Чихрийн шижингийн insipidus: шинж тэмдэг, эмчилгээ, шалтгаан, шинж тэмдэг

Чихрийн шижингийн insipidus нь ADH-ийн дутагдал, эсийн үйл ажиллагааны улмаас бөөр нь шээсийг төвлөрүүлж чадахгүй байгаатай холбоотойгоор хүнд хэлбэрийн полиуритаар тодорхойлогддог өвчин юм.

ADH-ийн шүүрэл буюу үйлдэл буурах нь шингэний алдагдал (ND) ихэсч байгаа нь өвчний гол илрэл болох шалтгаан болдог.

Чихрийн шижингийн insipidus (ND) нь их хэмжээний шингэрч, гипотоник шээс алдах эмгэг юм.

Чихрийн шижин өвчний шалтгаан

Насанд хүрэгчдэд эхний байрлал нь тархины судасны гэмтэл, мэдрэлийн мэс заслын оролцоотой байдаг бол бага насны хүүхдүүдэд CNS хавдар (краниофаргиома, герминома, глиома, гипофиз аденома) зонхилдог. Бусад шалтгаанууд нь хорт хавдрын метастаз, судасны гэмтэл (зүрхний шигдээс, цус алдалт, аневризм), нэвчилттэй гэмтэл (гистиоцитоз, сүрьеэ, саркоидоз), халдварт өвчин (токсоплазмоз, цитомегаловирусын халдвар, менингит, энцефалит) байж болно. Лимфоцитын infundibulohypophysitis хэлбэрээр нейрогипофизийн аутоиммун гэмтэл нь ховор байдаг.

Өвчтөнүүдийн 5 орчим хувь нь автосомын давамгайлсан өв залгамжлал бүхий нейрогенийн чихрийн шижингийн insipidus-ийн овгийн хэлбэртэй байдаг. Энэ өвчин нь 20-р хромосом дээр байрладаг васопрессины урьдал генийн препрессопизин мутацын улмаас үүсдэг.

Төвийн чихрийн шижин өвчнийг өмнө нь DIDMOAD хам шинж буюу Вольфрамын хам шинжийн чухал бүрэлдэхүүн хэсэг гэж үздэг байсан. Орчин үеийн мэдээллээс үзэхэд энэхүү ховор генетик өвчин нь нойр булчирхайн арлын нейрон ба cells эсүүдийн эндоплазмын сүлжээнд кальцийн ионыг зөөвөрлөдөг transmembrane уургийн вольфрамыг кодлодог 4-р хромосом дээрх WFS1 генийн мутацын улмаас үүсдэг. Гол шинж тэмдгүүд нь инсулинээс хамааралтай чихрийн шижин, алсын хараа нь аажмаар буурах явдал юм. Төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл, түүний дотор чихрийн шижин insipidus нь хожуу үед (20-30 жил) хөгждөг бөгөөд бүх өвчтөнд байдаггүй.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн хөгжилд гипоталамик-гипофизик бүсийн ялагдал нь заримдаа Лоуренс-Сар-Сар-Бард-Шаргал синдром гэх мэт генетикийн ховор тохиолддог өвчлөл (богинохон, хэт таргалалт, сэтгэцийн хөгжил, торлог бүрхэвчийн доройтол, полидактива, гипогонадизм, urogenital anomalies) зэрэг генетикийн ховор тохиолддог өвчнийг заримдаа ажиглаж болно. Hesxl транскрипцийн хүчин зүйл.

Gestagenic чихрийн шижин insipidus нь жирэмсэн үед илэрдэг. Энэ тохиолдолд ихэс нь ADH-ийн задралыг нэмэгдүүлж, окситоциныг устгах зориулалттай ферментийн цистеин аминопептидаза үүсгэдэг төдийгүй вазопрессиныг устгадаг.

Өргөтгөсөн хэлбэрээр нефрогенийн чихрийн шижин insipidus нь нийтлэг гипоталамик-гипофиз юм. Төрөлхийн нефроген чихрийн шижингийн insipidus нь ADH-ийн мэдрэмтгий байдлаас үүдэлтэй ховор генетик өвчин юм. Васопрессины 2-р рецептор генийн мутациас үүдэлтэй X-тэй холбоотой рецессив хэлбэр нь тусгаарлагдсан бөгөөд аквапорин-2 генийн аутосомын рецессив ба автосомын давамгайлсан мутаци (хуримтлагдсан сувгийн эпителийн эсийн апикаль мембраны трансмембран усны суваг) нь бүр ч түгээмэл биш юм.

