Фокусын сегментийн гломерулосклероз: шинж тэмдэг, оношлогоо, эмчилгээ, прогноз

Фокусын сегментийн гломерулосклероз (FSH) нь дэлхий даяар бөөрний өвчлөлийн тэргүүлэх хүчин зүйл юм. Анхдагч FSHC-ийн этиологи нь дархлаа суларсан эмчилгээнд хариу урвал үзүүлдэг сийвэнгийн хүчин зүйл бөгөөд бөөр шилжүүлэн суулгасны дараа дахилт үүсэх эрсдэлтэй байдаг. Дасан зохицох FSGS нь бие махбодийн хэмжээ ихсэх, нефронийн хүчин чадал буурах, эсвэл нэг өвчний улмаас ганц бие бөөгнөрсөн гиперфильтраци зэргээс шалтгаалан нефрон хэт их ачаалалтай холбоотой байдаг.

Фокусын сегментийн гломерулосклероз нь бөөрний дутагдлын тэргүүлэх гломеруляр өвчин юм. Тэрбээр 6 боломжит этиологийг дүрсэлсэн гистологийн зургийг дурдаж, хөхрөлт, хөхрөлтийн ерөнхий сэдвийг хуваалцав.

Фокусын сегментийн гломерулосклерозын оношлогоо нь эмнэлзүйн түүх (гэр бүлийн өвчин, төрөлт, биеийн жин, оргил жин, эмийн ашиг тус), лабораторийн клиник үр дүн (сийвэнгийн альбумин, шээсний уураг, вирусын серологи), бөөрний гистопатологи зэрэгт суурилдаг. Протеинурия нь нефротик эсвэл субнефротик мужид байж болно. Үүнтэй ижил төстэй танилцуулга хийхэд хүргэж болзошгүй бусад системийн өвчин эсвэл бөөрний анхдагч эмгэгийг арилгах нь чухал ач холбогдолтой юм.

Эпидемиологи ба дэлхийн ачаалал

Ийм өвчний бусад оноштой харьцуулахад фокусын сегментийн гломерулосклерозын тархалт дэлхий даяар нэмэгдэж байна. Гэсэн хэдий ч туйлын давтамж, тархалтыг тодорхойлоход хэцүү байдаг тул бөөрний биопсийн шинж тэмдэг, хүртээмж, эмгэгийн талаархи дэлхийн томоохон ялгаа бий.

Дэлхий даяар хэвлэгдсэн уран зохиолын тойм судалгааг хийсэн бөгөөд жилийн өвчлөл жилд 100,000 хүн амд 0.2-аас 1.8 хооронд хэлбэлзэж байгааг харуулж байна. Өвчний дундаж түвшин нэг саяд 2.7 өвчтөн байжээ. Арьс өнгөөр ялгаварлан гадуурхах үндэстний онцлог шинж чанар байдаг. Үүнээс гадна эмэгтэйчүүдэд бөөрний дутагдлын шинж тэмдгүүд нь эрэгтэйчүүдтэй харьцуулахад бага ажиглагддаг.

Фокусын сегментийн гломерулосклерозын ангилал нь олон талт байдаг. Үүнд эмгэг судлал, гистологи, генетикийн талууд орно. Эхэндээ FSGS нь анхдагч (идиопатик) болон хоёрдогч хэлбэрт хуваагдсан. Сүүлийнх нь гэр бүлийн (генетикийн), вирусын халдвартай, мансууруулах бодистой холбоотой хэлбэрүүдийг агуулж болно.

Фокусын сегментийн гломерулосклерозын талаархи эмнэлзүйн зөвлөмжүүд нь гистологийн хувилбар, юуны түрүүнд үзүүрийн гэмтэл дэх глюкокортикоидын урвал ба нуралтын хувилбаруудын түрэмгий, үл тэвчих шинж чанартай холбоотой байж болно.

6 эмнэлзүйн хэлбэр

Генетик мэдрэмтгий байдал, эмгэг физиологийн хүчин зүйл, клиник түүх, эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвал зэргийг нэгтгэн FSGS-ийг эмнэлзүйн зургаан хэлбэрт хуваахыг зөвлөж байна. Үүнд:

анхдагч
дасан зохицох
өндөр генетикийн
вирустай
хар тамхитай холбоотой
APOL1 холбоотой.

Өвчний гистопатологи

Насанд хүрэгчдэд гломерулонефритийн хамгийн бага шинж тэмдгүүд нь tubulointerzital сорви байхгүй үед илэрдэг. Энэ үзүүрийн ялагдал нь гуурсан хоолойн баглаа боодлын ойролцоо байрлах Боомман капсул руу наалдсан байна.

Хамгийн онцлог шинж чанар бол нуралт юм. Тодорхой жишээг хэт авианы шинжилгээнд ажиглагдсан эндотелийн гуурсан хоолойн ретикуляр оруулгыг суулгахад үнэлж болно. Тэдгээрийг өндөр түвшний интерферон, түүний дотор вирусын халдварын үед ажиглаж болно. Өвчний хамгийн бага өөрчлөлт, үзүүрийн гэмтэл нь хамгийн хариу үйлдэлтэй бөгөөд хамгийн бага дэвшилттэй бөгөөд нурж буй гломерулопати, эмчилгээнд тэсвэртэй, хурдан явцтай байдаг.

Өвчин намдаах шинж тэмдэг

Насанд хүрэгчдэд гломерулонефритийн шинж тэмдэг, шинж тэмдэг нь цочмог буюу архаг хэлбэрийн хэлбэрээс хамаардаг. Үүнд:

Цусны улаан эсийн тоо нэмэгдсэнтэй холбоотойгоор ягаан эсвэл хүрэн өнгөтэй шээс ялгардаг (гематури).
Илүүдэл уураг (протеинурия) -аас болж хөөсөрдөг.
Цусны даралт ихсэх (цусны даралт ихсэх).
Шингэнийг хадгалах (хаван). Энэ нь нүүр, гар, хөл, ходоод дээр гарч ирдэг.

Эмэгтэйчүүдэд бөөрний дутагдлын шинж тэмдгийг тусад нь ялгаж үздэг.

Шээсний хэмжээ буурсан.
Шингэнийг хадгалах нь хөл хавагнах шалтгаан болдог.
Амьсгал давчдах.
Ядаргаа
Ухамсрын ухамсар.
Дотор муухайрах
Сул тал.
Тогтмол бус зүрхний цохилт.
Бөөрний бүсэд өвдөлт.
Хүнд тохиолдолд таргалалт эсвэл кома.

FSGS тодорхойлох хамгийн найдвартай арга

Хамгийн эхний хийх зүйл бол бөөрний шээсний шинжилгээ. Үүнд хоёр туршилт орно:

Альбумины креатининтэй харьцуулсан харьцаа. Шээсэнд альбумин хэт их агуулагдах нь бөөрний эвдрэлийн эхний шинж тэмдэг юм. Гурван сар ба түүнээс дээш хугацааны гурван эерэг үр дүн нь өвчний шинж тэмдэг юм.
Гломеруляр шүүлтүүрийн хурд. Цусыг креатинин хэмээх хог хаягдалд туршиж үздэг. Энэ нь булчингийн эдээс үүсдэг. Бөөр гэмтсэн тохиолдолд креатининыг цуснаас зайлуулахтай холбоотой асуудал гарч ирдэг. Туршилтын үр дүнг бөөгнөрсөн шүүлтүүрийн түвшинг мэдэхийн тулд нас, арьс өнгө, хүйс бүхий математикийн томъёонд ашигладаг.

Гол шалтгаанууд

Бөөрний гломерули үрэвслийг өдөөж болох нөхцөл байдал нь дараах байдалтай байна.

Халдварт өвчин. Гломерулонефрит нь өмнөх арьсны халдвар (импетиго) эсвэл стрептококкийн хоолойн халдвараас 7-14 хоногийн дараа үүсч болно. Тэдэнтэй тэмцэхийн тулд бие махбодид олон нэмэлт эсрэгбиемүүд гарган авдаг бөгөөд тэдгээр нь гломерулид суурьшиж, үрэвслийг үүсгэдэг.
Бактерийн эндокардит. Бактери нь цусны урсгалаар тархаж, зүрхэнд суурьшиж, нэг буюу хэд хэдэн зүрхний хөндийд халдвар үүсгэдэг. Бактерийн эндокардит нь бөөрний булчирхайн өвчинтэй холбоотой боловч тэдгээрийн хоорондын харилцаа тодорхойгүй байдаг.
Вирусын халдвар. Хүний дархлал хомсдолын вирус (ХДХВ), В, С гепатит нь өвчин үүсгэх боломжтой.
Чонон хөрвөс Энэ нь цусны эс, арьс, бөөр, зүрх, үе мөч, уушиг зэрэг биеийн олон эрхтэн, эд эрхтэнд нөлөөлж болно.
Сайн талбайн хам шинж. Энэ бол уушгины хатгалгаа дуурайдаг ховор тохиолддог уушгины өвчин юм. Энэ нь уушгинд гломерулонефрит, цус алдалт үүсгэдэг.
Нефропати Энэ анхан шатны гломеруляр өвчин нь бөөрний иммуноглобулины хуримтлалаас болж үүсдэг. Энэ нь мэдэгдэхүйц шинж тэмдэггүйгээр олон жилийн турш хөгжиж чадна.

Нэмэлт шалтгаанууд

Өвчин үүсгэх нэмэлт шалтгаанууд орно.

Polyarteritis. Васкулитын энэ хэлбэр нь жижиг ба дунд судаснуудад нөлөөлдөг. Вегенерын грануломатоз гэж нэрлэдэг.
Цусны даралт ихсэлт. Бөөрний үйл ажиллагаа буурч байна. Тэд натрийг илүү боловсруулдаг.
Фокусын сегментийн гломерулосклероз. Энэ нь зарим glomeruli-ийн сарнисан сорвижилтаар тодорхойлогддог. Энэ нөхцөл байдал нь өөр өвчний үр дагавар байж болох эсвэл тодорхойгүй шалтгааны улмаас үүсч болно.
Чихрийн шижингийн бөөрний өвчин (чихрийн шижингийн нефропати).
Алпортын синдром. Өвлөсөн хэлбэр. Энэ нь сонсгол, хараа муудах магадлалтай.
Олон миелома, уушигны хорт хавдар, архаг лимфоцитын лейкеми.

Өвчний механизм

Фокусын сегментийн гломерулосклероз нь янз бүрийн шалтгааны улмаас podocytes-д гэмтэл авсны дараа үүсдэг олон төрлийн хам шинж юм. Гэмтлийн эх үүсвэр өөр өөр байна.

эргэлтийн хүчин зүйлүүд
генетикийн хэвийн бус байдал
вирусын халдвар
эмийн эмчилгээ.

Ихэнх тохиолдолд эдгээр жолооч нарын хоорондын харилцан ойлголцол тодорхойгүй, төвөгтэй байдаг. Жишээлбэл, дасан зохицох FSGS нь подоцитын стресс (гломеруляр ачаалал ба бөөрний багтаамж хоорондын зөрүү) ба удамшлын мэдрэмтгий байдлыг хоёуланг нь агуулдаг.

