Хамтарсан өвдөлт, үе мөчний үрэвсэл,
• Арьсны гиперпигментация,
• Тогтмол сул дорой байдал, ядаргаа
• Цусны даралт бага
• Чихрийн шижин
• Дотоод шүүрлийн эмгэг
• Элэг томруулах.

Өвчтөний хамаатан саданд үүнтэй төстэй шинж тэмдэг илэрвэл энэ өвчний илрэлийг сэжиглэх нь зүйтэй.

Хүндрэлүүд

• Элэгний хатууралБайна. Циррозын үед элэгний амин чухал үйл ажиллагаа, тухайлбал, хоргүйжүүлэх, уургийн нийлэгжилт, коагуляцийн хүчин зүйлүүд эрс багасч, хүний ​​эрүүл мэндэд аюул учруулж байна.
• Сепсис - цусны урсгал руу ордог хортой бактери, хорт бодис бүхий бие махбодийн ерөнхий халдвар. Сепсис нь хүчтэй хордлого, өвчтөний нөхцөл байдал муудаж байна. Сепсисээр халдвар нь биеийн аль ч эрхтэн, тогтолцоонд орж болно.
• Гипогонадизм - бэлгийн дааврын үйлдвэрлэл буурч, бэлгийн сулрал, үргүйдэлд хүргэдэг өвчин.
• Артропати (хамтарсан өвчин) - цогцолбор дахь хэд хэдэн өвчин, үе мөчний метаболизмыг зөрчсөнтэй холбоотой.
• Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны өөрчлөлтуураг, нүүрс усны солилцооны үйл ажиллагааг бууруулдаг.

Гемохроматозын явцын онцлог

• бактерийн халдвараар халдвар авах магадлал нэмэгдсэн.
• макроцитоз ба ESR-ийн түвшин нэмэгдсэн (циррозын улмаас биш) нь удамшлын гемохроматозоор тодорхойлогддог.
• Удамшлын гемохроматозыг оношлохдоо тухайн гэр бүлийн цусны гишүүдийг шалгаж үзэх шаардлагатай. Өвчин байгаа эсэх талаар сөрөг үр дүн гарсан тохиолдолд үзлэгийг 5 жил тутамд давтан хийх ёстой.

Гемохроматозын эмчилгээний хувьд дараахь зүйлийг заадаг.

• Төмөр хамгаалалттай хоолны дэглэмБайна. Өдөр тутмын хоолны дэглэмд уураг ихтэй хоол хүнс орно. Түүнчлэн өвчтөнүүд согтууруулах ундаа хэрэглэхийг хориглодог.
• Чихрийн шижин эм биеэс төмрийн.
• Цус алдалтБайна. Энэ арга нь төмрийг биеэс зайлуулахад тусалдаг бөгөөд өвчтөний нөхцөл байдалд эерэг нөлөө үзүүлж, арьсны пигментаци, элэгний хэмжээг бууруулдаг.
• Цитофорез - тодорхой хаалттай давталтаар цусыг дамжуулж, дараа нь буцааж өгөх журам. Түүнээс гадна цусны нэг хэсгийг зайлуулах болно (ихэвчлэн энэ нь түүний эсийн бүрэлдэхүүн хэсэг юм).

Эрхтэн, эд эсэд төмрийн агууламж нэмэгдсэнээс үүдэлтэй хавсарсан өвчнүүдэд туслах эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Жишээлбэл, чихрийн шижин өвчнийг оношлохдоо зохих эмчилгээ хийх шаардлагатай бөгөөд энэ өвчнийг байнга хянаж, хянах шаардлагатай байдаг.

Өвчин эмгэг, элэгний үйл ажиллагааны бууралтыг тодорхойлохдоо байнгын хяналт, энэ эрхтэний төлөв байдлыг нарийвчлан шалгах шаардлагатай болно. Энэ нь өвчтөнүүдэд элэгний хорт хавдар үүсэх эрсдэл өндөр байдагтай холбоотой юм.

Гемохроматоз бол ихэнх тохиолдолд удамшлын төрлийн өвчин юм. Өвчний шалтгааныг тодруулах эмчилгээ олдсонгүй. Өнөөдрийг хүртэл эмнэлзүйн илрэлийг бууруулах, хүндрэлийн магадлалыг бууруулах, өвчтөний нөхцөл байдлыг хөнгөвчлөх тусгай арга хэмжээний цогцолбор байдаг бөгөөд идэвхтэй ашигладаг.