Авсан нефроген чихрийн шижингийн insipidus нь төрөлхийн төрлөөс хамаагүй олон удаа илэрдэг боловч эмнэлзүйн зураглал бага, эмгэг нь эргэлт буцалтгүй шинж чанартай байдаг. Бусдаас илүү олон удаа шалтгаан нь литийн бэлдмэл бөгөөд энэ нь васопрессины рецепторуудаас эсийн эсийн эсийн дамжуулалтыг тасалдуулдаг. Гентамицин, метациклин, изофосфамид, колхицин, винбластин толазамид, фенитоин, норэпинефрин (норэпинефрин), гогцоо ба осмотик шээс хөөх эм нь удаан, их хэмжээгээр хэрэглэхтэй ижил төстэй нөлөө үзүүлдэг. Нефроген чихрийн шижингийн элементүүд нь электролитийн эмгэг (гипокалиеми, гиперкальциеми), бөөрний өвчин (пиелонефрит, тубуло-интерстициаль нефрит, поликист, постобструктив уропати), амилоидоз, миелома, хадуур эсийн цус багадалт, саркоидозын үед ажиглагдаж болно.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмгэг жам

Vasopressin-ийн шүүрлийг анхны гипоталамусын osmoreceptors зохицуулдаг бөгөөд энэ нь эх хувь 1% -иас бага хэлбэлзэлтэй байдаг. Байгалийн шингэний алдагдал (шээс болон хөлрөх, амьсгал давчдах) нь цусны сийвэнгийн аажмаар нэмэгдэхэд хүргэдэг. 282–285 мом / кг болж нэмэгдэхэд вазопрессины шүүрэл нэмэгдэж эхэлдэг. Илүүдэл шингэний хэмжээ, сийвэнгийн осмол байдал буурах нь эсрэгээр ADH-ийн шүүрлийг дарангуйлдаг бөгөөд энэ нь усны нөхөн төлжилт огцом буурч, шээсний хэмжээ нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Төвийн (neurohypophysial) чихрийн шижин insipidus

Төвийн ND-т гипотоник полиури нь ADH-ийн шүүрлийг үнэмлэхүй эсвэл харьцангуй дутагдлын үр дүнд ажиглагддаг бөгөөд шүүрлийг хангалттай өдөөж, бөөрний хэвийн хариу урвал ажиглагддаг. Төв ND нь дэд төрөлд хуваагдана.

ADH-ийн дутагдлын зэргээс хамаарна.

• бүрэн төвийн ND нь ADH-ийг синтезлэх эсвэл нууцлах бүрэн чадваргүй гэдгээрээ онцлог юм.
• дутуу төвийн ND нь ADH-ийн синтез буюу шүүрэл хангалтгүй байдаг.

Удамшил удамшлын байдлаас хамаарна.

• гэр бүлийн төв ND нь янз бүрийн урсгалын хэв шинж бүхий аутосомын давамгайлсан төрлөөр удамшдаг ховор эмгэг бөгөөд бага насны үед үүсдэг бөгөөд ихэнх генетикийн гажиг нь нейрофизин молекулын бүтцийг өөрчлөхтэй холбоотой бөгөөд энэ нь прохормонд эсийн эсийн тээвэрлэлт тасалдах,
• олж авсан төвийн ND нь хэд хэдэн шалтгааны улмаас үүсдэг.

Төвийн чихрийн шижин өвчний шалтгаан

Анхдагч ND (олж аваагүй)

Хоёрдогч ND (худалдаж авсан)

Нефрогенийн чихрийн шижин insipidus

Энэ нь ADH-ийн зохих түвшинг үл харгалзан байнгын гипотоник полиуритаар тодорхойлогддог бөгөөд экзоген ADH-ийн эмчилгээ нь ялгадасаар ялгарсан шээсний хэмжээ эсвэл түүний osmolarity байдалд нөлөөлдөггүй. Нефрогенийн ND нь дэд төрөлд хуваагдана.

