Хүүхэд, өсвөр насныханд чихрийн шижин өвчний 1-р хэлбэр: этиопатогенез, клиник, эмчилгээ

Энэхүү тоймд хүүхэд, өсвөр насныханд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний этиологи, эмгэг судлалын орчин үеийн үзэл бодол, оношлогооны шалгуур үзүүлэлт, инсулин эмчилгээний онцлог шинж чанаруудыг танилцуулж байна. Чихрийн шижингийн кетоацидозын үндсэн шинж тэмдгүүд ба түүний эмчилгээг тодруулсан болно.

Энэхүү тоймд хүүхэд, өсвөр үеийнхний чихрийн шижин өвчний 1-р хэлбэрийн этиологи, эмгэг жам, инсулины оношлогооны шалгуур үзүүлэлт, орчин үеийн үзэл бодлыг танилцуулж байна. Энэ нь чихрийн шижингийн кетоацидоз ба эмчилгээний үндсэн шинж чанарыг онцолж өгдөг.

Чихрийн шижин (DM) нь үнэ цэнэ буурсан шүүрэл эсвэл инсулины үйл ажиллагааны улмаас үүссэн архаг гипергликеми эсвэл эдгээр эмгэгийн хослолоор тодорхойлогддог метаболизын эмгэг бүхий этологийн гетероген бүлэг юм.

Анх удаа чихрийн шижин өвчнийг эртний Энэтхэгт 2000 гаруй жилийн өмнө дүрсэлсэн байдаг. Одоогийн байдлаар дэлхий даяар чихрийн шижин өвчтэй 230 сая гаруй өвчтөн байдаг, Орос улсад - 2,076,000. Үнэндээ чихрийн шижингийн тархалт өндөр байдаг, учир нь түүний латент хэлбэрийг тооцдоггүй, өөрөөр хэлбэл чихрийн шижингийн "халдварт бус тахал" байдаг.

Чихрийн шижингийн ангилал

Орчин үеийн ангиллын дагуу дараахь зүйлүүд байдаг.

Хүүхэд, өсвөр насныханд илүү түгээмэл тохиолддог чихрийн шижин өвчний 1-р хэлбэр (чихрийн шижин 1-р хэлбэр). Энэ өвчний хоёр хэлбэрийг ялгаж үздэг: а) аутоиммун 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин (β-эсийн дархлаа суларснаар тодорхойлогддог - инсулин), б) идиопатик 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин, β эсийг устгахад тохиолддог боловч аутоиммун үйл явцын шинж тэмдэггүй байдаг.
2-р хэлбэрийн чихрийн шижин (чихрийн шижин 2-р хэлбэр), шүүрэл ба инсулины үйлдэл (инсулины эсэргүүцэл) хоёулаа харьцангуй инсулины дутагдалаар тодорхойлогддог.
Онцгой хэлбэрийн чихрийн шижин.
Жирэмсний чихрийн шижин.

Хамгийн түгээмэл чихрийн шижин нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин ба 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин юм. Удаан хугацааны туршид 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь хүүхэд насны онцлог шинж чанартай гэж үздэг байсан. Гэсэн хэдий ч сүүлийн арван жилийн туршид хийсэн судалгаа нь энэ нэхэмжлэлийг сэгсрэв. Өсөх тусам тэрээр 40 жилийн дараа насанд хүрэгсэд зонхилдог 2-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй хүүхдүүдэд оношлогдож эхэлжээ. Зарим улс оронд 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчнөөс хүүхдүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог бөгөөд энэ нь хүн амын генетик шинж чанар, хэт таргалалт ихсэх тархалттай холбоотой юм.