Эмчилгээний үр дүн, өвчтөнийг нөхөн сэргээх таамаглал нь өвчний "нас" -аас хамаарна. Эмчилгээг цаг тухайд нь, зөв ​​хийх амьдралын насаа хэдэн арван жилээр сунгадагБайна. Эмчилгээ бүрэн байхгүй байгаа тохиолдолд өвчнийг сүүлийн шатанд илрүүлсний дараа өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 5 жилээс илүүгүй байна.

Урьдчилан сэргийлэх зөвлөмж

Гемохроматоз нь ихэвчлэн удамшлын өвчин тул ойрын хамаатан садандаа (25%) илрэх магадлал өндөр байдаг. Оношлогоо ба 18-30 насны цусны хамаатан садны үзлэгБайна. Өвчин эрт үе шатанд илэрсэн тохиолдолд цаашид ноцтой хүндрэлээс зайлсхийх боломжтой.

Хоёрдогч гемохроматоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд тэнцвэртэй хоолны дэглэм, төмрийн агуулсан эмийг зохистой хэрэглэх, элэг, цусны өвчний заавал хяналт, эмчилгээ хийлгэхийг зөвлөж байна.

Шаардлагатай бол гемохроматозтой бол цусны донор болох боломжтой. Цусны бүрэлдэхүүн хэсэг нь бүрэн бүтэн хэвээр байх бөгөөд өвчин нь цус сэлбэх замаар шууд дамждаггүй.

Хэрэв эмэгтэй хүн гемохроматозтой бол тэр жирэмслэлтийг илрүүлсэн эсвэл төлөвлөж байгаа бол энэ талаар ирж буй эмчид мэдэгдэх ёстой. Гэхдээ жирэмсний хэвийн хөгжлийн хувьд энэ нь тийм ч аюултай биш юм.

Гемохроматоз гэж юу вэ?

Гемохроматоз бол төмрийн метаболизын үйл ажиллагаа буурдаг элэгний өвчин юм. Энэ нь төмрийн агуулсан элемент, эрхтэн дэх пигмент хуримтлагдахад хүргэдэг. Ирээдүйд энэ үзэгдэл нь олон эрхтэний дутагдал үүсэхэд хүргэдэг. Өвчин нь арьсны болон дотоод эрхтнүүдийн аль алинд нь өнгө будагны онцлогоос шалтгаалан нэрээ авчээ.

Маш олон удаа удамшлын гемохроматоз тохиолддог. Түүний давтамж нь 1000 хүн амд 3-4 тохиолдол байдаг. Түүнээс гадна гемохроматоз нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Идэвхтэй хөгжиж, өвчний эхний шинж тэмдгүүд 40-50 насандаа илэрч эхэлдэг. Гемохроматоз нь бараг бүх систем, эрхтэнүүдэд нөлөөлдөг тул өвчний эмчилгээнд янз бүрийн чиглэлээр ажилладаг эмч нар оролцдог: зүрх судас, гастроэнтерологи, ревматологи, эндокринологи.

Мэргэжилтнүүд өвчний хоёр үндсэн төрлийг ялгаж үздэг: анхдагч ба хоёрдогч. Анхан шатны гемохроматоз нь ферментийн тогтолцооны согог юм. Энэ согог нь дотоод эрхтнүүдэд төмрийн хуримтлал үүсгэдэг. Хариуд нь анхдагч гемохроматоз нь согогтой генээс хамаарч 4 хэлбэрт хуваагддаг.

• Autosomal рецессив сонгодог,
• Насанд хүрээгүй хүүхэд
• Холбоогүй,
• Аутосомын давамгайлал.

Хоёрдогч гемохроматозын хөгжил нь төмрийн бодисын солилцооны үйл явцад оролцдог ферментийн системийн үйл ажиллагааны алдагдалтай холбоотой юм. Хоёрдогч гемохроматозыг мөн хэд хэдэн төрөлд хуваана: хоол тэжээлийн дараах, трансфузи, бодисын солилцоо, нярайн, холимог. Химохроматозын аливаа хэлбэрийн хөгжил 3 үе шатанд явагддаг - илүүдэл төмрөөр, илүүдэл төмрөөр (шинж тэмдэггүй), илүүдэл төмрөөр (тод шинж тэмдгүүд илэрдэг).

