Чихрийн шижин insipidus (чихрийн шижин insipidus, чихрийн шижин insipidus хам шинж, лат

Никита Тиртов 1 жилийн өмнө Үзсэн:

1 Чихрийн шижин insipidus (чихрийн шижин insipidus, чихрийн шижин insipidus хам шинж, Латин чихрийн шижин insipidus) нь ховор тохиолддог өвчин (ойролцоогоор 3-аас дээш) нь гипоталамусын үйл ажиллагаа буюу гипофиз булчирхайтай холбоотой бөгөөд полиури (өдөрт 6 15 литр шээс ялгарах) болон полипипси (цангах) -аар тодорхойлогддог. )

2 Шээсний амтыг анх удаа чихрийн шижин ба чихрийн шижин insipidus insipidus Томас Уиллис 1674 онд хуваасан. Гипоталамусын чихрийн шижингийн гэр бүлийн хэлбэрийг Лакомбе 1841 онд анх тайлбарласан.

3 Уиллис, Томас (Уиллис, Томас, Виллисийн гэр бүлийн санхүүгийн байдлын талаар нарийн мэдээлэл хадгалагдаагүй байгаа боловч тэр сайн сайхан амьдралд харьяалагдаагүй байсан нь тодорхой байна. Томас Уиллис Оксфорд руу үйлчлэгчээр суралцахаар явсан (оюутан тэтгэлэгт сурч байгаа оюутан) ) 1646-1667 онуудад Томас Уиллис Оксфордод анагаах ухааны эмч байсан. Эхэндээ түүний дадлага тийм ч амжилттай байгаагүй боловч аажмаар энэ нь маш их хөгжин цэцэглэж байв. Амжилттай татварын бүртгэлээс харахад түүний жилийн орлого Оксфордод хамгийн өндөр байсан нь Томас Уиллисийн өвчтөнүүдийн дунд нэр хүнд нь өсч, түүний анхны баримтат сэхээн амьдруулах ажилд 1650 оны 12-р сарын 14-нд алдартай Английн даяар идэвхжсэн байх боломжтой юм. 1664 онд тэрээр "Тархины анатоми" хэмээх номыг төв мэдрэлийн системийн анатомийн үндсэн бүтээл нь гайхамшигтай дүрслэлтэйгээр нийтлүүлжээ. Энэ номонд одоо артерийн вилисис тойрог гэгддэг тархины суурийн судасны цогцолборыг нарийвчлан тайлбарласан болно. Энэхүү формацыг тайлбарлахдаа зохиолыг зохиогчид хэзээ ч байхгүй анатомист Вилизиус буруу андуурч байсан боловч бодит байдал дээр энэ нь Виллис (Виллис) хэмээх англи хэлээр бичигдсэнтэй холбоотой юм. Тэрээр хааны шинжлэх ухааны нийгэмлэгийг үндэслэгчдийн нэг юм.

4 Уиллис энэ цаг хүртэл анагаах ухааны шинжлэх ухаанд үл мэдэгдэх зургаан өвчнийг тайлбарласан. Тэрээр шизофрени, зүрх судасны өвчтэй өвчтөнүүдэд хөх ханиалгах, менингит, нарколепси, түүнийг эмчлэх амжилттай аргыг тайлбарлаж, төрсний дараах үеийн халууралтыг тодорхойлж, нэр өгчээ. Гуурсан хоолойн багтраа өвчнийг харгалзан тэрээр мэдрэлийн системийн өдөөлтийг халдлагын гол шалтгаануудын нэг гэж тэмдэглэжээ. Тэр үед гистерийн талаар ярих нь тэр үед нийтээр хүлээн зөвшөөрөгдсөн үзэл бодлын эсрэг байдаг бөгөөд тэрээр гистериа нь умайн өвчин биш бөгөөд энэ өвчний шалтгаан нь тархины үйл ажиллагааны сулралтай холбоотой байдаг гэжээ. Тэрээр халдварт томуу, томуугийн халууралтыг тодорхойлсон боловч 1659 онд Уиллис халуурах өвчнийг судлахад ихээхэн цаг зарцуулсан байхад анхныхаа ажлыг хийжээ. Энэхүү ажлын ачаар Томас Виллисийг эпидемиологийн чиглэлээр Английн уламжлалын үндэслэгч гэж үздэг. Виллис миастени (myasthenia gravis) -ийн анхны эмнэлзүйн тодорхойлолтыг өгсөн.