ADH-ийн дутагдлын зэргээс хамаарна.

• Бүрэн нефрогеник ND нь фармакологийн тунгаар ч гэсэн вазопрессинд хариу өгөх чадваргүй болох шинж чанартай байдаг.
• Бүрэн бус нефрогенийн ND нь вазопрессины бэлдмэлийн фармакологийн тунг хариу өгөх чадвараар тодорхойлогддог.

Удамшил удамшлын байдлаас хамаарна.

• Удамшлын нефрогенийн ND нь хоёр өөр бүсэд мутацын улмаас үүсдэг. 90% тохиолдолд мутаци нь васопрессины V-ийн үйл ажиллагааг зөрчихөд хүргэдэг₂бөөрний хоолойн рецептор. Өв залгамжлах арга X-тэй холбоотой, рецессив, эмэгтэй гетерозиготын мутацын тээвэрлэгч нь нойртури, нойтидипси, шээсний дэд өвөрмөц бус хүнд бодисын солилцооны усны сулралын хөнгөн шинж тэмдэгтэй байж болно. Өвчин ND бүхий гэр бүлүүдийн 10% -д q13 мужийн 12-р хромосом дээр байрладаг акапорин-2 генд мутаци илэрдэг. Энэ мутаци бүхий өв залгамжлал нь аутосомын рецессив эсвэл давамгайлж болно.
• Тэжээлийн ND нь ихэвчлэн гиперкалиеми эсвэл гиперкальциемийн улмаас тохиолддог. Энэ хоёр тохиолдолд бөөр дэх аквапорин-2-ийн идэвхжил дарангуйлагддаг. Лити нь ижил төстэй нөлөө үзүүлдэг. Бөөрний цочмог дутагдал, шээсний замын бөглөрөл нь нефрогенийн ND үүсэхэд хүндрэл учруулж болзошгүй юм.

Нефрогенийн ND олж авсан шалтгаан

Анхан шатны полипипси

Анхан шатны полидипсийн үед шингэний хэрэглээ нэмэгдэж, энэ нь шингэнийг "зүй бусаар ашиглах" гэж нэрлэгддэг бөгөөд энэ нь хоёрдугаарт полиури, цусны осмол байдал буурдаг. Анхан шатны полипипсидыг хоёр төрөлд хуваана.

• Дипсогеник ND бөгөөд энэ нь ADH шүүрлийг өдөөх osmotik босгыг хэвийн түвшинд байлгадаг бол цангах идэвхжилийн хувьд ер бусын бага osmotik босго бий болдог. Сийвэнгийн osmolarity нь ADH шүүрлийг өдөөх босго хэмжээнээс доогуур байдаг тул энэ зөрчил нь байнгын гипотоник полидипси руу хүргэдэг.
• Сэтгэлзүйн хүчин зүйл эсвэл сэтгэцийн өвчнийг өдөөдөг пароксизмаль усны хэрэглээ ихэсдэг психогенийн полипипси. Дипсогеник ND-ээс ялгаатай нь эдгээр тохиолдолд цангалтыг өдөөх osmotik босго буурдаггүй.

Чихрийн шижин insipidus-ийн шинж тэмдэг ба шинж тэмдэг

Дээр дурдсанчлан чихрийн шижингийн insipidus-ийн гол шинж тэмдгүүд нь цангах, полиури, полидипсиа (өдрийн цаанаас үл хамааран) юм. Өвчтөнүүд ихэвчлэн хүйтэн ус эсвэл хөргөсөн ундаа уухыг илүүд үздэг. Шөнийн цангалт, полиури нь нойрыг алдагдуулж, сэтгэцийн ажиллагаа, сэтгэцийн идэвх буурдаг. Их хэмжээний шингэнийг тогтмол хэрэглэх нь аажмаар ходоодны хөндийрөлт, булчирхайн булчирхайн шүүрэл, ходоод гэдэсний замын хөдөлгөөн буурдаг.

Олж авсан чихрийн шижингийн insipidus үүсэх нас нь ямар ч байж болно, харин төрөлхийн хэлбэрээр тодорхой хэв маягтай байдаг.