Гемохроматозын гол шалтгаанууд

Удамшлын гемохроматоз (анхдагч) нь дамжих халдварын аутосомын рецессив хэлбэр юм. Энэ хэлбэрийн гол шалтгааныг HFE хэмээх генийн мутаци гэж нэрлэж болно. Энэ нь зургаа дахь хромосом дахь богино мөрөн дээр байрладаг. Энэ генийн мутаци нь гэдэсний эсүүд төмрийг авах боломжийг бууруулдаг. Үүний үр дүнд бие махбодь, цусан дахь төмрийн дутагдлын талаар хуурамч дохио үүсдэг. Энэ эмгэг нь төмрийг холбодог DCT-1 уураг их хэмжээгээр ялгаруулдаг. Тиймээс гэдэс дэх элементийн шингээлтийг сайжруулдаг.

Цаашилбал эмгэг нь эдэд төмрийн пигмент хэт ихэсэхэд хүргэдэг. Пигментийн илүүдэл гарч ирмэгц олон идэвхтэй элементүүдийн үхэл ажиглагдах бөгөөд энэ нь склерот үйл явцын шалтгаан болдог. Хоёрдогч гемохроматозын шалтгаан нь гаднаас төмрийн хэт их хэрэглээ юм. Энэ нөхцөл байдал ихэвчлэн дараахь асуудлын хүрээнд үүсдэг.

• Хэт их мансууруулах бодис төмрөөр хийсэн,
• Талассеми
• Цус багадалт
• Портерийн порфир,
• Элэгний архаг цирроз,
• Вируст гепатит В, С,
• Хортой хавдар,
• Уураг багатай хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх.

Өвчний шинж тэмдэг

Элэгний гемохроматоз нь тод шинж тэмдгээр илэрдэг. Гэхдээ өвчний эхний шинж тэмдгүүд насанд хүрэгчдэд илэрч эхэлдэг - 40 жилийн дараа. Амьдралын энэ хугацаанд 40 грамм төмрийг биед хуримтлуулдаг бөгөөд энэ нь зөвшөөрөгдсөн бүх хэмжээнээс их юм. Гемохроматозын хөгжлийн үе шатнаас хамааран өвчний шинж тэмдгийг ялгаж үздэг. Тэднийг илүү нарийвчлан авч үзэх нь зүйтэй юм.

Хөгжлийн эхний үе шатны шинж тэмдэг

Өвчин аажмаар хөгждөг. Эхний шатанд шинж тэмдгүүд илэрхийлэгддэггүй. Олон жилийн турш өвчтөн ерөнхий шинж тэмдгүүдийн талаар гомдоллож болно: сул дорой байдал, сул дорой байдал, ядрах, турах, эрч хүч буурах. Цаашилбал, илүү тод илэрч буй шинж тэмдгүүд эдгээр шинж тэмдгүүдтэй нэгдэж эхэлдэг: элэгний өвдөлт, үе мөч өвдөх, хуурай арьс, эр бэлгийн эсийн атрофийн өөрчлөлт. Үүний дараа гемохроматозын идэвхтэй хөгжил үүсдэг.

Гемохроматозын дэвшилтэт шатны шинж тэмдэг

Энэ үе шатны гол шинж тэмдэг нь дараахь хүндрэлүүд юм.

• Арьсны пигментаци,
• Салст бүрхэвчийн пигментаци,
• Элэгний хатуурал
• Чихрийн шижин.

Удамшлын гемохроматоз нь бусад хэлбэрийн нэгэн адил пигментацийн шинж чанартай байдаг. Энэ нь өвчний хөгжингүй үе шатанд шилжсэний хамгийн түгээмэл бөгөөд гол шинж тэмдэг юм. Шинж тэмдгийн тод байдал нь өвчний үргэлжлэх хугацаанаас хамаарна. Утаа, хүрэл арьсны өнгө нь ихэвчлэн арьсны нээлттэй хэсэгт илэрдэг - нүүр, гар, хүзүү. Түүнчлэн, шинж тэмдгийн пигментаци нь бэлэг эрхтэн, суга дээр ажиглагддаг.