FSHC-ийн аль ч хэлбэрээс (эсвэл бусад бөөрний булчирхайн өвчнөөс) үүссэн podocytes-ийн гэмтэл нь цочмог нефритийн синдромд хүргэдэг үйл явцыг эхлүүлдэг. Гэмтсэн подоцитын шээсний хөндийд аажмаар алдагдах тохиолдол гардаг. Төсвийн алдагдлыг тэнцвэржүүлэхийн тулд эдгээр эсүүд гипертрофи нөхөн төлдөг бөгөөд энэ нь glomerular хялгасан судасны гадаргууг хамардаг.

Дасан зохицох FSGS-ийн тусламжтайгаар өвчний процессын эхэн үед бөөрний гипертрофи үүсдэг. Бусад хэлбэрээр бөөрний гипертрофи нь нефроны аажмаар алдагдахад тохиолддог. Энэ нь патентын үлдсэн гломерули дахь даралт, гүйдэл нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Дараах хэсгүүд нь фокусын сегментийн гломерулосклерозын эмгэг механизм, эмчилгээ, эмчилгээний талаар авч үзнэ.

Бага анхан шатны өрхийн эмнэлгүүд

Генетик, вирусын болон мансууруулах бодис бүхий FSGS багтдаг. Подоцитийг гэмтээх механизм нь эргэлтийн хүчин зүйл, магадгүй цитокин агуулдаг бөгөөд энэ нь тодорхой өвчтөнүүдийг мэдрэмтгий болгодог. Энэ бол өсвөр насныхан болон залуу насанд хамгийн түгээмэл хэлбэр юм. Энэ нь ихэвчлэн нефротик цуврал протеинурия (заримдаа их хэмжээгээр), плазмын альбумины түвшин буурах, гиперлипидеми зэрэгтэй холбоотой байдаг.

Одоогийн байдлаар FSGS анхан шатны эмчилгээ нь дархлаа дарангуйлагч бодис дээр суурилдаг. Эдгээр нь подоцитын фенотипийг шууд зохицуулдаг глюкокортикоид ба кальцинурины дарангуйлагчид юм. Дахин давтагдах FSHF нь эмнэлзүйн асуудал хэвээр байна. Дараа нь дахилт болсон өвчтөнүүдийн 77 анхны бөөрний биопсийн зөвхөн нэг нь перигуляр хэлбэрийг үзүүлэв. Сийвэнгийн солилцооны эмчилгээ нь түр зуурын сэргэлтийг өдөөж болно.

Дасан зохицох FSGS

Энэ нь нефроны түвшинд гломеруляр гиперфильтраци, эмгэг судлалын дараа гипертензийн дараа тохиолддог. Түүнийг хөгжүүлэхтэй холбоотой нөхцөлд дараахь зүйлс орно.

төрөлхийн зүрхний хөхрөлт өвчин,
хадуур эсийн цус багадалт,
таргалалт
андрогенийг буруугаар ашиглах
унтах апноэ
уураг ихтэй хоолны дэглэм.

Гломеруляр гиперфильтрацын үргэлжлэх хугацаа нь гломерулосклерозын явцын өмнө хэдэн арван жилийн дараа хэмжигддэг. Дасан зохицох FSGS нь гломеруляр гипертрофийн дэвшилтэт мөчлөг, стресс, ядаргаа, глюерулуляр доторх эсийн гаднах матрицыг хэт их хэмжээгээр гадагшлуулахад хүргэдэг. Бөөрний биопсийн оношлогооны шинж чанарууд нь том гломерули, склеротик өөрчлөлтийг харуулдаг перигуляр сорви давамгайлдаг. Эмнэлзүйн шинж чанарууд нь анхдагч FSHS-т ер бусын байдаг ердийн сийвэн альбумин агуулдаг.

Генетикийн FSGS

Энэ нь хоёр хэлбэрийг шаарддаг. Тодорхой генетикийн урьдал өвчтэй зарим өвчтөн өвчин үүсгэдэг бол зарим нь үгүй. FSHC-тэй холбоотой генүүдийн тоо жил бүр нэмэгдэж байгаа нь ихэнхдээ бүхэл бүтэн экземийн дараалал тархсантай холбоотой юм. Өнөөдрийг хүртэл дор хаяж 38 нь тогтоогдсон байна.

Зарим генүүд нь экстреналь илрэлийг багтаасан синдромтой холбоотой байдаг. Энэ нь өвчтөнд тодорхой генд мутац үүсэх магадлалтай гэсэн клиникийн дүгнэлтийг өгч болно. Бусад нь суурийн мембраны морфологи буюу митохондрийн морфологийн онцлог шинж чанартай холбоотой байдаг.

Хэрэв гэр бүл урьд нь генетикийн шинжилгээнд хамрагдаагүй бол хамгийн үр дүнтэй арга бол эрт үеийн FSGS (нярай болон хүүхэд) дээр төвлөрдөг самбар ашиглах явдал юм. Дэлхийн хэмжээнд генетикийн туршилтын нөөцийг Биотехнологийн мэдээллийн үндэсний төв, эрүүл мэндийн үндэсний хүрээлэнгээс авах боломжтой.

Үзэл баримтлалын тодорхойлолт

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозыг чихрийн шижингийн нефропати, Киммильстил-Вилсон синдром гэж нэрлэдэг. Энэ нэр нь бөөрний эвдрэлийг илрүүлсэн хоёр эмгэг судлаачийн улмаас гарч ирэв. 20 жилийн дараа чихрийн шижинтэй хүмүүст энэ өвчин тохиолдлын 20-60% -д тохиолддог (янз бүрийн эх сурвалжид өгөгдөл нь маш өөр байдаг), эмэгтэйчүүд үүнд илүү өртөмтгий байдаг.

Ерөнхийдөө чихрийн шижингийн гломерулосклероз нь инсулинаас хамааралтай чихрийн шижин өвчний үед үүсдэг бөгөөд инсулинээс хамааралтай хүмүүс бага тохиолддог.

Бөөр нь тусгай эдээр хучигдсан байдаг - фасциа, энэ нь механик гэмтлээс хамгаалах үйлчилгээ үзүүлдэг. Фассиягийн дор бөөр нь medulla болон кортексээр дүрслэгддэг. Кортикал бодис тархины бүтцийг задалдаг газрыг бөөрний пирамид гэж нэрлэдэг. Тэдгээр нь лобулуудтай төстэй бөгөөд glomeruli гэж нэрлэгддэг гломерули агуулдаг. Энэ өвчинд нэрээ өгсөн glomeruli байв.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмгэг процессд олон нюанс, бэрхшээлүүд байдаг. Энэ асуудлын гарал үүслийн талаар зөвшилцсөн зүйл байхгүй байна. Өвчин үүсгэх хэд хэдэн онол байдаг, үүнд:

удамшлын хүчин зүйл
дархлаа судлал
гемодинамик
нейроэндокриний таамаглал
бодисын солилцооны шалтгаан.

Генетикийн онол нь чихрийн шижин өвчний удамшлын эмгэг, өөрөөр хэлбэл хамаатан садан дахь энэ өвчний илрэл дээр суурилдаг. Энэхүү онол нь судасны болон бодисын солилцооны эмгэг, түүнчлэн өөрчлөгдсөн нүүрс усны хүлцэл өвлөгддөг гэж үздэг.

Дархлаа судлалын онол нь удамшлын хүчин зүйлтэй нягт холбоотой байдаг. Микроангиопати (жижиг судасны гэмтэл) ба цусан дахь эргэлддэг дархлааны цогцолборын концентраци хоорондын хамаарлыг баталдаг.

Нейроэндокриний таамаглалаар гипоталамус, урд талын гипофиз, глюкокортикостероидыг хэт их үнэлэх үед чихрийн шижин өвчний судасны хүндрэл үүсдэг. Үүний үр дүнд капилляр нэвчилт нэмэгдэж, пептид молекулууд судасны хананд хуримтлагддаг.

Бодисын солилцооны онолын дагуу уургийн нийлэгжилт, гликопротеины бодисын солилцооны үйл явц тасалдсан тохиолдолд парапротеинууд (иммуноглобулинууд) үүсдэг. Суурийн мембраны нэвчилт ихсэх нь бөөрний гломерули дахь парапротеин хуримтлагдаж, гиалин шиг бодис болж хувирдаг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын хэлбэр нь дараах байдалтай байж болно.

Зангилааны хэлбэр чихрийн шижин өвчний онцлог шинж. Энэ бол түүнийг Киммильстил ба Вилсон нар дүрсэлсэн бөгөөд энэ синдромыг нэрлэв. Өвчин эмгэгийн энэ хэлбэрийн тусламжтайгаар бөөрний гломерули - эозинофиль формацид зангилаа үүсдэг. Тэд дугуй эсвэл зууван хэлбэртэй байж болно, гломерулусыг бүхэлд нь эсвэл зөвхөн нэг хэсгийг нь эзэлж болно. Зангилаа нь мембран хэлбэртэй гэж нэрлэдэг, учир нь тэдгээр нь суурийн мембраны бодисуудтай төстэй байдаг.

Үед сарнисан хэлбэр Мезангий нэгэн төрлийн сарнисан тэлэлт, нягтрал нь өвчний үед тохиолддог боловч капилляруудын суурийн мембранууд оролцдог боловч ердийн зангилаа үүсдэггүй.

Үед эксудатив хэлбэр бөөгнөрөл судлын захын хэсэгт малгайтай төстэй бөөрөнхий формацууд гарч ирдэг. Иммуногистохимийн судалгаагаар эдгээр формациуд нь дархлааны цогцолбор болох олон нэмэлт, иммуноглобулин агуулдаг болохыг харуулж байна.

Холимог хэлбэр өвчин нь ердийн зангилаа байдаг, сарнисан мезангиум нягтрал, суурь суурийн мембраны нягтрал гэсэн үг юм.

Өвчний хэлбэрээс үл хамааран энэ нь гломерули үхэж, перигломеруляр фиброз үүсэхэд хүргэдэг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын шинж тэмдэг

Өвчин нь хэд хэдэн шинж тэмдэгтэй байдаг боловч бүгд нэгэн зэрэг илрэх нь сонголттой байдаг.