Чихрийн шижин өвчний тархвар судлал

Хүүхэд, өсвөр насныханд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үндэсний болон бүс нутгийн бүртгэл бий болсон нь дэлхийн янз бүрийн улс орнуудын хүн ам, газарзүйн өргөрөгт хамаарч өвчлөл, тархалтын хувьд өргөн өөрчлөгдөж байгааг харуулсан (жилд 100 мянган хүүхдэд 7-40 тохиолдол бүртгэгддэг). Хүүхдүүдийн дунд 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн өвчлөл тасралтгүй нэмэгдсээр байна. Өвчтөнүүдийн дөрөвний нэг нь дөрвөн нас хүрээгүй хүүхдүүд байна. 2010 оны эхээр дэлхий даяар 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй 479.6 мянган хүүхэд бүртгэгдсэн байна. Шинээр тодорхойлогдсон 75.800. жилийн өсөлт 3%.

Улсын бүртгэлээс үзвэл 2011 оны 1-р сарын байдлаар ОХУ-д 1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй 17 519 хүүхэд бүртгэгдсэн бөгөөд үүний 2911 нь шинэ тохиолдол байв. ОХУ-д хүүхдийн өвчлөл дунджаар 100 мянган хүүхдэд 11.2 байдаг бөгөөд өвчин нь аль ч насанд илэрдэг (төрөлхийн чихрийн шижин байдаг), гэвч ихэнхдээ хүүхдүүд эрчимтэй өсөлтийн үед (4-6 нас, 8-12 нас, бэлгийн амьдрал) өвддөг. Байна. Чихрийн шижин өвчний 0.5% -д нялх хүүхэд өртдөг.

Бага насандаа тохиолддог өвчлөлийн түвшин өндөр байгаа орнуудаас ялгаатай нь Москва хотын хүн амын дунд өсвөр насныхны өвчлөл нэмэгдэж байгаа нь ажиглагдсан.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний этиологи ба эмгэг жам

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь удамшлын гаралтай хүмүүсийн аутоиммун өвчин бөгөөд архаг нэвчсэн лимфоцитын инсулит нь β-эсийг устгахад хүргэдэг бөгөөд үнэмлэхүй инсулины дутагдал үүсдэг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь кетоацидоз үүсэх хандлагатай байдаг.

1-р хэлбэрийн аутоиммун чихрийн шижингийн эмгэг нь олон генийн харилцан үйлчлэлээр тодорхойлогддог бөгөөд зөвхөн өөр өөр удамшлын системүүдийн харилцан үйлчлэл төдийгүй урьдаас урьдчилан сэргийлэх, хамгаалах хаплотуудын харилцан үйлчлэл чухал байдаг.

Аутоиммун үйл явц эхэлснээс 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин үүсэх хүртэлх хугацаа хэдэн сараас 10 жил хүртэл үргэлжилж болно.

Вирусын халдвар (Coxsackie B, rubella гэх мэт), химийн бодис (аллоксан, нитрат гэх мэт) нь арлын эсийг устгах үйл явцыг эхлүүлэхэд оролцдог.

Β-эсийн аутоиммун устгах нь нарийн төвөгтэй, олон үе шаттай үйл явц бөгөөд үүний явцад эсийн болон хошин дархлаа идэвхждэг. Инсулины хөгжилд гол үүрэг нь цитотоксик (CD8 +) Т-лимфоцитууд гүйцэтгэдэг.

Дархлаа дарангуйлах тухай орчин үеийн үзэл баримтлалын дагуу өвчний эхэн үеэс чихрийн шижин өвчний клиник илрэл хүртэл чухал үүрэг гүйцэтгэдэг.

Β-эсийн аутоиммун устгалын тэмдэглэгээнд дараахь зүйлс орно.

1) арлын эсийн цитоплазмын аутоантиденууд (ICA),
2) инсулины эсрэг эсрэгбие (IAA),
3) 64 мянган кД-ийн молекул жинтэй ислийн эсийн уураг дахь эсрэгбиемүүд (эдгээр нь гурван молекулаас бүрддэг)

глутамат декарбоксилаза (GAD),
тирозин фосфатаз (IA-2L),
тирозин фосфатаза (IA-2B). 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн дебютэд янз бүрийн аутоидын антибиотик илрэх давтамж: ICA - 70-90%, IAA - 43-69%, GAD - 52–77%, IA-L - 55-75%.