1650 оны 12-р сарын 14 - анхны баримтжуулсан сэхээн амьдруулах өдөр.Энэ өдөр Анна Гринийг хүүхдээ хөнөөсөн хэргээр яллав. Энэ хорин хоёр настай тосгоны охин Сэр Томас Ридийн гэрт үйлчлэгчээр ажиллаж байсан бөгөөд ач хүүгийнхээ араас уруу татагдав. Анна жирэмсэн болсны дараа Жеффри Рид түүнээс татгалзжээ. Гэнэн Анна Грин жирэмслэлтийг нуун дарагдуулж байсан тул дутуу нас барсан хүү төрөхдөө түүний биеийг нуун дарагдуулжээ. Гэсэн хэдий ч нярай хүүхэд олдсон бөгөөд түүний аймшигтай төрх Аннаг аллагад буруутгах үндэслэл болжээ. Түүнийг цагдан хорьж, шүүх тэр үед нэлээд нийтлэг шийтгэл - дүүжлүүлэн олон нийтийн цаазаар авах ял оноолоо. Анна Грин өлгөгдсөний дараа дахин хагас цаг орчим гогцоонд өлгөөтэй байв. Хүү Чарльз I-ийн зарлигийн дагуу (1636) Оксфордоос 21 милийн зайд цаазлагдсан хүмүүсийн цогцсыг шилжүүлэх ёстой байсан тул түүний цогцсыг авс дээр аваачиж, Оксфордын их сургуулийн анатомийн профессор доктор Уильям Петтигийн гэрт аваачжээ. Анагаах ухааны факультет.

1650 оны 12-р сарын 14 - анхны баримтжуулсан сэхээн амьдруулах арга. Оксфордын их сургуулийн анагаах ухааны факультетэд 1549 он хүртэл анатомийн судалгаа хийхийг хориглосон байсныг тэмдэглэх нь зүйтэй. Энэ хоригийг Хаан Эдвард VI өргөж, түүний давсагийг эмчилсэн эмч нар үүнийг хэрхэн зохион байгуулсныг мэдээгүйгээс уурлав. Кинг Эдвард VI-ийн зарлигаар анагаахын оюутан бүр дор хаяж дөрвөн удаагийн автомат шинжилгээнд хамрагдах ёстой байсан бөгөөд үүний хоёрыг бие даан хийх ёстой байв. Энэхүү шинэлэг зүйл нь жинхэнэ "цогцсыг агнах" шалтгаан болж, зуун жилийн дараа 1636 оны хаан Чарльз I-ийн дээрх зарлиг гарсан юм. Доктор Уильям Петти, Томас Уиллис, Ральф Батурст (Ральф Батурст,) бусад хүмүүс авто ослын газарт цугларч, авсыг нээж өгвөл "цогцос" -ын цээж нь амьсгаадах хөдөлгөөн хийж байгааг анзаарч, ямар нэгэн чимээ шуугиан сонсогдов. Удахгүй болох автоопсийн талаархи бүх бодлыг нэн даруй орхисон тулаанчид эмэгтэйг дахин амилуулах бүх арга хэмжээг авч эхлэв.