Артерийн гипертензи. Энэ бол Киммельстиль-Вилсоны хам шинжийн гол шинж тэмдэг юм. Чихрийн шижингийн гипертензи нь атеросклероз эсвэл даралт ихсэх даралт нь протеинурия, ретинопати дагалддагтай харьцуулахад ялгаатай байдаг.
Хавдар. Үндсэндээ нүүр, хөл, хөлөнд нөлөөлдөг. Өглөө нь хавагнах нь нүдний эргэн тойронд илүү тод илэрдэг.
Уургийн бэлдмэл Энэ нэр томъёо нь шээсэнд агуулагдах уургийн хэвийн хэмжээнээс хэтрэхийг илэрхийлдэг. Эхэндээ нормоос бага зэрэг давсан - 0.033 г / л хүртэл, дараа нь протеинурия тогтмол, дунд зэрэг буюу мэдэгдэхүйц тодорч - 1-30 г / л байна.Чухал протеинурия нь ихэвчлэн өвчний зангилааны хэлбэрийн шинж чанартай байдаг.
Ретинопати Энэ нэр томъёо нь нүдний торлог бүрхэвчийн гэмтэл гэсэн үг юм. Энэ шинж тэмдэг нь чихрийн шижингийн гломерулосклерозын өвчтэй өвчтөнүүдийн 80% -д илэрдэг. Чихрийн шижингийн ретинопатийн үед эмгэг өөрчлөлт нь торлог бүрхэвчинд илэрч, микроаневризм, эксудат, цус алдалтаар илэрдэг.
Метаболизын эмгэг. Энэ нь липид, уураг, уураг-полисахаридын цогцолборуудад нөлөөлж болно.
Микроангиопати бол жижиг судасны гэмтэл юм. Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед энэ нь мөчдийн болон гуурсан хоолойн өвчлөлөөс илүү онцлог шинж юм.
Бөөрний дутагдал. Энэ тохиолдолд шээс бага ялгарч, амьсгал давчдах, хуурай арьс гарч ирдэг. Ихэнхдээ согтох шинж тэмдэг байдаг, суулгалт эхэлдэг.
Нефротик хам шинж. Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын сүүл үе шатанд тохиолдож болно. Энэ тохиолдолд их хэмжээний протеинурия (50 г / л-ээс дээш), ерөнхий хаван, гипопротеинеми (сийвэн дэхь уураг хэт бага байдаг), гипоалбуминеми (цусны сийвэн дэх альбумин бага) илэрдэг.
Уремиа. Нөлөөлөлд өртсөн бөөр нь зарим бодисыг ялгаруулдаггүй тул бие нь хорддог. Бага болон дунд насны чихрийн шижинтэй гломерулосклероз бүхий өвчтөнүүд ихэвчлэн цус багадалтаас болж яг үхдэг.
Цилиндрури (шээсний цилиндрийг уургаас гаргаж авах).
Цусан дахь болон глюкозын хэмжээ буурах (глюкозури). Энэ үзэгдэл нь дэвшилтэт гломерулосклерозын үед ажиглагддаг.
Дэвшилтэт өвчинтэй бол - судасны хүнд гэмтэл. Ихэнхдээ энэ нь полиневрит үүсгэдэг.
Цочмог эсвэл архаг хэлбэрээр пиелонефрит. Энэ нь ихэвчлэн өвчний сүүл үе шатанд илэрдэг.

Оношлогоо

Гломерулосклерозыг хэд хэдэн аргаар чихрийн шижин гэж оношлодог.

Ерөнхий үзлэг. Үүнд арьсны үзлэг, бөөрөнд palpation хийх, цусны даралтыг шалгах зэрэг орно.
Эмнэлзүйн цусны шинжилгээ. Цусан дахь цагаан эсийн хэмжээ нэмэгдэж, лимфоцитын түвшин буурч, бусад цусны үзүүлэлтүүд өөрчлөгдөх нь өвчний ноцтой байдлыг илтгэнэ.
Шээсний шинжилгээ Үүнтэй төстэй судалгаагаар протеинурия ба альбуминури (шээсэнд уураг ихэссэн) илрэх боломжтой. Ердийн хэмжээнээс давсан тохиолдолд өдөрт 30 мг байна гэж тооцдог. Өдөрт 30-300 мг-ийн үзүүлэлтүүд нь микроальбуминури, өдөрт 300 мг-аас дээш хэмжээтэй бол макроалбуминурийн тухай өгүүлдэг. Одоогийн KDIGO ангилал нь эдгээр нэр томъёог A2 ба A3-ын зэрэглэл болгон байрлуулж байгаа.
Гломеруляр шүүлтүүрийн түвшин (Реберг-Тареевийн задралаар тодорхойлогддог ба бусад хэд хэдэн судалгаагаар). Өсөлтийг 130-140 мл / мин хүртэлх үзүүлэлт гэж үздэг. Хэрэв бөөрний үйл ажиллагаа удааширвал энэ үзүүлэлт буурна.
Хэт авианы оношлогооны үр дүн (судасны шинжилгээг оруулаад).
Бөөрний биопси. Ийм судалгаа өвчтөнүүдийн 80-90% -д үр дүн өгдөг. Биопси нь чихрийн шижингийн микроангиопати илрүүлж чаддаг.
Ретинопати илрүүлэх зорилгоор офтальмоскопи хийх.
Аорографи. Энэ нь бөөрний артерийн нарийссан люменийг тодорхойлох боломжийг олгодог.
Радионуклидын аргууд.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын оношлогоо нь өндөр настай өвчтөнүүдэд хэцүү байдаг тул зарим шинж тэмдгүүд бусад өвчний хувьд түгээмэл байдаг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмчилгээ

Өвчний хэлбэрээс үл хамааран өвчний эмчилгээ нь түүний үндсэн шалтгааныг буюу чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхээс эхлэх ёстой.

Өвчний эхний шатанд бөөр нь ажиллах чадвартай бол эмчилгээний гол зорилго нь чихрийн шижин өвчнийг нөхөх явдал юм. Гломерулосклерозын бусад үе шатанд эмчилгээ нь түүний бие даасан хам шинжийг (нефротик хамшинж, цусны даралт ихсэх гэх мэт) бүрэн арилгах, эсвэл дор хаяж бууруулах шаардлагатай байдаг.

Хэрэв өвчин нь липидийн солилцооны эмгэг дагалддаг бол өвчтөнд липолитик ба гипохолестеролемик нөлөө бүхий эм хэрэгтэй. Эдгээрт Atromide, Cetamifen, Nigeskin орно.

Эвдэрсэн солилцооны тохиолдолд бусад хэрэгслийг бас шаарддаг.

витаминууд (A, B, C, P),
анаболик стероидууд (Retabolil, Nerobol).

Чихрийн шижингийн микроангиопатийг эмчлэхэд антиспазмодик эмүүд, тухайлбал Нигексин, Ангинин эсвэл Компамин гэх мэт эмүүд шаардлагатай байдаг.

Чихрийн шижингийн ретинопатийн үед тэд лазерын коагуляцид, өөрөөр хэлбэл, торлог бүрхэвчийн судаснуудыг тайвшруулдаг. Энэхүү процедур нь торлог бүрхэвчинд хуримтлагдсан шингэний гадагшлах түр зуурын замыг бий болгох боломжийг танд олгоно.

Хэрэв өвчин нь шээсний замын халдвараар хүндрэх юм бол өргөн хүрээний үйлдэл бүхий антибиотик эмчилгээг тогтооно. Үүнээс гадна сульфонамид эсвэл нитрофуран цуврал эм хэрэгтэй байж болно.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмчилгээнд гепариныг хэрэглэдэг. Ихэвчлэн үүнийг сарын дотор эсвэл судсаар хийдэг. Энэ эм нь гиполипемик, антикоагулянт, гипотензи, гипохистамин нөлөөтэй. Үр дүнтэй бөөрний цусны урсгал нэмэгдэж, протеинурия буурч, хялгасан судасны нэвчилт хэвийн болдог.

Хэрэв өвчтөний цусан дахь реологийн шинж чанар зөрчигдсөн бол гиперкоагуляци илэрхийлэгдэж, микротромбоз үүссэн бол реокорректорыг хэрэглэнэ. Энэ нь Хемодез эсвэл Реополиглюкин байж болно.

Артерийн гипертензи нь чихрийн шижингийн гломерулосклероз дагалддаг бол АД буулгах эм хэрэглэдэг. Ихэнхдээ тэд Reserpine, Klofelin эсвэл Dopegit илүүд үздэг.

Хэрэв нефротик хам шинж илэрвэл тэдгээр нь цусны сийвэн эсвэл түүний уураг - альбуминыг дамжуулдаг.

Хэрэв бөөрний үйл ажиллагаа огцом муудаж, элэгний дутагдал үүссэн бол ноцтой арга хэмжээ авна.

гемодиализ (техникийн цус цэвэрлэх),
тасралтгүй хэвлийн диализ (диализийн уусмалыг өдөрт хэд хэдэн удаа хийдэг)
бөөр шилжүүлэн суулгах (заримдаа нойр булчирхайтай нэгэн зэрэг).

Хоолны эмчилгээ

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед хоолны дэглэм эмчилгээний тодорхой зарчмуудыг дагаж мөрдөх шаардлагатай.

Хоол тэжээл нь гипокалорик шинж чанартай байх ёстой. Энэ нь өөх тос, нүүрс усны хэмжээг мэдэгдэхүйц бууруулж байна гэсэн үг юм. Үндсэндээ та өөх тосыг хязгаарлах хэрэгтэй - өдөрт 30-50 грамм хүртэл. Бага агууламжтай хоолны дэглэмийн талаар эндээс уншина уу.
Уургийн зохистой хэрэглээг хангах. Нормыг өвчтөний биеийн жингээс хамаарч тооцдог. Өдөрт дунджаар биеийн жингийн 1 грамм нь 0.8 грамм уураг агуулсан байх ёстой.
Хэрэв гломеруляр шүүлтүүрийн хэмжээ буурвал уураг багатай хоолны дэглэм хэрэгтэй болно. Энэ тохиолдолд өвчтөн өдөрт дор хаяж 30-40 грамм уураг агуулсан байх ёстой. Энэ тохиолдолд бүтээгдэхүүний илчлэг хангалттай байх нь чухал бөгөөд эс тэгвээс өвчтөнд уураг-энергийн дутагдал үүсч болзошгүй юм. Энэ үйл явцыг эмч хянах ёстой.
Холестерол агуулсан хоол хүнс хэрэглэхээ хязгаарлаарай. Үүнийг ургамлын тосоор солих шаардлагатай.
Хоол хүнс нь бутархай байх ёстой - өдөрт 5-6 удаа хооллох шаардлагатай байдаг. Энэ үзүүлэлтийг огцом хэлбэлзэх нь судаснуудад нөлөөлдөг тул өдрийн туршид нэг төрлийн цусан дахь сахарыг хангах боломжийг танд олгоно.
Хэрэв артерийн гипертензи нь чихрийн шижингийн гломерулосклерозтой холбоотой бол өвчтөнд давс багатай хоолны дэглэм хэрэгтэй. Өдөрт тэр 4-5 граммаас илүүгүй ширээний давс уух ёстой.
Шингэний хязгаарлалт. Чихрийн шижинтэй бол түүнийг хязгаарлалтгүйгээр ууж болно, гэхдээ бөөрний дагалдах асуудал нь энэ зөвшөөрлийг цуцалдаг. Согтууруулах ундаа, карбонатлаг ундаагаас бүрэн татгалзах хэрэгтэй.
Шээс хөөх эм бүхий бүтээгдэхүүнийг оруулахгүй. Чихрийн шижин өвчтэй хүмүүст хэрэглэхийг зөвлөдөг эмийн декоциний авахдаа энэ дүрмийг санаж байх хэрэгтэй.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын явц хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.

өвчтөний нас
өвчний ноцтой байдал
чихрийн шижингийн залруулга
хавсарсан өвчин
эмнэлзүйн зураг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед дундаж наслалт нь эхний шинж тэмдэг илэрснээс хойш дунджаар 5-8 жил байдаг.