Чихрийн шижингийн оношлогоо

Полиурийн шалтгааныг тодорхойлох нь ихэвчлэн тодорхой бэрхшээл үүсгэдэггүй ч заримдаа хэцүү ажил болдог. Тиймээс полиуриттай өвчтөнд чихрийн шижин илрэх нь түүний шалтгааныг тодорхой харуулж байна. Гипотоник полиуриттай хослуулан өвчтөнд сэтгэцийн өвчтэй байх нь анхан шатны (психоген) полипипсидыг илтгэнэ. Нөгөө талаар, сийвэнгийн осмол байдал, сийвэнгийн өндөр натри нэмэгдсэнтэй холбоотой гипотоник полиури нь анхдагч полидипсийн оношийг үгүйсгэдэг. Гипоталамик-гипофизийн бүсэд мэс засал, гэмтлийн дараа полиури үүссэн тохиолдолд төвийн ND-ийн оношлогоо бараг тодорхой болно. Тодорхой бус тохиолдолд тусгай шинжилгээ хийлгэх нь зүйтэй.

Гипоталамус-гипофизын бүсэд мэс засал хийсний дараа эсвэл түүний гэмтэл гарсан тохиолдолд усны тэнцвэрийг зөрчих нь ихэвчлэн гурван үе шатанд гардаг.

• Шилжилтийн ND-ийн эхний үе шат нь axonal шок болон мэдрэлийн эсүүдийн үйл ажиллагааны чадавхи үүсгэх чадваргүй болохтой холбоотой юм. Энэ нь гэмтэл авснаас хойш эхний 24 цагийн дотор илэрдэг бөгөөд хэд хоногийн дотор арилдаг.
• Хоёрдахь үе шат нь ADH гиперсекретионы синдромоор илэрдэг бөгөөд гэмтэл авснаас хойш 5-7 хоногийн дараа тохиолддог бөгөөд гэмтлийн (трофик эмгэг, цус алдалт) улмаас устдаг ADH-ийг синтезжүүлдэг мэдрэлийн эсүүдээс үүсдэг.
• Гурав дахь үе шат бол төв мэдрэлийн эсийн хөгжил бөгөөд ADH үүсгэдэг эсийн 90 гаруй хувь нь гэмтлийн улмаас устдаг.

Мэдээжийн хэрэг, тайлбарласан гурван фазын динамик нь бүх өвчтөнд ажиглагддаггүй - зарим өвчтөнд зөвхөн эхний үе шат хөгжиж чаддаг, бусад тохиолдолд - эхний ба хоёрдугаарт, зарим өвчтөнд тархины гэмтэл нь төвийн ND-ээр төгсдөг.

Төвийн ND-ийг оношлох зарчим нь ND-ийн бусад бүх шалтгааныг хасч хасдаг. Ялангуяа вазопрессинтэй хамт шээсний хэмжээ буурч байгаа нь төв мэдрэлийн эсийн оношийг баталж чадахгүй байна. Учир нь ийм хариу үйлдэл нь анхдагч полипипси, тархины мэс заслын дараах өвчтөнүүдэд, усны эерэг баланстай өвчтөнүүдэд тохиолддог бол сүүлийн тохиолдолд ус хадгалах чадвартай байдаг. усны хордлого. Төвийн ND-ийн оношлогооны тодорхой нэгдэл бол цусан дахь ердийн эсвэл бага зэрэг дээшлэх osmolarity болон цусан дахь ADH-ийн түвшин доогуур байгаа гипотоник полиурийн хослол юм. Цусны osmolarity нь хэзээ ч нэмэгддэггүй анхан шатны полипипсиас ялгаатай нь заримдаа бүр буурдаг.

Усны хязгаарлалтын туршилт

Усны хязгаарлалттай туршилтын явцад зөвхөн ус төдийгүй бусад шингэний хэрэглээ нь бие махбодийн шингэн алдалтыг өдөөж, улмаар ADH-ийг хамгийн их өдөөх хангалттай хүчтэй өдөөлтийг бий болгодог. Шингэний хэрэглээг хязгаарлах хугацаа нь бие махбодийн шингэний алдагдлын хэмжээнээс хамаардаг бөгөөд ихэвчлэн шинжилгээ 4-ээс 18 цаг хүртэл үргэлжилдэг тул туршилтыг усны эх үүсвэр байхгүй өрөөнд хийхийг зөвлөж байна. Туршилт эхлэхээс өмнө өвчтөн шээс ялгаруулах ёстой бөгөөд дараа нь жинлэнэ. Энэ мөчөөс эхлэн өвчтөний биеийн жинг цаг тутамд хянаж, ялгарч буй шээсний хэмжээ бүртгэгдэж, шээсний осмол байдал цаг тутамд тодорхойлогддог. Дараах тохиолдолд туршилтыг зогсооно.