Хагалгааны өмнөх үеийн үед β-эсийн тоо толгой нормтой харьцуулахад 50-70% -иар буурч, үлдсэн хэсэг нь инсулины суурь түвшинг хэвээр хадгалдаг боловч тэдний шүүрлийн үйл ажиллагаа буурдаг.

Чихрийн шижин өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд нь үлдсэн тооны β эсүүд инсулины нэмэгдсэн хэрэгцээг нөхөх чадваргүй болоход илэрдэг.

Инсулин бол бүх төрлийн бодисын солилцоог зохицуулдаг даавар юм. Энэ нь бие махбод дахь энерги, хуванцар процессыг хангадаг. Инсулины гол зорилтот эрхтэн бол элэг, булчин, adipose эд юм. Тэдгээрийн дотор инсулин нь анаболик ба катаболик нөлөөтэй байдаг.

Нүүрс ус солилцооны ажилд инсулины нөлөө

Инсулин нь тодорхой рецепторуудтай холбогдох замаар эсийн мембраны глюкозын нэвчилтийг хангадаг.
Глюкозын бодисын солилцоог дэмждэг эсийн доторх ферментийн системийг идэвхжүүлдэг.
Инсулин нь элэг дэх глюкозоос гликогенийг нийлэгжүүлдэг гликоген синтетазын системийг өдөөдөг.
Гликогенолизыг дарангуйлдаг (гликогенийг глюкоз болгон задлах).
Глюконеогенезийг дарангуйлдаг (уураг, өөх тосноос глюкозын нийлэгжилт).
Цусан дахь глюкозын концентрацийг бууруулдаг.

Өөх тосны солилцоонд инсулины нөлөө

Инсулин нь липогенезийг өдөөдөг.
Энэ нь антилиполитик нөлөөтэй (липоцитын дотор энэ нь аденилатын циклазыг дарангуйлдаг, липолизийн үйл явцад шаардлагатай липоцитуудын cAMP-ыг бууруулдаг).

Инсулины дутагдал нь липолизийн хэмжээг ихэсгэдэг (триглицеридын задралын өөх тосны хүчил (FFAs) -ийг задалдаг). FFA-ийн хэмжээ нэмэгдэж байгаа нь элэгний өөх тос үүсэх, түүний хэмжээ нэмэгдэх шалтгаан болдог. FFA-ийн задрал нь кетон бие үүсэх замаар сайжрдаг.

Уургийн бодисын солилцоонд инсулины нөлөө

Инсулин нь булчингийн эдэд уургийн нийлэгжилтийг дэмждэг. Инсулины дутагдал нь булчингийн эд эсийн задрал (катаболизм), азот агуулсан бүтээгдэхүүн (амин хүчил) хуримтлагдах, элэгний глюконеогенезийг өдөөдөг.

Инсулины дутагдал нь эсрэг заалттай дааврын ялгаруулалт, гликогенолиз, глюконеогенезийн идэвхийг нэмэгдүүлдэг. Энэ бүхэн нь гипергликеми, цусны осмол байдал, эд эсийн шингэн алдалт, глюкозури зэрэгт хүргэдэг.

Дархлаа дарангуйлах үе шат нь хэдэн сар, хэдэн жил үргэлжилж болох ба антибиотикуудыг β-эсүүд (ICA, IAA, GAD, IA-L) ба 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин (утааны эсрэг HLAPLOTPES) болон генетикийн тэмдэглэгээ болох аутоиммун шинж тэмдэг болох эсрэгбиемүүдийг илрүүлж болно. харьцангуй эрсдэл өөр өөр үндэстний бүлэгт өөр өөр байж болно).