Илүүдэл төмрийг үндсэндээ элгэнд хуримтлуулдаг. Тиймээс бараг бүх өвчтөнүүд булчирхайг ихэсгэж оношлодог. Элэгний бүтэц нь мөн өөрчлөгддөг - энэ нь илүү нягт болж, palpation дээр өвддөг. Өвчтөнүүдийн 80% нь чихрийн шижин өвчнийг үүсгэдэг бөгөөд ихэнх тохиолдолд инсулинээс хамааралтай байдаг. Дотоод шүүрлийн өөрчлөлт нь ийм шинж тэмдгээр илэрдэг.

• Ясны сул тал нь
• Бөөрний булчирхайн үйл ажиллагаа
• Бөөрний булчирхайн үйл ажиллагааг зөрчих,
• Бамбай булчирхайн үйл ажиллагааны алдагдал, бамбай булчирхай.

Удамшлын гемохроматозын үед зүрх судасны тогтолцооны эрхтнүүдэд хэт их хуримтлагдах тохиолдол 95% -д тохиолддог. Гэхдээ зүрхний талаас шинж тэмдэг нь өвчний нийт тохиолдлын 30% -д л илэрдэг. Тиймээс зүрхний томрол, хэм алдагдал, зүрхний хугарлын дутагдал гэх мэт оношлогддог. Хүйсээс хамааран шинж тэмдгийн шинж тэмдгүүд байдаг. Тиймээс, эрчүүд төмсөгний атрофи, бүрэн бэлгийн сулрал, гинекомастиятай байдаг. Эмэгтэйчүүд ихэвчлэн үргүйдэл, аменореятай байдаг.

Гемохроматозын дулааны үе шатны шинж тэмдэг

Энэ хугацаанд мэргэжилтнүүд эрхтэний задралын явцыг ажигладаг. Энэ нь портал гипертензи, элэгний дутагдал, ховдолын зүрхний дутагдал, ядрах, дистрофи, чихрийн шижингийн кома зэрэг хэлбэрээр илэрдэг. Ийм тохиолдолд нас баралт ихэвчлэн улаан хоолой, перитонит, чихрийн шижин, элэгний комын судас хатсан судаснаас цус алдах тохиолдол гардаг. Хавдрын хавдар үүсэх эрсдэл нэмэгддэг. 20-30 насандаа идэвхтэй хөгжиж буй насанд хүрээгүй хүмүүсийн гемохроматозыг ховор хэлбэр гэж үздэг. Үндсэндээ элэг, зүрхний системд нөлөөлдөг.

Гемохроматозын эмчилгээ

Гемохроматозын эмчилгээ нь заавал цогц байх ёстой. Энэхүү эмчилгээний гол зорилго нь биеэс төмрийг зайлуулах явдал юм. Гэхдээ оношийг зөв тогтоох нь маш чухал юм. Зөвхөн энэ эмчилгээг хийсний дараа л хийдэг. Өөрийгөө эмчлэхийг хатуу хориглоно. Тиймээс эмчилгээний эхний үе шатанд төмөр агуулсан эм ууж байна.

Ийм эмийг ууж байхдаа төмрийн молекулыг идэвхтэй ялгаж эхэлдэг бөгөөд тэдгээр нь цаашдын ялгадасаар ялгардаг. Энэ зорилгоор 10% -ийн целлюлозын уусмалыг ихэвчлэн ашигладаг. Энэ нь судсаар тарих зориулалттай. Эмчилгээний курс нь зөвхөн эмчийн зааж өгдөг бөгөөд энэ нь химиохроматозын хүнд байдлаас хамаарна. Дунджаар курс 2-3 долоо хоног үргэлжилнэ.

Гемохроматозын цогц эмчилгээний урьдчилсан нөхцөл бол phlebotomy юм. Энэ процедурыг цус гоожуулах гэж нэрлэдэг. Эрт дээр үеэс эхлэн цус урсгах нь янз бүрийн өвчнийг анагаадаг. Мөн гемохроматоз нь энэ төрлийн эмчилгээнд бүрэн төгс хамрагддаг. Төсөвлөсний үр дүнд цусны нийт хэмжээ дэх улаан эсийн тоо буурч байна. Үүний үр дүнд төмрийн түвшин мөн буурдаг. Үүнээс гадна флеботоми нь пигментаци, элэгний үйл ажиллагааг хурдан арилгадаг. Гэхдээ бүх тун, журмын дүрмийг дагаж мөрдөх нь чухал юм. Тиймээс удам угсааг нэг дор 300-400 мл цус гэж тооцдог. Гэхдээ 500 мл цус алдах тусам өвчтөн улам дордох болно. Уг процедурыг долоо хоногт 1-2 удаа хийхэд хангалттай.