1650 оны 12-р сарын 7-нд анхны сэхээн амьдруулах арга хэмжээ авав. Тэд Анна Гриныг авснаас гаргаж аваад шүдээ нээгээд амандаа архи хийнэ. Энэ нь "цогцос" -д ханиалгах рефлекс үүссэн бөгөөд угсарсан эмч нар Анна Гриныг амьдралдаа илүү эрч хүчтэй буцаж ирэхийг үргэлжлүүлжээ. Тэд түүний гар, хөлийг арчиж, иллэг хийж эхлэв. Дөрөвний нэг цаг өнгөрсний дараа эмч нар түүний аманд дахин хүчтэй ундаа асгаж, хоолойг шувууны өдөөр цохиж эхлэв. Анна хэсэг зуур нүдээ нээв. Дараа нь түүнийг цэврүүтүүлж, таван унци цус гаргасан. Гар, хөлийг нь арчиж үргэлжлүүлэн тархи руу урсах цусны хэмжээг нэмэгдүүлэхийн тулд эмч нар Аннагийн үе мөчүүдэд хавирга суулгасан. Үүний дараа тэд дахин түүнд хүчтэй ундаа өгч, биеийн температурыг нэмэгдүүлэхийн тулд халуун бургуй хийжээ. Дараа нь Анна Гриныг цаазаар авах ялын үеэр амьд үлдсэн хүний биеийг дулаацуулахын тулд "халаалтын дэвсгэр" үүрэг гүйцэтгэж байсан өөр эмэгтэйн дэргэд орондоо оруулав. Арван хоёр цаг өнгөрсний дараа Анна Грин хэдэн үг хэлэх боломжтой байсан бөгөөд маргааш нь тэрээр асуултанд хариулж чадна. 2 хоногийн дараа тэр цаазаар авахаас өмнөх бүх зүйлд зориулан дурсамжаа бүрэн сэргээжээ. 4 хоногийн дараа тэр аль хэдийн хатуу хоол идэж, сарын дараа тэр бүрэн эдгэрсэн.

1650 оны 12-р сарын 14 - анхны баримтжуулсан сэхээн амьдруулах ажиллагаа Анна Гриний амьдралд буцаж ирсэн тухай протоколд доктор Уильям Петти, Томас Виллис нар өвчтөний судасны цохилт, амьсгал давтамж, амьсгалын хэлбэр, ухамсар, ой санамжийн талаар хийсэн ажиглалтыг нарийвчлан нарийвчлан бичсэн болно. Түүнийг цаазаар авснаас хойш хоёр долоо хоногийн дараа тэр өдрийн үйл явдлыг санамсаргүйгээр эхэлж, саарал өнгийн нөмрөгтэй эр, магадгүй цаазаар авагч байж магадгүй юм. Энэ нь түүний царай олон өдрийн турш улаан, хавантай хэвээр байсан бөгөөд зангилаатай хэвлэмэл үсэрхэг үс нь урт удаан хугацаанд хүзүүндээ үлджээ. Бүрэн эдгэрсний дараа Анна Гринийг шүүхийн тусгай шийдвэрээр өршөөв. Оксфордын шоронгийн дарга нь Их Эзэн Бурхан Анна Ногоон амьдралыг өгсөнөөс хойш шүүх нь Бүхнийг Чадагчдын шийдвэрийг цуцлах эрхгүй гэж ухаалаг үндэслэлтэй байв. Тэр тосгондоо буцаж ирээд, өөр 15 жил амьдарч гурван хүүхэд төрүүлэв. Анна Гриныг гайхшруулсан сэргэн мандалтын энэхүү өвөрмөц тохиолдол нь залуу эмч нар болох Уильям Петти, Томас Уиллис нарын эрүүл мэндийн цаашдын судлалд түлхэц болсон байх магадлалтай.