Хожуу чихрийн шижин

Хэрэв амны хөндийн глюкозын хүлцлийг шалгах тестийн үеэр (OGTT) (глюкозыг биеийн жингийн 1.75 г / кг тунгаар хамгийн их тун 75 гр хүртэл хэрэглэдэг) цусан дахь сахарын хэмжээ> 7.8, харин 11.1 ммоль / л байна.

Мацаг барих плазмын глюкоз> 7.0 ммоль / л.

Глюкозыг дасгал хийснээс 2 цагийн дараа> 11.1 ммоль / л.

Эрүүл хүний хувьд шээсэнд глюкоз байхгүй болно. Глюкозури нь 8.88 ммоль / л-ээс дээш байх үед тохиолддог.

Кетон бие (ацетоацетат, β-гидроксибутират ба ацетон) нь элэг дотор чөлөөт өөх тосны хүчлүүд үүсдэг. Тэдний өсөлт инсулины дутагдалтай ажиглагдаж байна. Шээсэнд ацетоцетатыг тодорхойлох, цусан дахь β-гидроксибутиратын түвшинг (> 0.5 ммоль / л) тодорхойлох тестийн судлууд байдаг. Кетоацидозгүй 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн декомпенсацын үе шатанд ацетон бие, ацидоз байхгүй болно.

Гликатлаг гемоглобин. Цусан дахь глюкоз нь глюкатлаг гемоглобин үүсэх замаар гемоглобины молекул руу урвуугаар холбогддог (нийт HBA)₁ эсвэл түүний фракц "C" NVA_1с) жишээ нь 3 сарын хугацаанд нүүрс усны солилцооны төлөв байдлыг тусгадаг. HBA түвшин₁ - 5–7.8% хэвийн, бага фракцын түвшин (HBA)_1с) - 4-6%. Гипергликемийн үед гликатлагдсан гемоглобин их байдаг.

Ялгаатай оношлогоо

Өнөөдрийг хүртэл 1-р хэлбэрийн чихрийн шижингийн оношлогоо нь хамааралтай хэвээр байна. Хүүхдүүдийн 80-аас дээш хувь нь чихрийн шижин нь кетоацидозын үед оношлогддог. Эмнэлзүйн тодорхой шинж тэмдгүүд тархаж байгаагаас хамааран дараахь зүйлийг ялгах хэрэгтэй.

1) мэс заслын эмгэг (цочмог аппендицит, "цочмог хэвлий"),
2) халдварт өвчин (томуу, уушигны үрэвсэл, менингит),
3) ходоод гэдэсний замын өвчин (хоол хүнсний токсикоинфекци, ходоод гэдэсний үрэвсэл гэх мэт),
4) бөөрний өвчин (пиелонефрит),
5) мэдрэлийн системийн өвчин (тархины хавдар, судасны дистони),
6) чихрийн шижин insipidus.

Өвчний аажмаар, аажмаар хөгжиж эхэлснээр 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин, 2-р хэлбэрийн чихрийн шижин, насанд хүрэгчдийн хэлбэрийн чихрийн шижингийн хооронд ялгаа оношлогоо (MODY) хийгддэг.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин нь туйлын инсулины дутагдлаас болж үүсдэг. 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний илрэл бүхий бүх өвчтөнд инсулин орлуулах эмчилгээг хийдэг.

Эрүүл хүний хувьд инсулины шүүрэл нь хоол хүнс (базальт) -аас үл хамааран байнга гардаг. Гэхдээ хоол идсэний дараа хоол тэжээлийн дараах гипергликемийн эсрэг түүний шүүрэл нэмэгддэг (bolus). Инсулин нь system эсүүдээр портал системд нэвтэрдэг. Үүний 50% нь глюкозыг гликоген болгон хувиргахад элгэнд зарцуулагддаг бөгөөд үлдсэн 50% нь цусны эргэлтийн том тойрог хэлбэрээр эрхтэн рүү явагддаг.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижинтэй өвчтөнүүдэд экзоген инсулинийг арьсан дор тарьдаг бөгөөд аажмаар цусны ерөнхий урсгал руу ордог (эрүүл хүнс шиг элэг рүү орохгүй), удаан хугацааны туршид түүний концентраци өндөр хэвээр байна. Үүний үр дүнд тэдний нас барсны дараах гликеми өндөр, хожуу цагт гипогликемийн хандлага ажиглагддаг.