Эмчилгээний хугацаанд дараах нөхцлийг ажиглах нь зүйтэй.

• Архинаас бүрэн татгалзах нь зүйтэй.
• Хоолны нэмэлт тэжээл авахаас татгалзах нь
• Витамин С, олон төрлийн витамин цогцолбор авахаас татгалзах нь
• Төмрийн өндөр агууламжтай хоол хүнсийг хоолны дэглэмээс хасах
• Амархан шингэцтэй нүүрс ус хэрэглэхээс татгалзах.

Цусыг цэвэрлэхийн тулд мэргэжилтнүүд плазмаферез, цитоферез эсвэл гемосорбци ашиглан эмчилгээ хийлгэх боломжтой. Төмрийг зайлуулахын зэрэгцээ элэг, зүрхний дутагдал, чихрийн шижин өвчний шинж тэмдгийн эмчилгээ шаардлагатай. Өвчний цогц эмчилгээ нь тодорхой хоолны дэглэмийг баримтлах явдал юм.

Хоолны гемохроматоз

Ийм өвчинтэй хооллох нь эмчилгээний явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. Тиймээс их хэмжээний төмрийн эх үүсвэр болох бүтээгдэхүүнийг өвчтөний хоолны дэглэмээс бүрэн хасдаг. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Гахайн мах, үхрийн мах
• Сагаган будаа
• Пистачиос
• Алим
• Шош
• Эрдэнэ шиш
• Бууцай
• Яншуй

Мах нь илүү хар өнгөтэй байх тусам энэ микроэлемент нь илүү их байдаг гэдгийг санах нь зүйтэй. Гемохроматозын үед согтууруулах ундаа хэрэглэхийг хатуу хориглоно. Төмрийн шингээлт ихсэх нь витамин С-ийн хэрэглээнд хүргэдэг тул аскорбины хүчлийг мөн хасах хэрэгтэй. Мэргэжилтнүүдийн үзэж буйгаар төмрийг агуулсан бүтээгдэхүүнээс бүрэн татгалзах шаардлагагүй юм. Та тэдний хэрэглээний хэмжээг багасгах хэрэгтэй.

Эцсийн эцэст, гемохроматоз бол илүүдэл төмрийн өвчин юм. Түүний түвшинг хэвийн болгох нь зүйтэй. Гэхдээ төмрийн дутагдал нь цусны хүнд өвчнийг өдөөх болно. Бүх зүйл дунд зэрэг байх ёстой. Хоолны цэсийг бүрдүүлэхдээ хар махыг хөнгөн, Сагаган будаагаар улаан буудайгаар солих хэрэгтэй. Ийм хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх нь эдгэрэх явцыг хурдасгаж, өвчтөний ерөнхий байдлыг сайжруулна.

Урьдчилсан мэдээ юу вэ?

Химохроматозыг цаг тухайд нь илрүүлэх тохиолдолд өвчтөний амьдрал хэдэн арван жилээр уртасдаг. Ерөнхийдөө прогнозыг эрхтэний хэт ачаалал харгалзан тодорхойлдог. Үүнээс гадна, гемохроматоз нь насанд хүрэгсдэд тохиолддог бөгөөд энэ нь дагалддаг архаг өвчин ихэвчлэн тохиолддог. Хэрэв та гемохроматозын эмчилгээнд хамрагдаагүй бол ашиглалтын хугацаа дээд тал нь 3-5 жил байх болно. Энэхүү өвчинтэй хамт элэг, зүрх, дотоод шүүрлийн систем гэмтсэн тохиолдолд таагүй таамаглал ажиглагдаж байна.