Анти-диуретик дааврын бэлдмэлийн үйл ажиллагааны механизм

ADH-ийн үйл ажиллагааны механизм нь дистал хоолойн доторх усны урвуу шингээлтийг өдөөж, бөөрний нефроны хоолойг цуглуулахад суурилдаг. Анхан шатны шээс нь плазмтай төстэй osmolarity шинж чанартай байдаг. Шээсний эцсийн концентраци нь ADH байгаа эсэхээс үл хамаарна. Гормоны дэргэд усны урвуу шингээлт нэмэгдэж, шээс ялгарч гадагшилдаг. ADH-ийн дутагдалтай үед маш их шингэрүүлсэн шээс ялгардаг. ADH-ийн хэвийн шүүрэлттэй үед шээсний osmolyarity нь үргэлж 300 мОсм / кг-аас их байдаг ба 1200 мОсм / кг ба түүнээс дээш болж нэмэгдэж, дутагдалтай тохиолдолд шээсний осмол байдал нь ихэвчлэн 200 мОсм / кг-аас бага байдаг. ADH шүүрэл бүрэн байхгүй, 1001 г / л шээсний өвөрмөц таталцлын үед шээсний осмол байдал 33.3 мОсм / кг байна. Шээсний осмол байдлыг тодорхойлохын тулд та шээсний тодорхой таталцлын сүүлийн хоёр тоог 33.3 хүчин зүйлээр үржүүлэх хэрэгтэй.

Эсийн түвшинд ADH-ийн үйлдэл нь osmo- болон baroreceptors-ийн тусламжтайгаар эдгээр систем тус бүр бие даан ажилладаг. Osmoregulation нь маш нарийн хязгаарт явагддаг. Цусны сийвэнгийн осмол байдал нь зөвхөн ADH-ийн залруулах шүүрлийг үүсгэдэг бол цусны хэмжээтэй холбоотойгоор ADH-ийн шүүрэл цусны хэмжээ 7-15% -иар буурах үед тохиолддог боловч цусны хэмжээ огцом буурч (жишээлбэл, цусны алдагдалтай), эзэлхүүнтэй хариу урвал нь osmolar-ээс давамгайлдаг. ADH нь биеийн байрлалыг өөрчлөх, цусны судасыг багасгах, ортостатик уналт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх үед цусны даралтыг хадгалахад оролцдог.

ADH-ийн эсийн эсийн үйл ажиллагааны механизм нь кальци - калидодулиний цогцолборыг идэвхжүүлж, кальци, магнийн ион агуулсан циклийн аденозины монофосфатын синтезийг нэмэгдүүлж, простагландин (PgE-2) -ийн синтезийг идэвхжүүлдэг бөгөөд энэ нь ADH-ийн үйл ажиллагааг идэвхгүй болгодог. ADH-ийн хагас задралын хугацаа нь эрүүл хүмүүс болон NSD бүхий өвчтөнүүдэд дунджаар 7.3 минут (1.1-24.1 минут) байдаг. ADH идэвхгүйжүүлэх нь ихэвчлэн элэг (50%), бөөрөнд (40%) тохиолддог. ADH-ийн 10 орчим хувь нь өөрчлөгдөөгүй шээсээр ялгардаг.

Бөөр, элэг, төв мэдрэлийн систем (CNS), судасны эсийн түвшинд ADH-ийн үйлдэл хэд хэдэн төрлийн рецептороор дамждаг. Бөөрний хоолойн эсийн эсэд ADH нь V2-барорецептороор дамжуулж, усыг хадгалах бөгөөд бөөрөнд түүний реабсорбцийг идэвхжүүлдэг. Элэгний хувьд ADH нь V1-барорецептороор дамждаг тул гликоген задрах, глюконеогенезийн үйл явцыг идэвхжүүлдэг. Төв мэдрэлийн тогтолцоонд V1-баро- ба осморецептороор дамждаг ADH нь гипоталамик бүтцэд нөлөөлдөг бөгөөд тархины хаван, зан үйлийн урвалд шууд нөлөөлдөг. Тэрээр санах ойг нэгтгэх, хадгалагдсан мэдээллийг дайчлахад оролцдог (жишээ нь, шаардлагатай мэдээллийг санаж, цаг хугацаанд нь санахад тусалдаг). V3-барорецептороор дамжин ADH нь аденогипофизын кортикотрофод адренокортикотроп дааврын шүүрлийг өдөөдөг. ADH нь цусны судаснуудад V1-баро- ба осморецептороор дамжуулж, гөлгөр булчингийн давхаргын агшилтыг үүсгэж, цусны алдагдал, даралт буурах, биеийн байрлал өөрчлөгдөхөөс сэргийлдэг. Үүнээс гадна, V1-барорецепторууд нь эсийн доторхи кальцийг идэвхжүүлж, ялтас ялгаруулалтыг идэвхжүүлдэг.