Нөгөөтэйгүүр, чихрийн шижинтэй өвчтөнд гликоген нь гол төлөв булчинд хуримтлагддаг бөгөөд элэг дэх түүний нөөц багасдаг. Булчингийн гликоген нь нормогликемийг хадгалахад оролцдоггүй.

Хүүхдүүдэд биоминтетик (генийн инженерчлэл) аргаар рекомбинант ДНХ-ийн технологийг ашиглан хүний инсулиныг хэрэглэдэг.

Инсулины тун нь чихрийн шижингийн нас, уртаас хамаарна. Эхний 2 жилд инсулины хэрэгцээ өдөрт 0.5-0.6 U / кг биеийн жин байна. Одоогийн хамгийн өргөн тархсан инсулиныг эрчимжүүлэх (bolus-суурь) схемийг хүлээн авсан.

Хэт богино эсвэл богино хугацааны инсулин нэвтрүүлэх замаар инсулины эмчилгээг эхлүүлнэ (хүснэгт. 1). Амьдралын эхний жилүүдийн хүүхдүүдийн эхний тун нь 0.5-1 нэгж, сургуулийн сурагчдад 2-4 нэгж, өсвөр насныханд 4-6 нэгж байна. Инсулины цаашдын тунгийн тохируулга нь цусан дахь глюкозын түвшингээс хамаарч хийгддэг. Өвчтөний бодисын солилцооны параметрүүдийг хэвийн болгосноор богино ба урт хугацааны инсулинуудыг нэгтгэн bolus-суурь схемд шилжүүлдэг.

Инсулиныг хуруу шил, хайрцаг хэлбэрээр авах боломжтой. Хамгийн өргөн хэрэглэгддэг инсулин тариурын үзэг.

Инсулины оновчтой тунг сонгохдоо глюкозын хяналтын системийг (CGMS) өргөн хэрэглэдэг. Өвчтөний бүс дээр зүүсэн энэ хөдөлгөөнт систем нь 3 хоногийн турш 5 минут тутамд цусан дахь глюкозын хэмжээг бүртгэдэг. Эдгээр өгөгдлийг компьютерийн боловсруулалтанд оруулж, гликемийн хэлбэлзлийг тэмдэглэсэн хүснэгт, график хэлбэрээр үзүүлэв.

Инсулины шахуурга. Энэ бол бүс дээр өмсдөг хөдөлгөөнт электрон төхөөрөмж юм. Компьютерийн удирддаг (чип) инсулины насос нь богино инсулин агуулдаг бөгөөд bolus ба суурь гэсэн хоёр горимд нийлүүлдэг.

Хоолны дэглэм

Чихрийн шижин өвчнийг нөхөх чухал хүчин зүйл бол хоолны дэглэм юм. Хоол тэжээлийн ерөнхий зарчим нь эрүүл хүүхэдтэй адил юм. Уураг, өөх тос, нүүрс ус, илчлэгийн харьцаа хүүхдийн настай тохирч байх ёстой.

Чихрийн шижин өвчтэй хүүхдүүдийн хоолны дэглэмийн зарим онцлог шинжүүд:

Бага насны хүүхдүүдэд цэвэршүүлсэн элсэн чихрийг бүрэн арилгана.
Хоолыг тогтмол байлгахыг зөвлөж байна.
Хоолны дэглэм нь үндсэн хоолноос 1.5-2 цагийн дараа өглөөний хоол, үдийн хоол, оройн хоол, гурван зууш зэргээс бүрдэнэ.

Хүнсний элсэн чихрийг сайжруулах нөлөө нь нүүрс усны хэмжээ, чанараас шалтгаалдаг.