Протеинурийн үе шатанд өвчин гарвал түүний явцыг урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Хэрэв терминалын үе шатанд чихрийн шижингийн нефропати байгаа бол энэ нөхцөл байдал нь амьдралд нийцэхгүй байна.

Хэрэв чихрийн шижинтэй нефропати нь гломерулосклероз ба I хэлбэрийн чихрийн шижин нь бөөрний архаг дутагдалд хүргэдэг бол 15% тохиолдолд үхлийн үр дагавар ажиглагддаг.

50 хүртэлх насны хүүхдийн үхлийн үр дагавар нь ихэвчлэн цус багадалттай холбоотой байдаг. 50 жилийн дараа зүрх судасны тогтолцоонд гэмтэл учруулах өвчний улмаас нас баралт ихэвчлэн тохиолддог. Насны ангиллын хувьд нас баралтын байнгын шалтгаан нь архаг хэлбэрээр цусны эргэлтийн дутагдал юм.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозоос урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилан сэргийлэх үндсэн арга хэмжээ: чихрийн шижин өвчний эрт илрүүлэг, эмчилгээ, нөхөн олговор. Цусан дахь сахарын түвшинг нарийн хянах, гликемийн хүчтэй хэлбэлзлээс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. Эдгээр зорилгын үүднээс инсулин эсвэл өөр элсэн чихэр бууруулагч бодисын тунг зөв сонгож, энэ хэмжүүрийг фракцийн хоол тэжээлтэй хослуулах шаардлагатай.

Өвчтөн хоолны дэглэмийг дагаж мөрдөх ёстой - энэ бол цогц эмчилгээний зайлшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг юм.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед заавал дагаж мөрдөх шаардлагатай байдаг. Өвчний явцыг эмчилгээний эмч, эндокринологич, урологич, нефрологич хянадаг. Өвчтөн дор хаяж зургаан сард нэг удаа тодорхой судалгаа шинжилгээ хийлгэх ёстой.

Чихрийн шижингийн гломерулосклероз бол маш ноцтой өвчин юм. Үүнийг цаг тухайд нь оношлох, зөв эмчилгээг үргэлжлүүлэх нь чухал юм. Өвчин эрт үе шатанд илэрч, зохих эмчилгээ, хоолны дэглэмийн эмчилгээ хийснээр таамаглал маш таатай байдаг. Чихрийн шижинтэй өвчтөнд өвчний хүндрэлийг эрт үе шатанд тодорхойлохын тулд олон тооны үзлэг шинжилгээ хийлгэх нь чухал юм.

Чихрийн шижингийн гломерулосклероз гэж юу вэ -

Чихрийн шижингийн гломерулосклероз - Чихрийн шижингийн микроангиопатийн хамгийн хүнд бөгөөд төвөгтэй хэлбэрүүдийн нэг. Үүнийг 1936 онд анх бичсэн зохиолчдын дараа Киммельстиль-Вилсоны синдром гэж нэрлэдэг. Чихрийн шижинтэй бөөр, чихрийн шижинтэй нефропати гэх энэ өвчний өөр олон нэр бий.

А.С.Ефимов (1989) нь "чихрийн шижингийн нефропати" гэсэн нэр томъёог илүү үндэслэлтэй гэж үздэг, учир нь бусад судас, гуурсан хоолойн оролцоогүйгээр бөөрний хялгасан судасны тусгаарлагдсан гэмтэл бараг байдаггүй бөгөөд орчин үеийн шинжилгээний аргуудын тусламжтайгаар ямар гэмтэл, бөөрний аль хэсгийг давамгайлж байгааг тодорхойлоход хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч "чихрийн шижингийн гломерулосклероз" гэсэн нэр томъёо бас хүчинтэй юм.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмнэлзүйн илрэлийн давтамж, янз бүрийн зохиогчдын үзэж байгаагаар 6-64% хооронд хэлбэлздэг (Burger, 1970, A.S. Efimov, 1973, A. Astrug, 1976, гэх мэт). Чихрийн шижингийн гломерулосклероз нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс илүү их тохиолддог - 30% ба 19,5% тус тус байдаг (A. S. Efimov, 1973, A. Astrug, 1976).

Орчин үеийн ихэнх судлаачид гломерулосклерозын харагдах байдал ба чихрийн шижин өвчний үргэлжлэх хугацаа хоёрын хоорондын хамаарлыг тэмдэглэжээ. Ихэнхдээ энэ нь тусгаарлагддаггүй, гэхдээ бусад байршлын микроангиопати, жишээлбэл, ретинопатитай хавсарч тохиолдлын 70-90% -д бүртгэгддэг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед эмгэг процесс (юу болж байна вэ?)

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын гарал үүслийг бүрэн ойлгоогүй байна. Энэ өвчний хөгжилд хүргэдэг нарийн төвөгтэй механизмыг тайлбарлахыг хичээдэг янз бүрийн таамаглалууд байдаг. Ийнхүү бодисын солилцооны анхдагч эмгэгийн онолоор цусан дахь судасны гэмтэл, уураг, липид, нүүрс усны солилцооны олон бүтээгдэхүүний өндөр агууламжтай цусан дахь цусны эргэлт, цусны судасны подвал мембран, ялангуяа бөөрний гломерули гэмтэх зэргээр тархдаг. V. Серов, 1962, В.В. Серов нар, 1981). Жишээлбэл, уургийн синтез болон гликопротеины метаболизмын үйл ажиллагааны алдагдал нь парапротеин үүсэхэд хүргэдэг бөгөөд энэ нь подвал мембраны нэвчимжилт ихэссэний улмаас бөөрний гломерули хуримтлагдаж, гиалинтэй төстэй бодис болж хувирдаг. Гэсэн хэдий ч чихрийн шижингийн микроангиопатик бодисын солилцооны таамаглал нь эдгээр бодисын солилцооны эмгэгийг хараахан илрүүлээгүй үед prediabetes үе шатанд тэдгээрийг хөгжүүлэх талаар тодорхой тайлбар өгдөггүй.

Чихрийн шижингийн генетикийн урьдал нөхцөл байдлын талаархи үзэл баримтлал дээр үндэслэн микроангиопати ба чихрийн шижингийн гломерулосклерозын дархлаа судлах үзэл баримтлалыг авч үзнэ. Эргэдэг дархлааны цогцолборуудын концентраци нь микроангиопатийн давтамж ба хүндийн хамааралтай байдаг.

Нейроэндокриний таамаглал нь чихрийн шижин өвчний судасны хүндрэлийг глюкокортикоидууд, аденогипофиз, гипоталамусын идэвхжилтэй холбодог бөгөөд энэ нь хялгасан судасны нэвчилт нэмэгдэж, пептид молекулуудын судасны хананд наалдахад хүргэдэг.

Генетикийн онол нь чихрийн шижин өвчтэй хүмүүсийн хамаатан садангаас олддог чихрийн шижин өвчний гэр бүлийн төлөв байдалд суурилдаг. Энэ онолыг дэмжигчид чихрийн шижин, судасны солилцооны эмгэг, удамшлын хүлцэл өөрчлөгдөх боломжтой.

Тиймээс чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмгэг төрүүлэгчийн талаархи ганц онол байдаггүй. Өвчин үүсгэгч гол механизм нь полиметаболик өвчинтэй холбоотой байдаг - чихрийн шижин. Уураг, гликопротеин, липидийн бодисын солилцооны үйл явцыг алдагдуулж буй бүтээгдэхүүн нь гематоген замаар дамжин бөөрөнд орж, түүний эд эсэд хуримтлагддаг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмгэгийн анатоми нь полиморф юм. Зангилааны, сарнисан ба экссудатив морфологийн хэлбэрийг ялгах. Зарим зохиогчид холимог хэлбэрийг ялгаж үздэг (A.M. Wichert, 1972). Зангилааны хэлбэрийг Киммильстил, Вилсон нар дүрсэлсэн бөгөөд чихрийн шижин өвчний өвөрмөц гэж үздэг. Энэ нь бөөрний гломерулид бөөрөнхий буюу зууван хэлбэртэй эозинофиль формац (зангилаа) бүхий бөөрний гломерулид оршдог гэдгээрээ онцлог юм. Бамбай булчирхай нь бөөгнөрөлийн суурийн мембрантай төстэй бодис бөгөөд ижил төстэй мембран гэж нэрлэгддэг янз бүрийн хэмжээтэй бөөгнөрөл ба трабекулуудын мезангид хуримтлагддаг. Үүний зэрэгцээ бөөгнөрсөн хялгасан судасны тэлэлт, аневризм, тэдгээрийн суурийн мембраны зузааралт ажиглагдаж байна. Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын сарнисан хэлбэрийн үед гломерулус дахь морфологийн өөрчлөлтүүд нь ердийн зангилааг үүсгэхгүйгээр мезангиумын сарнисан жигд тэлэлт, нягтрал хэлбэрээр илэрхийлэгддэг боловч капилляр суурийн мембранууд огцом өтгөрдөг. Экссудатив өөрчлөлтүүд нь капилляр гогцоонууд дээр таг хэлбэрээр бөөрөнхий хэлбэртэй бөөрөнхий формацын гломерулусын гаднах хэсэгт харагдах байдалаар тодорхойлогддог. Эдгээр формацид хийсэн иммуногистохимийн судалгаагаар олон тооны иж бүрдэл бүхий иммуноглобулиныг тэмдэглэж байсан нь тэдгээрийг дархлааны цогцолбор гэж үзэх үндэслэл болсон юм. Ердийн зангилаанууд нь сарнисан мезангиум нягтрал ба гломеруляр хялгасан судасны мембраны нягтралтай хосолсон хэлбэр нь холимог хэлбэртэй байдаг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын хоёрдогч өөрчлөлт нь хучуур эд дэх доройтсон өөрчлөлт, бөөрний мембраны гиалинизаци, өөхний доройтол бүхий бөөрний сувгийг гэмтээдэг. Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын мөн чанар болох бөөрний хялгасан судасны ялагдлын зэрэгцээ артериосклероз, бөөрний судасны атеросклерозын шинж тэмдэг илэрдэг. Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын бүх хэлбэрийн үр дүн нь гломерулийн бүрэн хоосрол (үхэл), перигломеруляр фиброзын хөгжил юм.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын шинж тэмдэг:

Чихрийн шижингийн ангиопатын нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн ангилал байдаггүй. Тэдгээр нь судасны гэмтэл (чихрийн шижингийн ретинопати, нефропати) эмнэлзүйн бие даасан илрэлийг харгалзан бүтээсэн байдаг ба эдгээр нь ихэвчлэн эрхтний морфологийн өөрчлөлтөд суурилдаг.

N. F ангиллын дагуу.Скопиченко (1973), чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эхний (бага шинж тэмдэгтэй), шилжилтийн (клиникийн хувьд ялгаатай) ба эцсийн (нефротик-азотемик) үе шатуудыг ялгаж салгах. Хичээлийн мөн чанараар - аажмаар, хурдацтай хөгжиж буй хэлбэрүүд (сонголтууд). Энэ ангиллын дараахь цэгүүд нь чихрийн шижингийн гломерулосклерозыг янз бүрийн локализациудын микроангиопати, бөөрний бусад өвчний тархалтыг (пиелонефрит, амилоидоз) хослуулах боломжийг тэмдэглэж байна.