ДИАГНОСТИКИЙН ДИАБЕТ

Ердийн тохиолдолд NSD-ийн оношлогоо нь хэцүү биш бөгөөд өвчтөний цангах, хэт их ус уух, өдөр, шөнөгүй хэт их шээх зэрэг шинж тэмдгүүдэд үндэслэдэг. Зимницкийн шээсний шинжилгээ нь шээсний харьцангуй нягтрал багатай - өдөрт 100 л / 1005 г / л бүхий шээс хөөх эмээр оношлогддог. Цусан дахь плазмын гиперосмоляр байдал 300 мОсм / кг ба гипернатриеми - 155 мк / л-ээс их байдаг. NDS-ийн тохиолдолд шээсний осмол байдал 100-200 мОсм / кг 2, 7, 8 байна.

Биеийн шингэний osmolarity-ийг илэрхийлэхийн тулд osmolarity ба osmolality гэсэн хоёр нэр томъёо байдаг. Осмол байдал нь osmolarity-ээс 12-16 мОсм / кг-аас бага байдаг - уураг ба липидийн ууссантай холбоотой сийвэнгийн онкотик даралт. Осмолалыг дараахь томъёогоор тооцоолж болно: 2х (K + Na) + глюкоз + мочевин, энд осмол байдал нь мОсм / кг, K, Na, глюкоз, мочевиныг ммоль / л-ээр илэрхийлнэ. Плазмын осмол байдал нь 310 мОсм / л ба онкотик даралт 12-16 мОсм / л-тай бол осмол байдал нь 275-290 мОсм / кг байна.

Сийвэн дэх ADH тодорхойлох нь утгагүй юм, яагаад гэвэл NSD-ийн оношлогоонд цусны сийвэн дэх гормоны агууламжийн үнэмлэхүй үзүүлэлтийг бус, харин цус, шээсний осмол байдлын харьцааг мэдэх нь илүү чухал юм. Дараагийн шатанд оношлогооны дифференциал шинжилгээг хийдэг: сэтгэлзүйн полипипсидыг хасахын тулд шингэний хязгаарлалт бүхий туршилт, нефрогенийн NSD-ийг хасахын тулд desmopressin-тай тест хийх. Төвийн NSD-ийн оношийг батлахдаа өвчний этиологийг тодорхойлохын тулд тархины соронзон резонансын дүрслэлийг хийж, гэр бүлийн түүхийг судалдаг.

ДИБЕТТЭЙ ХАМГААЛАХ

NSD-ийн эмчилгээ нь юуны өмнө этиологийн шинж чанартай байх ёстой. Шинж тэмдгийн хэлбэрийн хувьд эхлээд суурь өвчний (хавдар, үрэвсэл) эмчилгээг хийх шаардлагатай. Гэсэн хэдий ч NH-ийг хөгжүүлэхэд хүргэсэн шалтгаанаас үл хамааран ADH-ийн дутагдалтай тохиолдолд эмчилгээг зохих эмчилгээ хийх шаардлагатай байдаг.

NSD-ийн эмчилгээний гол эм нь десмопрессин бөгөөд үүнийг хоёр хэлбэрээр хэрэглэдэг: шахмал хэлбэрээр болон хамрын шүрших хэлбэрээр 10, 11. Десмопрессин нь вазопрессины синтетик аналог бөгөөд васопрессорын шинж чанаргүй тохиолдолд нянгийн эсрэг үйлчилгээтэй байдаг. Түүний даралтын үйл ажиллагаа нь уугуул ADH-ийн судасны даралтын зөвхөн 1/4000 юм. Уг эмийг 0.1 ба 0.2 мг шахмал хэлбэрээр хэрэглэдэг, 7-12 цаг ажилладаг, сайн тэсвэртэй, өндөр үр дүнтэй, харшлын урвал өгдөг. Васопрессины синтетик аналоги нь жирэмсэн эмэгтэйчүүдэд амжилттай хэрэглэгддэг, учир нь их хэмжээний тунг шаарддаггүй бөгөөд окситоцин агуулдаггүй бөгөөд энэ нь умайн аяыг нэмэгдүүлдэг. Десмопрессин нь ADH-ийн үлдэгдэл мэдрэмжийг хадгалсан нефрогенийн NSD бүхий өвчтөнүүдэд үр дүнтэй байдаг.