• жин хасах нь 3% хүрч,
• өвчтөн зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааны тогтворгүй байдал,
• шээсний osmolyarity тогтворжсон (гурван дараалсан шээсний хувирлын хэлбэлзэл 30 мОсм / кг-аас хэтрэхгүй),
• гипернатреми хөгжсөн (145 ммоль / л-ээс их).

Осмол байдал тогтворжсон эсвэл өвчтөн биеийн жингийн 2-оос дээш хувийг алдсаны дараа дараахь цусны шинжилгээг хийдэг.

• натрийн агууламж
• osmolarity
• васопрессины агууламж.

Үүний дараа өвчтөнд аргинин-васопрессинер (5 нэгж) эсвэл десмопрессин (1 мг) арьсан дор тарьж, шээсний осмол байдал, түүний хэмжээг судсаар 30, 60, 120 минутын дараа судалдаг. Аргинин-васопрессины эмчилгээний хариу урвалыг үнэлэхэд хамгийн их осмололит утгыг (оргил) ашигладаг. Шалгалтын бүрэн гүйцэд байхын тулд туршилтын эхэнд плазмын osmolyarity, дараа нь - аргинин-васопрессин эсвэл десмопрессиныг нэвтрүүлэхээс өмнө болон эмийг хэрэглэсний дараа судлах шаардлагатай.

Хүнд хэлбэрийн полиуриттай өвчтөнд (өдөрт 10 л-ээс их) өглөөний хоосон ходоод дээр шинжилгээг эхлэх нь зүйтэй бөгөөд үүнийг эмнэлгийн ажилтнууд өвчтөний нөхцөл байдлыг сайтар хянаж байна. Хэрэв полиурия нь дунд зэрэг байвал 22-18 цагаас эхлэн туршилтыг эхлүүлж болно, учир нь 12-18 цагийн турш шингэний хязгаарлалт шаардлагатай байж болно.

Туршилтын өмнө, боломжтой бол ADH-ийн синтез ба шүүрэлд нөлөөлдөг эмийг зогсоох хэрэгтэй. Кофейнтэй ундаа, түүнчлэн архи, тамхи татах зэрэг нь шинжилгээнээс дор хаяж 24 цагийн өмнө цуцлагддаг. Туршилтын үед өвчтөнийг нарийн хянаж байх шаардлагатай, ялангуяа судасны цохилтыг хэвийн osmolarity (жишээ нь, дотор муухайрах, артерийн гипотензи, судасжилтын урвал гэх мэт) өдөөж болох шинж тэмдгүүдийн илрэл.

Эрүүл. Эрүүл хүмүүст усны хязгаарлалт нь ADH-ийн шүүрлийг ихэсгэж, шээсний концентрацийг ихэсгэдэг. Үүний үр дүнд нэмэлт ADH буюу түүний аналоги нэвтрүүлэх нь аль хэдийн төвлөрсөн шээсэнд 10% -иас дээш хэмжээний osmolyity нэмэгдэхэд хүргэхгүй.

Анхан шатны полипипси. Шээсний осмол байдал нь цусны osmolarity түвшнээс дээш түвшинд гарахгүй бол шинжилгээний явцад өвчтөний нуусан шингэний хэрэглээг бүрэн эс тооцвол анхан шатны полидипсиаг хасна. Сүүлчийн тохиолдолд усны хязгаарлалтын туршилтын үед цусны osmolarity болон шээсний osmolarity хангалттай хэмжээгээр нэмэгддэггүй.Туршилтын горимыг дагаж мөрдөхгүй байх өөр нэг үзүүлэлт бол биеийн жингийн динамик болон бие махбодид шингэний хэмжээ алдагдах хоёрын хоорондын зөрүү юм - өвчтөний биеийн жингийн усны жингийн эзлэх хувь нь туршилтын явцад биеийн жингийн эзлэх хувьтай тэнцүү байна.