Өвчний гол шинж тэмдэг бол протеинурия, ретинопати ба гипертензи юм. Proteinuria нь эхлээд жижиг бөгөөд тогтворгүй байдаг (ул мөрөөс 0.033 г / л хүртэл), дараа нь тогтмол, дунд зэрэг буюу мэдэгдэхүйц болдог (1.0-2.0-аас 30 г / л хүртэл). Хамгийн тод илэрхийлэгддэг протеинурия нь булчирхайлаг хялгасан судасны гэмтэлийн зангилааны хэлбэртэй ажиглагддаг. Гэсэн хэдий ч удаан хугацааны чихрийн шижин өвчтэй зарим өвчтөнд протеинурия байхгүй байж болно (Н.Ф. Скопиченко, 1972). Пиелонефрит, бөөрний даралт ихсэх, чихрийн шижингийн гаралтай протеинурийн ялгаа оношлох шалгуур үзүүлэлтүүдийн нэг нь түүний хүндийн зэрэг байж болно (чихрийн шижингийн гломерулосклерозтой бол пиелонефрит ба цусны даралт ихсэх өвчнөөс хавьгүй их байдаг) ба хамгийн чухал нь гипертензийг ретинопатитай хослуулах явдал юм.

Шээсний хурдас дахь өөрчлөлт (гематури, цилиндрури), ялангуяа өвчний үргэлжлэх хугацаа 10-аас доош жил байдаг. Зөвхөн өвчний хүнд үе шатанд, ялангуяа нефротик синдромтой бол цилиндрийн харгалзах хэлбэр ажиглагддаг бол гематури нь үл тоомсорлодог. Waxy цилиндр нь зөвхөн бөөрний дутагдлын үе шатанд ажиглагддаг.

Чихрийн шижингийн ретинопати нь тохиолдлын 80% -д тохиолддог бөгөөд нүдний торлог бүрхэвчийн эмгэг өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог: микроаневризм, цус алдалт, экссудатууд гарч ирдэг. Нүдний судасны микроаневризм нь маш өвөрмөц шинж чанартай тул санамсаргүй байдлаар илрүүлсэн ч гэсэн хожуу үеийн чихрийн шижин өвчнийг хасах шаардлагатай. Дараа нь цитатриал татан буугдах нь түүний салангид байдалд хүргэж болзошгүй юм. Энэ бүхэн нь алсын хараа алдагдах, алдахад хүргэдэг. Торлог бүрхэвчийн судаснуудад гарсан өөрчлөлтүүд нь гялгар капилляр, тухайлбал, подвал мембраны эвдрэлээс үүдэлтэй нийтлэг генезтэй байдаг гэж үздэг. Заримдаа ретинопати нь нефропатийн өмнө байдаг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын хөгжлөөр эмнэлзүйн гол шинж тэмдэг нь артерийн гипертензи юм. АГ-ийн болон атеросклерозын улмаас цусны даралт ихсэхээс ялгаатай нь дэвшилтэт протеинурия ба чихрийн шижингийн ретинопатитай хослуулдаг. Хэрэв цусны даралт ихсэх нь чихрийн шижин өвчнөөс өмнө эсвэл үүнтэй нэгэн зэрэг тохиолддог бол энэ нь цусны даралт ихсэлтийг илтгэнэ.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед артерийн гипертензийн эмгэг жам нь нарийн төвөгтэй бөгөөд ялангуяа ренин-ангиотензин-альдостероны системийн үйл ажиллагаа нэмэгдсэнтэй холбоотой бөгөөд энэ нь бөөрний жижиг судаснуудад гэмтэл учруулдаг - артериол гиалиноз авчирч, ихэнх гломерули хоослох, бөөрний цусны урсгалын бууралт (В. , A. Ts. Anasashvili, 1983).

Хожуу үе шатанд чихрийн шижингийн гломерулосклероз нь ихэвчлэн нефротик синдромтой хавсардаг бөгөөд клиник нь өөр өөр этиологийн бөөрний гэмтэлээс бараг ялгаагүй байдаг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклероз дахь бөөрний синдром нь бөөрний нийт дутагдлын улмаас үүсдэг бөгөөд бөөрний архаг дутагдлын терминал үе шатанд өвөрмөц шинж тэмдгээр илэрдэг. Уремиа нь ихэвчлэн залуу, дунд насны хүмүүст чихрийн шижингийн гломерулосклероз өвчтэй хүмүүсийн нас баралтын гол шалтгаан болдог. Хуучин өвчтөнүүд атеросклерозын янз бүрийн хүндрэлээс болж бөөрний дутагдлын эцсийн шатанд амьд үлддэггүй.

Чихрийн шижингийн гломерулосклероз нь зүрх, тархи, доод мөчдийн цусны судаснуудад ноцтой гэмтэл, миокардийн шигдээс, цус харвалт, тромбоз, чихрийн шижингийн эрхтнүүдийн цусан хангамж зэрэг дагалддаг. Ихэнхдээ полиневрит байдаг. Өвчний сүүл үе шатанд цочмог буюу архаг пиелонефрит нь нэгдэж болно.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын нэг онцлог нь өвчний явц ахих тусам цусан дахь сахарын хэмжээ буурч, глюкозури бүрэн тасрах хүртэл буурдаг. Чихрийн шижингийн ийм "гэмтэл" нь зөвхөн зарим өвчтөнд ажиглагддаг бөгөөд өвчний зайлшгүй шинж тэмдэг гэж тооцогддоггүй. Гипергликеми алга болсон шалтгаан нь бүрэн тодорхой биш байна. Гликемийн бууралтыг бөөрний инсулиназын идэвхжил буурч, уураг агуулсан инсулины бодисын солилцооны үйл ажиллагаа буурч, инсулины эсрэг эсрэгбием үүсэх, азотын солилцооны бүтээгдэхүүний гипогликемийн нөлөө, бөөрний дээд булчирхайн боодлын атрофитийн улмаас глюкокортикоид дутагдалтай холбоотой гэж тайлбарлаж байна (Э. М. Таре Р.Клячко, 1974).

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед уураг, липид, уураг-полисахаридын цогцолбор бодисын солилцооны үйл ажиллагааг зөрчиж байна. Өвчин өсөхийн хэрээр гипоалбуминеми, гипергаммаглобулинеми нэмэгдэх тусам цусан дахь уургийн нийт хэмжээ буурч, голчлон бөөрний дутагдал үүсдэг. Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед диспротеинемийн эмгэг жам нь хангалттай тодорхой биш боловч чихрийн шижин өвчний үед элэгний байнгын эвдрэлээс болж уургийн хэвийн синтез, шээс дэх уургийн алдагдал, синтез алдагдсантай холбоотой инсулины дутагдалтай холбоотой байж болох юм (P. N. Боднар, 1974, Б. С. Jonushas, N.A. Mkrtumova, 1976). Цусан дахь калийн агууламж нэмэгдэж, холестерины хэмжээ нэмэгдэж, гиперкалиеми үүсэх магадлалтай электролитийн тэнцвэр алдагдана.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын шинж чанарууд нь өвчний аажмаар хөгжих зэрэг шинж тэмдгүүдийг агуулдаг тул түүний эхлэх үе нь ихэнхдээ үл анзаарагддаг, шээсний тунамал хомсдол, зарим өвчтөнд чихрийн шижингийн хэмжээ буурах, чихрийн шижин бусад микроангиопатитай хавсарч (ялангуяа ретинопати ба хэт авианы микроангиопати зэрэг) орно.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед идэвхтэй эмчилгээ хийлгэх хэдий ч прогноз нь ерөнхийдөө тааламжгүй хэвээр байна.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозын эмчилгээ:

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозтой өвчтөнд эмчилгээ нь бөөрний үйл ажиллагааны байдал, өвчний хүнд байдал, хүндрэлээс хамаарна. Эрт үе шатанд бөөрний функциональ чадвар хадгалагдаж, эмчилгээ нь чихрийн шижин өвчнийг нөхөн төлөхөд чиглэсэн арга хэмжээн дээр суурилдаг. Ирээдүйд эмчилгээ нь гипертензийн, нефротик, азотемик, цус багадалт гэх мэт бие даасан хам шинжийг арилгах эсвэл багасгахад чиглэгддэг (V. G. Baranov, N. F. Skopichenko, 1973). Түүнчлэн чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед бөөр ба шээсний замын халдварыг тархах боломжийг авч үзэх шаардлагатай.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозыг эмчлэх хоолны дэглэм нь ихэвчлэн гипокалорик, харьцангуй их нүүрс ус, өөх тос багатай (өдөрт 30-50 г) холестерин агуулсан бүтээгдэхүүнийг хязгаарлаж, ургамлын тосоор сольж байх ёстой. Үүнтэй ижил төстэй хоолны дэглэмийг чихрийн шижин өвчтэй өвчтөнүүдийн хоолны дэглэм дэх малын өөх тос илүүдэл нь судасны хүндрэлийг бий болгоход хувь нэмэр оруулдаг. Таргалалт нь чихрийн шижингийн микроангиопатит өвчний хамгийн чухал эрсдэлт хүчин зүйлийн нэг гэдгийг харгалзан чихрийн шижин өвчтэй өвчтөний биеийн жинг хэвийн хэмжээнд байлгахыг хичээх шаардлагатай байна. Судаснуудад патологийн нөлөө үзүүлдэг тул цусан дахь сахарын түвшин огцом хэлбэлздэг тул гипергликеми нь тийм ч их биш бөгөөд өвчтөний бутархай, тав, зургаа дахин их хоол тэжээлийг санал болгодог бөгөөд энэ нь өдрийн цагаар илүү жигд жигд цусан хангамжийг өгдөг. Өвчтөний инсулинд мэдрэмтгий байдал нэмэгдэж байгаатай холбоотойгоор үүнийг бага хэмжээгээр ууж, тарилгын дараа 2 удаа хоол идэхийг зөвлөж байна (15-20 минут, 1.5-2 цагийн дараа). Ново Реу хэлбэрийн тарилгын төхөөрөмжийг ашиглан биостаторын аппарат ашиглан инсулины шүүрлийн физиологийн хэмнэлтэй хамгийн ойр байдаг инсулины эмчилгээний горим бол ирээдүйтэй зүйл юм (А. С. Ефимов, 1989).

Бөөрний архаг дутагдлын хөгжилд хэрэглэдэг хоолны дэглэм нь чихрийн шижингийн гломерулосклерозгүй бөөрний архаг дутагдалтай өвчтөнүүдийг эмчлэхээс ялгаатай биш юм.