Бэлдмэлийг өндөр тунгаар хэрэглэх үед бие махбодид шингэн хуримтлагдах шинж тэмдэг илэрч болно: түр зуурын хүчтэй толгой өвдөх, дотор муухайрах, цусны даралт бага зэрэг нэмэгдэх. Хэт их уусан тохиолдолд цусны сийвэнгийн гипоосмоляр байдал ажиглагдаж, хэвлийн өвдөлт, бөөлжих, суулгах, эпилептиформ таталт гэх мэт. Эдгээр үзэгдлүүд нь түр зуурын шинж чанартай бөгөөд тунг бууруулах эсвэл эм уух замаар алга болдог. Насанд хүрэгчид болон хүүхдүүдэд десмопрессины анхны тун нь өдөрт 3 удаа 0.1 мг байна. Дараа нь өвчтөний сайн сайхан байдлыг харгалзан тунг сонгох, түүнчлэн шээс ялгаруулах өвөрмөц байдлыг хэвийн болгох шаардлагатай.

Бид десмопрессины тунг сонгох жишээг өгөв. NSD төвийн гажигтай өвчтөнд desmopressin-ийг өдөрт 3 удаа 0.2 мг хүлээн авсан боловч өвчин эмгэггүй, температур 37.5-38 хэм хүртэл нэмэгдэж, шээс ялгаруулах хэмжээ өдөр бүр 7-8 л хүртэл байв. Зимницкийн шээсний шинжилгээнд өдөр, шөнийн өндөр шээс хөөх эм, хүндийн жин бага (1001-11003 г / л) байсан (Хүснэгт 1).

Десмопрессины тунг өдөрт 3 удаа 0.3 мг болгон нэмэгдүүлсэн. Өвчтөний эрүүл мэндийн байдал бараг өөрчлөгдөөгүй, гүнзгийрүүлсэн байдал хэвээр байсан. Шээс хөөх эм бага зэрэг буурсан: 7.280-аас 6.550 л / өдөр (Хүснэгт 2).

Десмопрессины тунг өдөрт 0.4 мг-аар өдөрт 3 удаа нэмэгдүүлснээр шээсний өвөрмөц хүндийн хэмжээг хэвийн болгоход хүргэсэн (Хүснэгт 3). Шээс хөөх эм өндөр хэвээр байсан - 3,420 л байсан ч өвчтөнд санаа зовсонгүй. Үүний зэрэгцээ тэрээр эрүүл мэнд сайн, биеийн температур хэвийн байгааг тэмдэглэжээ.

Тиймээс эмийн тунг илүү нарийвчлалтай сонгох нь өвчтөний амьдралын чанарыг эрс сайжруулж, эмчилгээний зохистой байдлын үнэлгээг эсэргүүцэх боломжийг олгосон.

0.1 ба 0.2 мг шахмал дахь дотоодын десмопрессин нь гадны эмтэй төстэй байдаг. Хамрын тунгаар шүрших хэлбэрээр десмопрессин ОХУ-д бүртгэгдсэн. Мансууруулах бодисын 1 тун нь 10 мкг идэвхтэй бодисыг агуулдаг бөгөөд насанд хүрэгчдэд судсаар хэрэглэх өдрийн тун нь 1 эсвэл 2 тунгаар өдөрт 10-40 мкг байна. Хамрын салст бүрхэвч эсвэл хүнд ринит хавагнах үед desmopressin-ийн дэд эм хэрэглэхийг зөвлөж байна. Дэд хэлбэрийн хэлбэрээс хамрын шүршигч рүү шилжихдээ тунг 1.5 дахин нэмэгдүүлэх шаардлагатай байдаг.