Бүрэн ND. Төвийн болон нефрогенийн ND-ийн аль алинд нь бүрэн ND байгаа тохиолдолд усны хязгаарлалт бүхий шээсний осмол байдал нь плазмын osmolyarity-ээс хэтрэхгүй байна. Аргинин-васопрессин эсвэл десмопрессины эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалын дагуу ND-ийн эдгээр хоёр хэлбэрийг ялгаж авч болно. Нефрогенийн ND-ийн тусламжтайгаар аргинин-васопрессин эсвэл десмопрессин хэрэглэсний дараа osmolarity нь бага зэрэг нэмэгдэх боломжтой боловч шингэн алдалтын хугацааны эцэст 10% -иас ихгүй байна. Төвийн ND-ийн тусламжтайгаар аргинин-васопрессины хэрэглээ нь шээсний осмол байдлыг 50% -иас ихэсгэх шалтгаан болдог.

Бүрэн бус ND. ND дутагдалтай өвчтөнд төвийн болон нефрогенийн ND тохиолдолд шээсний osmolyarity нь усны хязгаарлалтаар туршилтын төгсгөлд цусны osmolyarity-ээс давж болно. Үүний зэрэгцээ төвийн ND-ийн хувьд плазмын ADH түвшин ажиглагдсан osmolyarity түвшингээс доогуур байдаг бол нефрогенийн ND-тай бол тэд бие биендээ хангалттай байдаг.

Натрийн хлоридын гипертоник дусаах

Энэ арга нь бүрэн бус ND-ийг анхан шатны полипипсиас ялгах боломжийг олгодог.

Арга ба тайлбар

Энэхүү өдөөн хатгасан туршилтын үеэр 3% -ийн натрийн хлоридын уусмалыг минутанд 0.1 мл / кг хурдаар 1-2 цаг судсаар судалдаг бөгөөд дараа нь osmolarity ба плазмын натрийн түвшин> 295 mOsm / l, 145 mEq хүрэхгүй тохиолдолд ADH-ийн хэмжээг тодорхойлно. / л, тус тусад нь.

Нефрогенийн ND эсвэл анхдагч полидизи өвчтэй өвчтөнд osmolarity-ийн өсөлтийн хариу урвалын сийвэнгийн ADH хэвийн байх бөгөөд төв мэдрэлийн өвчтэй өвчтөнүүдэд ADH-ийн шүүрлийн дэд хэвийн бус өсөлт бүртгэгддэг эсвэл огт байхгүй байна.

Туршилтын эмчилгээ

Энэ арга нь бүрэн бус нефрогенийн ND-ийг ялгах боломжийг олгодог.

Арга ба тайлбар

Туршилтын эмчилгээг десмопрессинтой хамт 2-3 хоногийн турш томилно. Энэхүү эмчилгээ нь төвийн ND-ийн илрэлийг арилгадаг эсвэл бууруулдаг ба нефрогенийн ND-ийн эмчилгээнд нөлөөлдөггүй. Анхан шатны полиплипсиад туршилтын эмчилгээг томилох нь усны хэрэглээнд нөлөөлөхгүй боловч заримдаа төвийн ND-тэй өвчтөнүүд нэмэгдсэн усыг үргэлжлүүлэн хэрэглэж болно.
Юуны өмнө, өвчтөн полиуриттай эсэхийг шалгах хэрэгтэй.

Өвчтөн биеийн жин эхний буюу 5% -иас их хэмжээгээр буурах хүртэл шингэн уухаас татгалздаг. Үүний тулд ихэнх тохиолдолд 8-12 цаг хангалттай байдаг. Ийм нөхцөлд эрүүл хүмүүст аажмаар буурч, шээсний концентраци, харьцангуй нягтрал нэмэгддэг бол чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдэд ялгарч буй шээсний хэмжээ мэдэгдэхүйц өөрчлөгддөггүй бөгөөд түүний осмол байдал 300 шумуулаас хэтрэхгүй байдаг. / л Шээсний осмол байдал 750 мом / л хүртэл нэмэгдсэн нь нейрогенийн чихрийн шижин insipidus байгааг харуулж байна.