Өргөн хэрэглэгддэг гэдэг нь метаболизмын эвдэрсэн төрлийг засах гэсэн үг юм. Эдгээрт C, A, B бүлгийн витаминууд, рутиныг сар бүр 10-20 хоног агуулдаг (V. R. Klyachko, 1974), анаболик стероидууд - неробол, ретаболил, силаболин, 1-3 сар хүртэлх эмчилгээ, 2 сарын завсарлага зэрэг орно. 1-2 жил (A.F. Malenchenko, 1965, A.S. Efimov, 1973).

Липидийн метаболизмыг зөрчиж байгааг харгалзан липолитик ба гипохолестеролемик нөлөө бүхий эмүүдийг томилно: атромид, мицлерон, цетамифен, магтаал, нигексин, глюкозын шүүлтүүрт мисклероны эерэг нөлөөг тэмдэглэв (V. G. Spesivtsev et al., 1974). Зарим зохиогчид (P. N. Bodnar нар, 1973, A. S. Efimov нар, 1974) антикоагулянт, гипотензи, гиполипемик, гипохистамин шинж чанартай гепарины эерэг нөлөөг тэмдэглэжээ. Үүнээс гадна гепарин нь капилляр нэвчилтэд эерэг нөлөө үзүүлдэг), бөөрний цусны урсгалын үр нөлөөг нэмэгдүүлж, протеинурийг бууруулдаг. Гепариныг өдөрт 10-20 мянган нэгж тунгаар судсаар эсвэл судсаар 3-4 долоо хоног хэрэглэнэ.

Антиспазмодик эмийг чихрийн шижингийн микроангиопати эмчлэхэд ашигладаг: anginin (prodectin), дагаж мөрдөх, нигексин гэх мэт. Anginin нь J3-липопротеин бүхий судасны хананы нэвчилтийг бууруулж, судасны нэвчилтийг бууруулж, чихрийн шижингийн ретинопати ба нефропатийн эмчилгээнд эерэгээр нөлөөлдөг (В.Р. Клячко, 1972). Т.Н. Тиркина нар, 1974). Лазерын коагуляци ба гемокарбперфузи үр дүнтэй байдаг. Сүүлийнх нь чихрийн шижингийн ретинопати эмчлэх шинэ чиглэлийг илэрхийлж байна (L. A. Katznelson нар, 1991). Дицинон нь судасны нэвчилтийг бууруулж, цус алдалт үүсэх, харааны хурц байдлыг нэмэгдүүлдэг (V.R. Klyachko нар, 1972).

Чихрийн шижин, хүнд гиперкоагуляци ба микротромбозын хөгжил, реокоректор - гемодез, реополиглюкиныг эд эсийн хүчилтөрөгч (солкосерил) сайжруулдаг, мөн цусны эсийн хуримтлагдах потенциал буурдагтай холбоотойгоор цусны реологийн шинж чанар ихээхэн зөрчигдсөнтэй холбоотойгоор цусан дахь реологийн шинж чанар ихээхэн зөрчигддөг. )

Түүнчлэн чихрийн шижинтэй өвчтөнд липидийн хэт исэл үүсэхийг харгалзан ангиопротекторууд болох Doxium, Prodectin, Essential, антиоксидантууд бол витамин В, 30% -ийн уусмал (өвчтөний биеийн жингийн 8 кг / кг) юм.

Тулулогломеруляр эмгэгийн эхний шатанд үүнийг хэрэглэх нь нефроангиопати өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх үйлчилгээ үзүүлдэг (3. С. Мехдиева, 1989).

Чихрийн шижин өвчний судасны гэмтэлийг эмчлэхэд цоо шинэ эм бол изодибут - эсийн доторхи глюкозыг сорбитол руу хувиргах үүрэгтэй алторедуктаза ферментийг дарангуйлдаг эмийг 0.5 г шахмалаар өдөрт 3-4 удаа 2-6 долоо хоногийн турш хэрэглэнэ (I.M. Kakhnovsky , T.V. Koroleva, 1990). Уг эмийг Киевийн Эндокринологи ба Гормоны химийн эрдэм шинжилгээний хүрээлэн боловсруулсан. Мансууруулах бус эмчилгээний аргуудаас гипербарик хүчилтөрөгч нь үр дүнтэй байдаг бөгөөд энэ нь бөөрний үйл ажиллагааны байдлыг сайжруулдаг (T. A. Malkova, 1990).

Артерийн гипертензийн үед даралт ихсэх эм хэрэглэдэг (допегит, гемитон, клонидин, резерпин гэх мэт). Хавантай тэмцэхийн тулд салуретикийг альдостероны антагонистууд (aldactone, veroshpiron) -тэй хослуулан хэрэглэхийг зөвлөж байна. Тиазидын эмийг хэрэглэхдээ болгоомжтой байх хэрэгтэй, учир нь удаан хэрэглэснээр цусан дахь инсулины идэвхжил буурснаас болж чихрийн шижин өвчний явцыг улам дордуулдаг. Шээс хөөх эмийн хувьд антранилийн хүчлийн бэлдмэл (фуросемид, ласикс) -аас давуу эрх олгох хэрэгтэй. Хүнд нефротик хам шинжийн үед цусны сийвэн эсвэл альбуминыг сэлбэхийг зааж өгсөн болно.

Бөөрний архаг дутагдал үүсэх үед ацидозыг бууруулахын тулд шүлтлэг рашаан ус, жимсний шүүс, ходоодны ус, 5% -ийн натрийн бикарбонатын уусмал, судсаар дуслаар гемодез хэрэглэдэг. ХҮИ-ийг боловсруулж, буруу хооллолт, шинж тэмдгийн хэрэгслийг хэрэглэснээр өвчтөнүүдийг гемодиализд шилжүүлдэг. Шээсний замын халдвараар үүсгэгдсэн чихрийн шижингийн гломерулосклерозын үед сульфонамид, нитрофуран цуврал эмтэй хослуулан шаардлагатай бол өргөн хүрээний антибиотикийг тогтооно.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозоос урьдчилан сэргийлэх:

Энэ нь чихрийн шижин өвчнийг эрт илрүүлж, эмчлэх, цусан дахь сахарын хэмжээг сайтар хянах, гликемийн огцом хэлбэлзлийг арилгах замаар хийгддэг бөгөөд энэ нь хангалттай хэмжээний инсулин эсвэл бусад сахар бууруулдаг эмийг сонгох замаар олон удаагийн хоолны дэглэмээс бүрддэг. Өвчтөнд зохих хоолны дэглэм эмчилгээ, зохих ажил эрхлэлт шаардлагатай байдаг. Шээсний замын халдварт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэхийн тулд маш болгоомжтой байх шаардлагатай.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозтой өвчтөнүүдийн эмнэлзүйн ажиглалтыг эндокринологичтой хамт орон нутгийн ерөнхий эмч хийдэг. Архаг гломерулонефритийн зохих хэлбэрийн нэгэн адил судалгааг 3-6 сар тутамд нэг удаа хийхийг зөвлөж байна. Цусны даралт, шээс, цусан дахь сахар зэргийг хянахын тулд онцгой анхаарал хандуулах хэрэгтэй.

Чихрийн шижингийн гломерулосклерозтой бол ямар эмчээс зөвлөгөө авах шаардлагатай вэ?

Ямар нэг зүйл саад болж байна уу? Чихрийн шижингийн гломерулосклероз, түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга зам, өвчний явц, түүнээс хойш хоолны дэглэмийн талаар илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Эсвэл танд үзлэг хэрэгтэй юу? Чи болно эмчид үзүүлэх - эмнэлэг Евро лаборатори үргэлж таны үйлчлэлд байна! Шилдэг эмч нар таныг шалгаж, гадаад шинж тэмдгүүдийг судалж, өвчний шинж тэмдгээр тодорхойлж, зөвлөгөө өгч, шаардлагатай тусламж үзүүлж, онош тавих болно. Та бас болно гэртээ эмчид хандаарайБайна. Клиник Евро лаборатори та бүхэнд нээлттэй.

Эмнэлэгтэй хэрхэн холбоо барих вэ:
Киев дахь манай эмнэлэгийн утас: (+38 044) 206-20-00 (олон сувгийн). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга таныг эмчид очиход тохиромжтой өдөр, цагийг сонгох болно. Бидний координат, чиглэлийг энд харуулав. Эмнэлгийн бүх үйлчилгээний талаархи мэдээллийг хувийн хуудсан дээрээс нь дэлгэрэнгүй авч үзэх.

Хэрэв та өмнө нь Тэдний үр дүнг эмчтэйгээ зөвлөлдөхийн тулд олж мэдээрэй. Судалгаагаа дуусаагүй бол бид эмнэлэгт эсвэл бусад клиникийн хамт олонтойгоо хамт шаардлагатай бүх зүйлийг хийх болно.

Чамтай хамт уу? Та эрүүл мэндийнхээ талаар маш болгоомжтой байх хэрэгтэй. Хүмүүс хангалттай анхаарал хандуулдаггүй өвчний шинж тэмдэг хүн эдгээр өвчин нь амь насанд аюултай гэдгийг мэддэггүй. Эхэндээ бидний биед илэрдэггүй олон өвчин байдаг боловч эцэст нь харамсалтай нь тэднийг эмчлэхэд оройтсон байдаг. Өвчин бүр өөр өөрийн өвөрмөц шинж тэмдгүүдтэй байдаг өвчний шинж тэмдэгБайна. Шинж тэмдгийг тодорхойлох нь өвчинийг ерөнхийд нь оношлох эхний алхам юм. Үүний тулд жилд хэд хэдэн удаа л шаардлагатай байдаг эмчийн үзлэгт хамрагдахнь зөвхөн аймшигт өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх төдийгүй бие махбодь, бие махбодийн эрүүл ухаанаа хадгалах явдал юм.

Хэрэв та эмчид асуулт тавихыг хүсч байвал - онлайн зөвлөгөөний хэсгийг ашиглаарай, магадгүй та тэнд байгаа асуултынхаа хариуг олж уншаарай хувийн арчилгааны зөвлөмжБайна. Хэрэв та клиник, эмчийн үзлэгийг сонирхож байвал Бүх эмийн хэсэгт хэрэгтэй мэдээллийг хайж олохыг хичээ. Мөн Евро эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү лабораторисайт дээр хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ, мэдээллийг шинэчлэх, энэ нь таны и-мэйл автоматаар илгээгдэх болно.

Эмгэг судлалын анатоми

Г.-ийн үед бөөрний гистологийн өөрчлөлт нь маш полиморфик бөгөөд гэмтлийн гурван үндсэн хэлбэрийг ялгадаг - зангилаа, сарнисан, экссудатив. Зарим зохиолууд экссудатын оронд холимог хэлбэрийг ялгаруулдаг.