Нефрогенийн NSD-ийн эмчилгээ нь илүү хэцүү байдаг.Шээс хөөх эм, цангалтыг багасгахад чиглэсэн эмийг түрхэнэ. Зарим эм нь NSD бүхий өвчтөнүүдэд парадоксик нөлөө үзүүлдэг. Жишээлбэл, NSD бүхий өвчтөнүүдэд бөөрний шүүлтүүр, натрийн ялгаралтыг бууруулдаг шээсний хэмжээ 50-60% -иар буурдаг. Кали нэмэх шаардлагатайг санаарай. Тиазидын шээс хөөх эмийг калийн бэлдмэлтэй хослуулах эмчилгээ нь интракраниаль гипертензитай холбоотой NSD эмчилгээнд үр дүнтэй байдаг.

Элсэн чихрийг бууруулдаг эм хлорпропамид нь нянгийн эсрэг нөлөөтэй бөгөөд чихрийн шижин, чихрийн шижинтэй хавсарч хэрэглэх боломжтой. Нянгийн эсрэг бодис, нейродепрессант, никотин зэрэг нь ADH-ийн шүүрлийг өдөөдөг. NSD-ийн тохиолдолд этилийн спирт нь пароксик нөлөөтэй бөгөөд шээс хөөх эмийг бууруулдаг. Стероид бус үрэвслийн эсрэг эмүүд нь ADH-ийн үр нөлөөг сайжруулж чаддаг PgE2-ийг хааж, түүний бөөрөнд идэвхгүй болохоос сэргийлнэ.

Чихрийн шижингийн төрөл

Доор, орчин үеийн ангиллыг танилцуулах болно. Үүний үндсэн дээр та чихрийн шижинтэй холбоотой олон янзын нөхцлийг харж болно. Чихрийн шижингийн insipidus нь хүчтэй цангах шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь их хэмжээний концентрацигүй шээс ялгаруулах (өдөрт 20 литр хүртэл) дагалддаг бол цусан дахь сахарын хэмжээ хэвийн хэмжээнд хэвээр байна.

Этиологиос хамааран хоёр том бүлэгт хуваагддаг.

нефрогеник. Бөөрний анхан шатны эмгэг, антидиуретик дааврын рецептор дутагдсанаас болж нефрон шээсийг төвлөрүүлэх чадваргүй болох,
нейрогенБайна. Гипоталамус нь биед ус хадгалдаг вазопрессин (антидиуретик даавар, ADH) үүсгэдэггүй.

Гэмтлийн дараах буюу posthypoxic төв хэлбэрийн эмгэг нь гипоталамик-гипофизын тогтолцооны тархи, бүтцэд гэмтэл учруулж, усны электролитийн тодорхой гажиг үүсэх үед хамааралтай байдаг.

Чихрийн шижингийн нийтлэг төрөл:

төрөл 1. Инсулин үүсгэдэг дотоод шүүрлийн нойр булчирхайн эсийг автоматаар устгах (цусан дахь сахарын хэмжээг бууруулдаг гормон)
төрөл 2. Инсулин, ихэнх эд эсийн мэдрэмтгий байдлын эсрэг глюкозын солилцооны сулрал,
жирэмсний үеийн чихрийн шижин. Өмнө нь эрүүл эмэгтэйчүүд жирэмсэн үед глюкозын хэмжээ болон үүнтэй холбоотой шинж тэмдгүүд ихэссэн байдаг. Хүүхэд төрсний дараа өөрийгөө эмчлэх болно.

Хүн амын дунд 1: 1,000,000-ийн харьцаатай байдаг хэд хэдэн ховор төрлүүд байдаг бөгөөд тэдгээр нь судалгааны чиглэлээр мэргэшсэн төвүүдийн сонирхлыг татдаг.