Нефрогенийн чихрийн шижингийн insipidus-ийг тодорхойлохдоо бөөрний нөхцөл байдлыг нарийвчлан шалгаж, электролитийн эвдрэлийг оруулахгүй байхыг шаарддаг.

Гэр бүлийн түүхийг нарийн нягт нямбай цуглуулах, өвчтөний хамаатан садны үзлэг нь чихрийн шижингийн төрөлхийн хэлбэрийг тодорхойлох, ялгах боломжийг олгодог.

Чихрийн шижингийн insipidus-ийн эмчилгээ

Усны зохистой хэрэглээ

ND-ийн бага зэргийн илрэл бүхий өвчтөнүүд (өдөр тутмын шээс хөөх эм 4 л-ээс хэтрэхгүй), цангах мэдрэмжийг хадгалсан механизм нь эмийн эмчилгээ хийх шаардлагагүй, шингэний хэрэглээг хязгаарлахгүй байх нь хангалттай юм.

Төв ND. Vasopressin - desmopressin-ийн аналогийг зааж өгнө.

Ихэвчлэн V дээр ажилладаг₂-Бөөрний рецепторууд ба V рецепторуудад бага нөлөө үзүүлдэг₁ судас дахь вазопрессин. Үүний үр дүнд эм нь даралт буурах нөлөөтэй бөгөөд антидиуретик эмчилгээг сайжруулдаг. Нэмж хэлэхэд тэрээр хагас ашиглалтын хугацааг нэмэгдүүлжээ.

Бэлдмэлийг өдөрт 2 удаа ижил тунгаар хэрэглэх боломжтой бөгөөд янз бүрийн өвчтөнд үр дүнтэй тун нь маш олон янз байдаг.

• амны хөндийн тун 100-1000 мкг / өдөр,
• судсаар өдөрт 10-40 мкг тун,
• арьсан доорх / судсаар / судсаар өдөрт 0.1-ээс 2 мкг тунгаар хэрэглэнэ.

Нефрогенийн ND

• Өвчний үндсэн шалтгааныг (бодисын солилцоо, эм) арилгадаг.
• Десмопрессины өндөр тун нь заримдаа үр дүнтэй байдаг (жишээлбэл, булчинд 5 мкг хүртэл).
• Хангалттай хэмжээний шингэний хэрэглээ.
• Тиазидын шээс хөөх эм, простагландины дарангуйлагч, тухайлбал индометацин зэрэг нь үр дүнтэй байж болно.

Сэтгэлзүйн полипипсидыг эмчлэхэд хэцүү бөгөөд сэтгэл мэдрэлийн эмчийн зүгээс эмчилгээ хийлгэхийг шаарддаг.

Хэрэв төвлөрсөн чихрийн шижин нь гипоталамик-гипофизик бүсэд болзошгүй өөрчлөлтийн арын дэвсгэр дээр үүсдэг бол этиотроп эмчилгээнд (мэс заслын эмчилгээ эсвэл цацраг туяа, хавдрын хими эмчилгээ, саркоидоз, менингит гэх мэт үрэвслийн эсрэг эмчилгээ) хийх хэрэгтэй.

Нефрогенийн чихрийн шижингийн insipidus-тэй ижил үр дүнтэй эмчилгээ хараахан боловсруулагдаагүй байна. Боломжтой бол олж авсан өвчний шалтгааныг арилгах хэрэгтэй (жишээлбэл, литийн бэлдмэлийн тунг багасгах). Өвчтөнд шингэний хангалттай нөхөн олговор, давсны хязгаарлалтыг харуулдаг.

Чихрийн шижин insipidus-ийн урьдчилсан мэдээ

Мэдрэлийн мэс засал, тархины гэмтлийн дараа чихрийн шижин insipidus нь ихэвчлэн түр зуурын шинжтэй байдаг тул өвчний идиопатик хэлбэрийн аяндаа аяндаа буурдаг.

Нейрогенийн чихрийн шижинтэй insipidus бүхий өвчтөнүүдийн урьдчилсан таамаглалыг дүрмээр бол гипоталамус буюу нейрогипофизийн эвдрэл, дагалдах аденогипофизийн дутагдалд хүргэдэг үндсэн өвчнөөр тодорхойлно.

Видео үзэх: What is diabetes? (May 2024).