Зангилааны хэлбэр нь вакуол агуулсан бөөрөнхий эсвэл зууван хэлбэртэй eosinophilic формацын (зангилаа) гломерулид байдаг гэдгээрээ онцлог юм. Тэд гломерулусыг хэсэгчлэн эсвэл бүхэлд нь эзэлж болох бөгөөд тэдгээрийн захын хэсэгт, хадгалсан шахсан хялгасан судасны гогцоо байрладаг. Үүний зэрэгцээ бөөгнөрсөн хялгасан судасны тэлэлт, аневризм, тэдгээрийн суурийн мембраны зузааралт ажиглагдаж байна. Зангилааны гистохимийн шинжилгээнд тэдгээрийг эхлээд фибрин, дараа нь коллаген шиг буддаг. Булчирхай нь их хэмжээний молекул жинтэй олон тооны мукополисахарид, бага хэмжээний хүчиллэг мукополисахарид, өөх тос агуулдаг бодисууд, гол төлөв ханаагүй тосны хүчил, холестерины эфирүүд агуулдаг. Электрон микроскопийн шинжилгээгээр зангилаа үүсэх нь мезангумд бөөгнөрөл болон трабекулагийн хуримтлал хэлбэрээр үүсдэг бөгөөд энэ нь суурийн мембраны бодистой төстэй юм.

Сарнисан хэлбэр нь мезанийн жигд тэлэлт ба нягтралаар суурийн мембран дахь капилляруудыг оролцуулж огцом өтгөрдөг. Месангумд үүссэн мембран хэлбэртэй бүтэц нь тасралтгүй массад нэгддэггүй бөгөөд зангилаа үүсдэггүй. Гломерулийн хялгасан судасны гогцоонуудын суурийн мембран өтгөрч, бүтэц нь алга болдог.

Холимог хэлбэр нь гялтангийн хялгасан судасны мембраны нягтрал, нягтрал бүхий ердийн зангилааны хослолоор тодорхойлогддог. Цахим микроскопийн судалгаагаар бөөрний хялгасан судасны мембраны зузааралт эрт үед тохиолддог бөгөөд ихэнхдээ бөөрний гэмтэл эмнэлзүйн илрэл гарахаас өмнө тохиолддог бөгөөд G. хэлбэрийн бүх хэлбэрүүд тохиолддог бөгөөд мембраны өтгөрөлт нь өвчтөнүүдэд төдийгүй залуу хүмүүст ажиглагддаг. чихрийн шижингийн гэр бүлийн хүмүүс.

Экссудатив хэлбэр нь өмнөх үеийнхээс бага түгээмэл бөгөөд ихэвчлэн гэгддэг зүйлээр тодорхойлогддог. "Фибриноид таг" нь эндотели ба хялгасан судасны суурийн мембраны хооронд PAS-сөрөг материалын хуримтлал юм. Эдгээр формац дахь иммуногистохимийн судалгаагаар иж бүрэн эксудат биш харин эсрэгтөрөгчийн эсрэгбиемийн цогцолбор болохыг нотолж байгаа нэмэлт иммуноглобулинууд байгааг тогтоов. "Фибриноидын таг" нь G. d.-Д зориулагдаагүй боловч үүний зэрэгцээ тэдгээр нь хүнд, хурдан хөгжиж буй хэлбэрүүдээс олддог. Тэдгээрийг ихэвчлэн гэж нэрлэдэгтэй хослуулдаг. Нумын капсул дотор байрлах "капсул дусал".

Булцуунд гарсан өөрчлөлт нь кортикомедуляр бүсэд үйл явцыг нутагшуулах замаар гликогенийн нэвчилтээр тодорхойлогддог. Эхлээд проксималь хэлбэрийн гуурсан хоолойн терминал хэсэгт Henle гогцооны нимгэн хэсэгт тархдаг. Эпителийн сойз хил нь суларч, цитоплазмд уургийн мөхлөгүүд байдаг. Г.-ийн хүнд, холын тохиолдолд гуурсан хоолойн атрофи, тэдгээрийн цилиндр байгаа тохиолдолд тэдгээрийн цоорхойг тэлэх шинж тэмдэг илэрдэг. Хоолойн суурийн мембран нь хуваагдмал, өтгөрдөг. Бөөр ба бусад эрхтнүүдийн жижиг судаснуудад плазмын нэвчилт, эндотелийн үржих, артериолуудын гиалинизаци хүртэл хоёуланд нь өөрчлөлт аажмаар нэмэгддэг.

Эмгэг төрүүлэх үйл явц. G. d. - чихрийн шижин өвчний өвөрмөц онцлогтой бөөрний гэмтэл бөгөөд дотоод шүүрлийн-бодисын солилцооны эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг.

Альфа2-глобулины хэмжээ ихсэх, эмгэг судлалын парапротеины хэмжээ ихсэх, мукополисахаридын хэмжээ, нийт липид, триглицерид, п-липопротеин зэрэг судасны нэвчилт ихсэх өвчтнүүдэд тохиолддог диспротеинеми нь тэдгээрийн мезангиал матриц руу нэвтрэн орох, тэнд удаашрах, полимержилт үүсэхэд хүргэдэг. зангилаа үүсэх хүртэл. G. бөөрний гэмтэлтэй ижил төстэй байдал Кортикостероидын том тунг амьтдад хэрэглэснээр ажиглагдсан бөөрний өөрчлөлт нь эдгээр гэмтэл нь adrenal булчирхайн гиперфункцтэй, ялангуяа альдостероны шүүрэл ихэссэнтэй холбоотой болохыг харуулж байна.

Эмнэлзүйн зураг

Протеинурия, артерийн гипертензи, хаван зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Proteinuria (үзнэ үү) нь G.-ийн анхны бөгөөд тогтмол илрэл бөгөөд уураг алдах нь өдөрт 40 г хүрдэг. Чихрийн шижингийн ретинопати нь бараг байнга ажиглагддаг (үзнэ үү), энэ нь толбоны цус алдалт, экссудат, доройтох цэгүүдээр цагаан-шар толбо хэлбэрээр илэрдэг, хамгийн хүнд хэлбэрүүд - пролифератив ретинит (үзнэ үү). Шээсний тунадас нь ихэвчлэн хомс байдаг. Артерийн гипертензи нь өвчтөнүүдийн 60% -д тохиолддог бөгөөд протеинурийн нэгэн адил түүний анхны эмнэлзүйн илрэл байж болно. АГ-ийн өвчлөл өвчний үргэлжлэх хугацаа өсөх тусам нэмэгддэг. Залуу хүмүүст нефротик синдром илүү их ажиглагддаг, өндөр настанд - артерийн гипертензи, ирмэг нь зүрхний дутагдалтай хавсарч болно. Эдгээр тохиолдолд хаван нь зүрх судасны уушгины холимог шинж чанартай байдаг.

Дунд зэргийн гипопротеинемийн хаван ихэвчлэн ажиглагддаг - Хендерсоны дагуу өвчтөнүүдийн 47% -д (L. Henderson нар., Нефротик хам шинж (үзнэ үү) - харьцангуй бага - 6-26% байна. Чихрийн шижинтэй өвчтөнд нефротик хам шинж нь крон, нефрит өвчтэй өвчтөнүүдтэй харьцуулахад илүү ноцтой прогноз тэмдэг юм.

Уургийн түвшин, тунгалаг уураг байхгүй тохиолдолд цусны сийвэн дэх уургийн фракцын харьцаа хэвийн хэмжээнд хэвээр байх ба нефротик синдром, гипопротеинеми ба гипоалбуминеми зэрэгтэй зэрэгцэн альфа2, бага тохиолдолд гамма глобулины түвшин нэмэгдэж байна. Липидийн түвшин нефротик хам шинжийн хамт нэмэгддэг. Мөн мукополисахарид ба мукопротеины түвшин нэмэгддэг.

Г-ийн D.-ийн эмгэг төрүүлэгч эмчилгээ нь байдаггүй. Гепарин гэх мэт анаболик дааврын (ретаболил, неробол гэх мэт) ашиг тустай талаархи мэдээллүүд байдаг. Амархан шингэцтэй нүүрс усыг фруктозоор хангалттай хэмжээний нүүрс ус, уураг (бөөрний дутагдалд орохгүй байх), өөх тосны хязгаарлалтаар солихыг зөвлөж байна. Шинж тэмдгийн эмчилгээг шаантаг, илрэлээр тодорхойлдог: цусны даралт ихсэх, хаван, бөөр, зүрх судасны тогтолцооны үйл ажиллагааны чадвар. Эмчилгээний мэс заслын аргууд - гипофизи ба адреналэктоми, нойр булчирхайтай зэрэгцүүлэн бөөр шилжүүлэн суулгах мэс засал нь өргөн тархаагүй байна.

Г.-ийн эмчилгээний явц нь өвчтөний нас, чихрийн шижин өвчний явц, түүний залруулга зэргээс шалтгаалан янз бүр байдаг. Залуу хүмүүст өвчин илүү хурдан урагшилдаг. Бөөрний дутагдлын хөгжил нь пиелонефрит нэмэгдэхэд нөлөөлдөг. G.-ийн анхны шинж тэмдгүүд илэрснээс хойш өвчтөнүүдийн дундаж наслалт 5-6 жил байдаг боловч 2-оос 12 жилийн хооронд хэлбэлздэг.

Чихрийн шижингийн гломерулосклероз ба гломерулопати: энэ юу вэ?

Чихрийн шижингийн бөөрний өвчинсудасны гарал үүсэл (микроангиопати), чихрийн шижин өвчний өвөрмөц шинж чанартай (бөөрний эд эсэд метаболизм буурдаг) эдгээр эмгэг өөрчлөлтийг хамардаг.

Гломеруляр аппарат төдийгүй бөөрний бусад бүтцэд нөлөөлж байгааг харгалзан нэр нь үндэслэлтэй юм - чихрийн шижингийн нефропати.

Инсулинээс хамааралтай чихрийн шижинтэй үед бөөрний хүндрэл нь инсулинээс хамааралтай чихрийн шижинтэй харьцуулахад илүү их тохиолддог (30% ба 20%). Гломерулосклерозын хөгжил нь чихрийн шижин өвчний түр зуурын үзүүлэлтүүдтэй холбоотой байдаг. Өвчний тодорхой шинж тэмдгүүд (протеинурия, цусны даралт ихсэх) илэрсэнээс хойш 15 жилийн дараа дүрмээр илэрдэг.

Гэхдээ аль хэдийн анхны өөрчлөлтүүд - гломерули дахь даралт ихсэх, бөөрний булчирхайн шүүлтүүрийн хэмжээ нэмэгдэх нь чихрийн шижинтэй нэгэн зэрэг гарч ирдэг. Альбумин (микроальбуминури) алдагдах нь 5 жилийн дараа гарч эхлэх боловч ердийн шинжилгээнд эмзэг хэвээр байна.

Хөгжүүлсэн үе шат (протеинурия, даралт, гломеруляр шүүлтүүрийн үйл ажиллагаа алдагдсан) өөр 5-10 жилийн дараа илэрдэг. Уремиа илт уураг алдаж оношлогдсноос хойш 5 жилийн дараа үүсдэг.

Чихрийн шижин өвчний анхны шинж тэмдгүүдийг олж тогтоохдоо ноцтой хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд бөөрний үйл ажиллагааны шинжилгээг тогтмол хийлгэх нь чухал юм.

Эмгэг судлалын хөгжлийн шалтгаан

Чихрийн шижин өвчний үед бөөрний гэмтэлийн этиопатогенез нь хоёр өөр хоорондоо хамааралтай эмгэг процессуудтай холбоотой байдаг.

бодисын солилцооны (солилцооны) гажиг үүсдэг.
гемодинамик эмгэг.