Хоёрдогч гемохроматоз үүсэхээс зайлсхийхийн тулд урьдчилан сэргийлэх дүрмийг дагаж мөрдөх нь зүйтэй. Үүний гол зүйл бол зохих оновчтой, тэнцвэртэй хоол хүнс, төмрийн бэлдмэлийг зөвхөн эмчийн хяналтан дор авах, үе үе цус сэлбэх, архи согтууруулах ундаа хэрэглэхээс татгалзах, зүрх, элэгний өвчнөөр өвчилсөн тохиолдолд бөөлжих байдлыг хянах явдал юм. Анхан шатны гемохроматоз нь гэр бүлийн үзлэгийг шаарддаг. Үүний дараа хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ эхэлнэ.

Элэгний анатоми ба физиологи

Гемохроматозын үед төмрийн бодисын солилцоонд оролцдог элэг нь ихэвчлэн өртдөг.

Элэг нь диафрагмын баруун дор байрладаг. Дээрх нь элэг нь диафрагмын хажууд байрладаг. Элэгний доод хил нь 12 хавирганы түвшинд байна. Элэгний доор цөсний хүүдий байна. Насанд хүрсэн хүний ​​элэгний жин нь биеийн жингийн ойролцоогоор 3% байдаг.

Элэг нь улаавтар хүрэн өнгөтэй, жигд бус хэлбэр, зөөлөн тууштай байдаг. Энэ нь баруун ба зүүн толбыг ялгаж өгдөг. Цөсний хүүдий (цөсний хүүдий) ба элэгний хаалга (янз бүрийн судаснууд, мэдрэлүүд дамждаг) хооронд байрладаг баруун эрүүний хэсгийг дөрвөлжин гогцоо гэж нэрлэдэг.

Элэг нь дээд талд нь капсулаар бүрхэгдсэн байдаг. Капсул дотор элэгийг тэжээдэг мэдрэлүүд байдаг. Элэг нь гепатоцит гэж нэрлэгддэг эсүүдээс бүрддэг. Эдгээр эсүүд нь янз бүрийн уураг, давсны нийлэгжилтэнд оролцдог бөгөөд цөс үүсэхэд оролцдог (нарийн төвөгтэй үйл явц бөгөөд үүний үр дүнд цөс үүсдэг).

Элэгний үйл ажиллагаа:
1. Бие махбодид хортой янз бүрийн бодисыг саармагжуулах. Элэг нь янз бүрийн хорт бодис (аммиак, ацетон, фенол, этилийн спирт), хор, харшлын (бие махбодийн харшлын урвал үүсгэдэг янз бүрийн бодис) саармагжуулдаг.

2. Депо функц. Элэг нь гликогенийг хадгалах (глюкозоос үүссэн нүүрс ус) бөгөөд ингэснээр глюкозын метаболизм (метаболизм) -д оролцдог.
Гликоген нь хоол идсэний дараа цусан дахь глюкозын хэмжээ огцом өсөхөд үүсдэг. Цусан дахь глюкозын хэмжээ нэмэгдэж байгаа нь инсулин үйлдвэрлэхэд хүргэдэг бөгөөд тэр нь эргээд глюкозыг гликоген болгон хувиргахад оролцдог. Цусан дахь сахарын хэмжээ буурах үед гликоген нь элэгийг орхиж, глюкагоны нөлөөн дор глюкоз руу буцдаг.

3. Элэг нь цөсний хүчил ба bilirubin-ийг синтезжүүлдэг. Үүний дараа цөсний хүчил, билирубин болон бусад элэгний бодисууд цөс үүсгэхэд ашигладаг. Цөс нь наалдамхай ногоон өнгөтэй шар шингэн юм. Энэ нь хэвийн хоол боловсруулахад шаардлагатай.
Бөөрний булчирхайн дотор байрлах цөс нь олон ферментийг идэвхжүүлдэг (липаза, трипсин, химотрипсин), мөн өөх тосны задралд шууд оролцдог.

4. Илүүдэл дааврыг устгах, зуучлагч (мэдрэлийн импульс хийхэд оролцдог химийн бодис). Хэрэв илүүдэл дааврыг цаг тухайд нь саармагжуулахгүй бол бодисын солилцооны ноцтой эмгэг, бие махбодийн амьдрал бүхэлдээ тохиолддог.

5. Витаминыг хадгалах, хуримтлуулах, ялангуяа A, D, B бүлгүүд₁₂Байна. Элэг нь Е, К, РР витамин, фолийн хүчил (ДНХ-ийн синтез хийхэд шаардлагатай) бодисын солилцоонд оролцдог болохыг тэмдэглэхийг хүсч байна.