чихрийн шижин ба дүлийБайна. Тодорхой генийн илэрхийлэлийг зөрчсөний улмаас үүсдэг митохондрийн өвчин.
хоцрогдсон аутоиммунБайна. Нойр булчирхай дахь Langerhans-ийн арлын бета эсүүд устах, энэ нь насанд хүрэхэд илэрдэг.
липоатрофик. Энэ өвчний үндсэн дээр арьсан доорх өөх тосны атрофи үүсдэг.
нярайнБайна. 6 сараас доош насны хүүхдэд тохиолддог хэлбэр нь түр зуурын шинжтэй байж болно.
урьдчилан тэмдэгБайна. Эцсийн дүгнэлтэнд бүх оношлогооны шалгуурууд байдаггүй нөхцөл байдал.
стероидын гаралтайБайна. Глюкокортикоидын гормонтой эмчилгээ хийлгэх үед цусан дахь глюкозын хэмжээ удаан нэмэгдэж байгаа нь инсулины эсэргүүцлийг хөгжүүлэхэд хүргэдэг.

Ихэнх тохиолдолд оношлох нь тийм ч хэцүү биш юм. Эмнэлзүйн дүрсийн өөрчлөлтийн улмаас ховор хэлбэр удаан хугацааны туршид тодорхойгүй хэвээр байна.

Чихрийн шижин insipidus гэж юу вэ?

Энэ бол хүчтэй цангах, концентраагүй шээсний хэт их ялгаруулалт зэргээр тодорхойлогддог нөхцөл юм.

Усны болон электролит алдагдах нөхцөлд бие махбодийн шингэн алдалт, амь насанд аюултай хүндрэлүүд (тархи, зүрхний гэмтэл) үүсдэг.

Өвчтөн жорлонд наалддаг тул ихээхэн таагүй мэдрэмжийг мэдэрдэг. Эмнэлгийн тусламжийг цаг тухайд нь үзүүлэхгүй бол бараг үргэлж үхэлд хүргэдэг.

Чихрийн шижингийн 4 хэлбэр байдаг:

төв хэлбэрБайна. Гипофиз булчирхайнд бага зэргийн вазопрессин ялгаруулдаг бөгөөд энэ нь нефрон дахь акапорины рецепторуудыг идэвхжүүлж, чөлөөт усны реабсорбцийг нэмэгдүүлдэг. Гол шалтгаануудын дунд гипофиз булчирхайн гэмтэл, эсвэл булчирхайн хөгжилд генетикийн хэвийн бус байдал,
нефротик хэлбэр. Бөөр нь вазопрессины өдөөлтөд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй. Ихэнхдээ удамшлын эмгэг юм.
жирэмсэн үедБайна. Энэ нь маш ховор тохиолддог бөгөөд энэ нь эх, урагт аюултай үр дагаварт хүргэж болзошгүй юм.
холимог хэлбэрБайна. Ихэвчлэн эхний хоёр төрлийн онцлог шинж чанарыг хослуулсан байдаг.

Эмчилгээ нь шингэн алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд хангалттай хэмжээний шингэн уухыг шаарддаг. Бусад эмчилгээний аргууд нь чихрийн шижингийн төрлөөс хамаарна. Төвийн эсвэл ходоодны хэлбэрийг десмопрессин (вазопрессины аналог) -оор эмчилдэг. Нефрогенийн хувьд тиазидын шээс хөөх эмийг тогтоодог бөгөөд энэ тохиолдолд парадоксик нөлөө үзүүлдэг.

Холбоотой видео

Жирэмсний чихрийн шижин өвчний шинэ тохиолдлын тоо жилд 3: 100,000 байна. Төв хэлбэр нь амьдралын 10-аас 20 жилийн хооронд ихэвчлэн хөгждөг бөгөөд эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс хоорондоо адилхан зовдог. Бөөрний хэлбэр нь хатуу насны ангилал байдаггүй. Тиймээс асуудал нь хамааралтай бөгөөд цаашид судалгаа хийхийг шаарддаг.