Гликемийн индексийн дагуу цусан дахь сахарын хэмжээг маш хурдан (чихэрлэг) нэмэгдүүлдэг хүнсний бүтээгдэхүүнүүд гардаг. Эдгээр нь гипогликемиийг зогсооход ашиглагддаг.

Цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэдэг хоол хүнс (цагаан талх, жигнэмэг, үр тариа, чихэр, чихэр).
Цусан дахь сахарын хэмжээг их хэмжээгээр нэмэгдүүлдэг хоол хүнс (төмс, хүнсний ногоо, мах, бяслаг, хиам).
Цусан дахь сахарын хэмжээг аажмаар нэмэгдүүлдэг хоол хүнс (хүрэн талх, загас гэх мэт эслэг, өөх тосоор баялаг).
Цусан дахь сахарын хэмжээг ихэсгэдэггүй хоол бол хүнсний ногоо юм.

Бие махбодийн үйл ажиллагаа

Бие махбодийн үйл ажиллагаа нь нүүрс усны солилцоог зохицуулдаг чухал хүчин зүйл юм. Эрүүл хүмүүст бие махбодийн дасгал хөдөлгөөн хийснээр эсрэг заалттай дааврын үйлдвэрлэл нэмэгдэж инсулины шүүрэл буурдаг. Элэгний хувьд нүүрс усгүй (глюконеогенез) нэгдлээс глюкозын үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Энэ нь дасгалын явцад түүний чухал эх үүсвэр болж өгдөг бөгөөд булчингийн глюкозыг хэрэглэх түвшинтэй тэнцдэг.

Дасгал эрчимжих тусам глюкозын үйлдвэрлэл нэмэгддэг. Глюкозын түвшин тогтвортой хэвээр байна.

1-р хэлбэрийн чихрийн шижин өвчний үед экзоген инсулины үйлдэл нь бие махбодийн үйл ажиллагаанаас хамаардаггүй бөгөөд дааврын эсрэг бэлдмэлийн нөлөө нь глюкозын түвшинг хэвийн болгоход хангалтгүй юм. Үүнтэй холбоотойгоор дасгал хийх явцад эсвэл тэр даруйд нь гипогликеми ажиглагдаж болно. 30 минутаас дээш хугацаагаар үргэлжлэх биеийн тамирын дасгалын бараг бүх хэлбэр нь хоолны дэглэм ба / эсвэл инсулины тунг тохируулах шаардлагатай байдаг.

Өөрийгөө хянах

Өөрийгөө хянах зорилго нь чихрийн шижин өвчтэй өвчтөн болон түүний гэр бүлийн гишүүдэд бие даан тусламж үзүүлэхэд сургах явдал юм. Үүнд:

чихрийн шижингийн талаар ерөнхий ойлголтууд
глюкозын тусламжтайгаар глюкозыг тодорхойлох чадвартай.
Инсулины тунг залруулна
Талхны нэгжийг тоол
гипогликемийн байдлаас салах чадвар,
өөрийгөө хянах өдрийн тэмдэглэл хөтлөх.

Нийгмийн дасан зохицох

Хүүхэд чихрийн шижин өвчнийг тодорхойлохдоо эцэг эх нь ихэнхдээ алдагдалтай байдаг тул өвчин нь гэр бүлийн амьдралын хэв маягт нөлөөлдөг. Байнгын эмчилгээ, хоол тэжээл, гипогликеми, дагалдах өвчинтэй холбоотой асуудал гардаг. Хүүхэд өсч томрох тусам түүний өвчинд хандах хандлага бий болдог. Өсвөр насандаа олон тооны физиологийн болон сэтгэцийн хүчин зүйлс нь глюкозын хяналтыг хүндрүүлдэг. Энэ бүхэн нь гэр бүлийн гишүүд, эндокринологич, сэтгэл судлаачдаас сэтгэлзүйн цогц тусламж шаарддаг.