6. Зөвхөн урагт байгаа элэг нь гематопоэзэд оролцдог. Насанд хүрэгчдэд энэ нь цусны бүлэгнэлтийн үүрэг гүйцэтгэдэг (фибриноген, протромбин үүсгэдэг). Элэг нь мөн альбуминыг (цусны сийвэн дотор байрладаг зөөгч уураг) синтезжүүлдэг.

7. Элэг нь хоол боловсруулахад оролцдог зарим даавруудыг нийлэгжүүлдэг.

Бие дэхь төмрийн үүрэг

Төмөр нь хамгийн түгээмэл биологийн ул мөр элемент гэж тооцогддог. Өдөр тутмын хоол хүнсэнд шаардлагатай төмрийн хэмжээ дунджаар 10-20 миллиграмм байдаг бөгөөд үүнээс ердөө 10% нь шингээгддэг. Эрүүл хүн 4-5 грамм төмөр агуулдаг. Үүний ихэнх хэсэг нь гемоглобины нэг хэсэг (эдийг хүчилтөрөгчөөр хангахад шаардлагатай), миоглобин, янз бүрийн ферментүүд - каталаза, цитохромууд юм. Гемоглобины нэг хэсэг болох төмөр нь бие дэх бүх төмрийн 2,7-2,8% -ийг эзэлдэг.

Хүний төмрийн гол эх үүсвэр нь хоол хүнс юм.

• мах
• элэг
• бөөр.

Эдгээр бүтээгдэхүүн нь амархан шингэцтэй хэлбэрээр төмрийг агуулдаг.

Төмөр нь элэг, дэлүү, ясны чөмөгт ферритин (төмөр агуулсан уураг) хэлбэрээр хуримтлагддаг. Шаардлагатай бол төмрийг депо орхиж, ашиглаж байна.

Хүний биед төмрийн үүрэг гүйцэтгэдэг.

• төмрийн хувьд улаан эс (улаан эс), гемоглобин (хүчилтөрөгч агуулдаг уураг) нийлэхэд шаардлагатай байдаг.
• дархлааны тогтолцооны эсүүд (цагаан эсүүд, макрофагууд) нийлэгжилтэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
• булчингуудад энерги үйлдвэрлэх үйл явцад чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.
• холестерол солилцоход оролцдог бөгөөд
• хортой бодисоос биеийг хоргүйжүүлэх,
• биед хуримтлагдахаас сэргийлж (жишээ нь плутони),
• олон ферментүүдийн нэг хэсэг (каталаза, цитохром), цусан дахь уураг,
• ДНХ-ийн синтезд оролцдог.