Тэнцвэргүй байдал, юуны түрүүнд инсулин дутагдсанаас эцсийн бүтээгдэхүүний гликозилжилт нэмэгддэг.

Энэ нь органик молекулуудад элсэн чихэр нэмэгдсэнтэй холбоотой бөгөөд энэ нь илүү хүнд, гажигтай болгодог. Энэ нь гломеруляр хялгасан судасны гол мембраны өтгөрч, судасны давхарга (мезангиал матриц) нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Гемодинамик хүчин зүйл нь эд эсийн гипоксийн хариу урвалын улмаас үүсдэг бөөрний шүүлтүүрийн түвшин, түүний тархалтын тархалтыг нэмэгдүүлдэг.

Үүний үр дүнд гломерулийн хялгасан судасны доторх даралт ихсэх бөгөөд энэ нь гломеруляр гипертрофи үүсгэдэг. Судасны нэвчилт нэмэгдэж байгаа нь эмгэг уураг, липид болон бусад молекулуудыг мезангийн матриц руу нэвтрэхийг дэмждэг.

Чихрийн шижин өвчний үед бөөрний эвдрэлийн эмгэг жамыг тайлбарлахад чиглэсэн янз бүрийн таамаглалууд байдаг.

цусны даралтыг гэмтээж болзошгүй дархлааны цогцолборын цусны эргэлтээр ангиопатийн ноцтой байдлыг тайлбарлаж,
бөөрний булчирхай, гипоталамус, аденогипофиз дааврын үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлж ангиопатийг холбодог нейроэндокрин.
генетикийн хувьд, чихрийн шижин дэхь бодисын солилцооны эмгэгийг генд тодорхой байршлаар шилжүүлэх боломжийг олгодог.

Хэрэв гэр бүлд чихрийн шижин, ялангуяа 1-р хэлбэрийн чихрийн шижин байгаа бол өвлөгдсөн бодисын солилцооны эмгэгийг өдөөх үүднээс болгоомжтой байх нь чухал юм. Урьдчилан сэргийлэх үзлэгт хамрагдаж, жин нэмэхээс урьдчилан сэргийлэх нь илүү чухал юм.

Чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг

Чихрийн шижин өвчний үед бөөрний гэмтэл нь удаан хугацааны туршид өөрчлөгдөж, аяндаа ялгарах хандлага, гадны илрэлүүдийн тунгалаг байдлаас шалтгаалан анхаарал бага өгдөг.

Оношийг ихэвчлэн нарийвчилсан илрэлийн үе шатанд тогтоодог.

гипопротеинеми,
альбуминури
дунд зэргийн гипертензи (эхний үе шатанд),
ретинопати
хавдах хандлага.

Чихрийн шижингийн бөөрний гэмтэлийн чухал шинж тэмдэг бол ретинопати бөгөөд энэ нь инсулин хамааралтай өвчтөнүүдийн 90%, инсулин хамааралтай бус өвчтөний 60% -д ажиглагддаг.

Судасны өөрчлөлт нь маш онцлог шинж чанартай байдаг (микроаневризм, судасны эргэн тойрон дахь эксудатив толбо, торлог бүрхэвчийн улаан цэг хэлбэрээр цус алдах) чихрийн шижингийн гломерулопати нь сэжиглэх магадлал өндөр байдаг.

Өвчний хөгжлийн үе шатуудыг дараахь байдлаар хуваана.

анхдагч (жижиг илрэл бүхий)
түр зуурын (тодорхой протеинуритэй),
эцсийн (бөөрний дутагдалтай).

Чихрийн шижингийн нефропатийн үед чихрийн шижингийн нөхөн олговрын янз бүрийн эмгэгүүд ажиглагддаг.

Хүнд тохиолдолд өвчний зураг дээрх тэргүүлэх үүрэг нь бөөрний синдром бөгөөд чихрийн шижингийн спектрийн эмгэг нь дэвсгэр дээр хэвээр байна.

Чихрийн шижингийн шинжилгээнд мэдэгдэхүйц сайжирч магадгүй (шээс, цусан дахь глюкоз буурч, инсулины хэрэгцээ буурч магадгүй). Нефропатийн явц нь нефротик хам шинжийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь гломерулонефрит болон бөөрний болон системийн бусад эмгэгүүдтэй ялгавартай оношлогоо шаарддаг.

Хэрэв судасны судасны өвөрмөц өөрчлөлт илэрвэл бөөрний үзлэгт анхаарлаа хандуулах хэрэгтэй.

Оношлогооны зарчим

Чихрийн шижин нь энэ эмчилгээг галаас айдаг!

Та зүгээр л өргөдөл гаргах хэрэгтэй ...

Ердийн клиник аргаар бөөрний чихрийн шижингийн анхны шинж тэмдгийг илрүүлэх боломжгүй юм. Оношилгоо хийх нь нэн чухал тул цаг тухайд нь илрүүлэх нь эмчилгээг эхлэх, өвчний хөгжлийг урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог.

Гломерулопатийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд гарч ирэхээс өмнө эмгэгийг илрүүлэх дараах аргуудыг хэрэглэнэ.

гломеруляр шүүлтүүрийг тодорхойлох (өвчний эхний саруудад буурдаг),
магнийн шүүрлийг тодорхойлох (түүний хэмжээ буурдаг)
радионуклидын судалгаа
өглөөний шээс дэх креатинин агуулсан альбуминыг хянах (альбумины алдагдал илэрсэн).

Эрт үе шатанд биопсийн үнэ цэнэ нь бөөрний судасны тодорхой гэмтэлийг таних явдал юм. Гистологийн зорилгоор эд эсийн хэсгийг авдаг.

Микроскопоор томрох нь чихрийн шижин өвчний эхэн үеэс эхний 1-2 жилийн хугацаанд хялгасан судасны гломерули давхаргын өтгөрч байгааг харуулж байна. Цаашдын эмгэг нь тавилгын зузаан нэмэгдэх, мезангий ялагдалд илэрхийлэгддэг.

Морфологийн өөрчлөлтийг 4 хэлбэрээр илэрхийлнэ.

Зангилаа нь хамгийн түгээмэл тохиолддог. Энэ нь өндөр молекул жинтэй мукополисахарид, янз бүрийн өөх тос агуулсан бөөрөнхий зангилаа үүссэнээр тодорхойлогддог.

Тэд капилляр гогцоог шахаж, хэсэг эсвэл бүхэл бүтэн гломерулусыг дүүргэдэг. Судаснуудад аневризм илэрч, гол мембран өтгөрдөг.

Сарнисан хэлбэртэй бол судас хоорондын давхаргад нэгэн төрлийн өөрчлөлт орж, дотор нь мембран хэлбэртэй бүтэц үүсдэг. Судасны суурь мембран нь нэлээд зузаардаг. Гломеруляр судасны гогцооны бүтэц өөрчлөгдөнө.

Экссудатив хэлбэр нь ихэвчлэн хүнд хэлбэрийн, хурдан хөгжиж буй хэлбэрүүдтэй байдаг. Микропрепаратад үзүүлсэн эндотели ба үндсэн капилляр мембраны хоорондох "фибриноид бүрхэвч" нь чихрийн шижин өвчний хувьд өвөрмөц бус нэмэлт иммуноглобулинуудаас (антиген-эсрэгбиеийн цогцолбор) бүрдэнэ. Боулман капсул дотор "капсул дусал" байгааг мөн илрүүлж болно.

Мезангиаль давхаргад сарнисан өөрчлөлттэй зангилааны хослол нь холимог хэлбэрийн онцлог шинж юм. Зузаан капилляр мембран нь бүх морфологийн хэлбэрээр байдаг. Морфологийн өөрчлөлтийн өсөлт нь цаг хугацааны явцад бөөр нь бүдгэрэхэд хүргэдэг.

Чихрийн шижингийн нефропатийн анатомийн өөрчлөлтийг макродрофийн тайлбар дээр харуулав.

бөөрний хэмжээ багассан
холбогч эдийн тархалт ихсэх тусам нягтрал нэмэгдэж,
нимгэн кортикал давхарга,
гадаргуу нь нарийн ширхэгтэй харагддаг.

Чихрийн шижингийн бөөрний эмгэг төрүүлэгч эмгэгийн эмчилгээ нь өөрчлөлтийн эхний шатанд л боломжтой байдаг.

Чихрийн шижингийн нефропатийн болзошгүй хүндрэлүүд

Чихрийн шижинтэй бөөрний өөрчлөлт нь өвчтөний үхлийн хамгийн түгээмэл шалтгаан болдог. Нефропатийн хүндрэл нь эхний жилүүдэд болон тодорхой хугацааны дараа тохиолдож болно.

Хүндрэлүүд нь дараахь зүйлийг агуулдаг.

цус багадалт
даралт байнга нэмэгдэж,
судасны өөрчлөлт
зүрхний шигдээс, цус харвалтын хөгжил.

Тогтмол протеинурия үүссэнээр өвчний үр дагавар нь туйлын тааламжгүй байдаг. Бөөрний дутагдлын хөгжил нь цус багадалт ихтэй цус багадалт үүсгэдэг.

Шаардлагатай бүх зөвлөмжийг дагаж мөрдөх, тогтмол шалгалтанд хамрагдах нь чухал юм.

Эмчилгээний арга

Эмчилгээ нь юуны түрүүнд суурь өвчнийг засахад чиглэгдэх ёстой.

Нефропати эмчилгээний зарчим нь дараах байдалтай байна.

хамгийн бага хэмжээний нүүрс усны агууламжтай, бөөрний шүүлтүүр буурвал хамгийн бага уураг,
цус багадалтай тэмцэх хэрэгтэй.
мансууруулах бодис хэрэглэн даралтыг хэвийн болгох (ACE дарангуйлагч),
липидийн солилцоог хэвийн болгох,
ангиопротекторууд
бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг илэрвэл - инсулин руу шилжүүлэх,
цус багадалтын шинж тэмдэгтэй - гемодиализ.

Лабораторийн шаардлагатай бүх үзүүлэлтийг тогтмол хянах, эндокринологич, нефрологичтой зөвлөлдөх нь чухал юм.

Урьдчилан сэргийлэх, урьдчилан сэргийлэх

Урьдчилсан мэдээ гаргах чухал үзүүлэлтүүд нь:

альбуминуриа-протеинурия түвшин,
цусны даралт
чихрийн шижинтэй тэмцэх.

Микроалбуминури ба протеинурийн дараагийн явцыг тодорхойлох нь сөрөг үр дагаврын эрсдэл хэр өндөр байгааг үнэлэх боломжийг олгодог.

Нефропати өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх нь дараахь арга хэмжээнүүдэд буурдаг.

сахар болон липидийн хяналт,
илүүдэл жинтэй тэмцэх
тамхи татахыг хориглоно
Бага зэрэг
мэргэжилтнүүдийн хяналт.

Урьдчилан сэргийлэх бүх арга хэмжээг дагаж мөрдөх, лабораторийн үзүүлэлтүүдийг тогтмол хянах нь бөөрний үйл ажиллагааг өргөжүүлж, амь насыг аврах болно.