Гемохроматозын шинж тэмдэг

• Арьсны пигментаци (нүүр, гарын урд, гарын дээд хэсэг, хүйс, хөх, гадны бэлэг эрхтэн). Энэ шинж тэмдэг нь тохиолдлын 90% -д тохиолддог.
  Арьсны пигментаци нь гемосидерин, хэсэгчлэн меланиныг шингээсэнтэй холбоотой юм.
  Гемосидерин бол төмрийн исэлээс бүрдэх хар шар өнгийн пигмент юм. Энэ нь гемоглобин задалсны дараа уургийн ферритинийг устгасны дараа үүсдэг.
  Гемосидерин их хэмжээгээр хуримтлагдсанаар арьс нь хүрэн эсвэл хүрэл өнгөтэй болдог.
• Үсний дутагдал нүүр, биен дээр нь.
• Тодорхой нутагшуулалтгүй, өөр өөр эрчимтэй хэвлий дэх өвдөлт.
  Энэ шинж тэмдэг нь тохиолдлын 30-40% -д тохиолддог. Хэвлийн өвдөлт нь ихэвчлэн диспепсийн эмгэг дагалддаг.
• Диспептик синдром дотор муухайрах, бөөлжих, гүйлгэх, хоолны дуршилгүй болох зэрэг хэд хэдэн шинж тэмдгийг агуулдаг.
  Дотор муухайрах нь ходоодонд эсвэл улаан хоолойн дагуух таагүй мэдрэмж юм. Дотор муухайрах нь ихэвчлэн толгой эргэх, сул дорой байдал дагалддаг.
  Бөөлжих гэдэг нь рефлексийн үйлдэл бөгөөд ходоодны агуулгыг амаар дамжуулж гардаг. Хэвлийн булчингийн агшилтын улмаас бөөлжих тохиолдол гардаг.
  Суулгалт нь өтгөн ялгадас (өдөрт 2-оос илүү удаа) болдог нөхцөл юм. Суулгалттай ялгадас нь шингэн (шингэн) болдог.
• Өвчтөний байгаа байдал чихрийн шижинБайна. Чихрийн шижин нь цусан дахь сахарын хэмжээ (глюкоз) тогтвортой (удаан хугацаанд) нэмэгддэг дотоод шүүрлийн өвчин юм. Чихрийн шижин өвчний олон шалтгаан бий. Үүний нэг нь инсулины шүүрэл хангалтгүй юм. Нойр булчирхайд их хэмжээний төмрийн хуримтлагдсанаас болж гемохроматоз үүсч, хэвийн эрхтэний эсүүд устдаг. Дараа нь фиброз үүсдэг - булчирхайн хэвийн эсүүд холбогч эсээр солигддог, түүний үйл ажиллагаа буурдаг (инсулин үүсгэдэггүй).
  Чихрийн шижин өвчний 60-80% -д тохиолддог.
• Гепатомегали - элэгний хэмжээ нэмэгдэх. Энэ тохиолдолд төмрийн хуримтлалтай холбоотой юм. Энэ нь тохиолдлын 65-70% -д тохиолддог.
• Спленомегали - дэлүүгийн хэмжээг томруулах эмгэг. Энэ нь тохиолдлын 50-65% -д тохиолддог.
• Элэгний хатуурал Эрүүл эрхтэний эсүүд нь фиброз эдээр солигддог тархсан явцтай өвчин юм. Цирроз нь тохиолдлын 30-50% -д тохиолддог.
• Артралгиа - үе мөчний өвчин. Ихэнхдээ гемохроматозын үед 2 ба 3 хурууны завсрын үе мөчний үрэвсэлд өртдөг. Аажмаар бусад үе мөч (улнар, өвдөг, мөр, ховор тохиолдолд) нөлөөлж эхэлдэг. Гомдлын дунд үе мөчний хөдөлгөөнийг хязгаарлах, заримдаа тэдгээрийн хэв гажилт байдаг.
  Артралги нь тохиолдлын 44% -д тохиолддог. Ревматологичтой зөвлөлдөх нь зүйтэй.
• Бэлгийн хүчирхийлэл. Ихэнх тохиолдолд бэлгийн сулрал нь бэлгийн сулрал болдог - энэ нь тохиолдлын 45% -д тохиолддог.
  Бэлгийн сулрал гэдэг нь эр бэлгийн харьцаанд орохгүй эсвэл бүрэн гүйцэд хийж чадахгүй өвчин юм. Сексологичтой зөвлөлдөх нь зүйтэй.
  Эмэгтэйчүүдэд аменорей 5-15% -д тохиолддог.
  Аменорея - 6 ба түүнээс дээш сарын турш сарын тэмдэг ирэхгүй байх. Эмэгтэйчүүдийн эмчийн зөвлөгөөг авахыг зөвлөж байна.
  Гипопититаризм (нэг буюу хэд хэдэн гипофиз дааврын дутагдал), гипогонадизм (бэлгийн дааврын хангалтгүй хэмжээ) зэрэг эмгэгүүд маш ховор байдаг.
• Зүрх судасны өвчин (хэм алдагдал, кардиомиопати) тохиолдлын 20-50% -д тохиолддог.
  Артритми бол зүрхний хэмнэл зөрчигдсөн нөхцөл юм.
  Кардиомиопати бол зүрхний өвчин бөгөөд миокард нөлөөлдөг.
  Ийм гомдол гарсан тохиолдолд зүрх судасны эмчтэй зөвлөлдөх нь зүйтэй.

Гемохроматозын сонгодог гурвал гэж байдаг. Үүнд: элэгний хатуурал, чихрийн шижин, арьсны пигментаци. Дүрмээр бол төмрийн агууламж физиологийн нормоос 5 дахин их байгаа үед ийм гурвал гарч ирдэг.